什么是免疫性血小板减少性紫癜(什么是特发性血小板减少性紫癜的治疗)

一、原发性血小板减少症是什么病

原发性血小板减少症是一种自身免疫性疾病，由于机体产生了针对血小板的自身抗体，导致血小板在血液循环中过多的破坏数量减少，并出现一系列的出血的症状。原发性血小板减少的治疗分为一般治疗和对症治疗，一般治疗就是让病人卧床，注意休息，不要吃过硬的东西，同时应用止血的药物治疗，如果有严重的出血时还要输注血小板治疗。对症治疗最常用的方法是服用糖皮质激素治疗，因为糖皮质激素可以减少自身抗体的产生，改善毛细血管的通透性，刺激血小板向外周血释放，常用的药物有醋酸泼尼松、地塞米松等。如果激素治疗无效，还可以给予切脾治疗，还可以用免疫抑制剂治疗，常用的有长春新碱等。

二、突发性血小板减少

您好：1、血小板减少性紫癜是一种免疫综合征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，是血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

2、血小板主要是起止血凝血功能的，血小板过低会有自发性出血的可能，轻者皮下出血，也就是皮肤紫癜或是牙龈出血，鼻出血，严重就是内脏出血，是有生命危险的。

3、此病与人体免疫机制缺陷有很大关系，免疫系统失衡紊乱导致的发病，病情也是不断变化的，此病医学上又称为免疫性血小板减少。

4、西医治疗方案：激素，丙球（免疫球蛋白），免疫抑制剂，输注成分血小板，切脾，全国各地都一样，一般可以起到一定的缓解病情的作用，但达不到治本，而且激素和免疫抑制剂长期使用对身体副作用很大，随着药物的减量或是停用，血小板还是会下降的；丙球也只能是维持一周到半个月的左右，部分患者有效时间只有几天，药物停用，血小板还是会下降的；不建议多次输注成分血小板，会使血小板自身产生抗体，从而加速血小板的破坏。

5、这种疾病主要是通过中草药调理可以达到治本的，但中医全国各地都有，只是每个中医专家的治疗方案不同，所能达到的治疗效果以及预后也是不同的，中医治疗方案很重要的

6、血小板太低时必须住院治疗的，如您的血小板不足10，是必须住院治疗，不然会危及生命的的。虽然您现在是活蹦乱跳的，但是还是建议您定期复查血常规

7、血小板减少患病期间注意事项;

1患病期间注意饮食卫生，注意饮食习惯，避免生冷辛辣对身体刺激性强的食物，避免烟酒，注意休息，不能做剧烈运动，避免感冒，避免磕碰，保持情绪舒畅

2饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主。避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，硬质纤维食物（如芹菜），容易引起上火的食物（如牛羊肉），以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒

3尽可能避免使用引起血小板减少的药物，如利福平，阿司匹林、奎宁、头孢菌素、洋地黄毒甙等。

4平时要保持心情舒畅，避免精神过度紧张，要保持个人卫生，预防各种感染和感冒，防止外伤。

三、什么是特发性血小板减少性紫癜的治疗

儿童ITP多为急性自限性疾病，80%～ 90%在病后半年内恢复；成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。因此，成人ITP的治疗尤为重要。在原则上，发病时患者血小板计数在（30～ 50）×109/L以上时，一般不会有出血危险，可以不予治疗，仅给予观察和随诊；如果发病时患者血小板计数严重减少（小于30×109/L）并伴明显出血，则须紧急适当处理。

（1）糖皮质激素

本药是治疗ITP的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc和C3b受体、从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除；抑制粒细胞对被覆抗体的血小板的黏附和吞噬；增强毛细血管抵抗力、减低毛细血管通透性；抑制抗血小板抗体的生成；抑制抗原-抗体反应并使结合的抗体游离。剂量：一般患者给予泼尼松（强的松）0.75～ 1mg/（kg·d），对重症患者可给予泼尼松（强的松）1.5～ 2mg/（kg·d），用药1～ 2天后出血症状多可改善，应用3～ 6周完全缓解率可达90%（血小板大于100×109/L），持久的完全缓解率约30%。3～ 6周之后泼尼松（强的松）逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降，则找出最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙（甲基强的松龙）短期静脉滴注。

因为大多数儿童患者可以自愈，所以关于儿童型发病初期是否用皮质激素治疗及能否防止颅内出血仍有争论。有研究报道泼尼松（强的松）并不能使急性Ⅱ P转为慢性Ⅱ P的发生率减少、也不能预防颅内出血。尽管如此，对于伴严重出血的儿童ITP，激素仍为首选的应急药物。

（2）达那唑（danazol）

是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，作用机制可能是免疫调节，影响单核巨噬细胞Fc受体或T4/T8数量和比例，使抗体生成减少，有效率可达10%～ 60%，对某些难治病例也可能起效。它与皮质激素合用有协同作用，故采取小剂量泼尼松（强的松）与达那唑同时服用，常用于泼尼松（强的松）治疗奏效，但减量后血小板下降的患者。对老年妇女患者的疗效比年轻人更好。其原因可能是年轻妇女中雌激素的分泌量较多，中和了达那唑的作用，而老年妇女和男子雌激素的分泌量较少，因而达那唑的作用更易显现出来。

达那唑对部分难治性ITP也有效。剂量为200mg，2～ 4次/天，疗程两个月以上。其主要副作用是肝功能受损。可用另一种雄激素司坦醇（康力龙）替代，作用相似，剂量为2mg，3次/天。

（3）其他免疫抑制剂

慢性ITP经皮质激素或脾切除后疗效不佳者，或不宜使用皮质激素而又不适于脾切除的患者可给予免疫抑制剂治疗。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者，还可以采用联合化疗方法，如给予COP方案治疗。

①长春新碱（VCR）：每周1～ 2mg，静脉推注或静脉点滴8小时以上，一般用药后1～ 2周血小板即回升，但停药后多数复发，因此可以一次/周、每3～ 6周一个疗程。长春新碱长期应用可并发周围神经病，故应间断或短期使用。

②环磷酰胺（CTX）：口服2mg/（kg·d），或静脉注射400～ 600mg，每1～ 2周一次。一般需3～ 6周才能起效，可间歇给药维持。完全缓解率为25%～ 40%。

环磷酰胺与泼尼松（强的松）也有协同作用，二者可联合应用。

若环磷酰胺长期应用，少数患者可诱发肿瘤，应避免之。

③硫唑嘌呤（依木兰）：剂量2～ 4mg/kg，口服，一般须治疗数月后才见疗效。该药较为安全，可较长时间维持用药，可与泼尼松（强的松）合用。有引起血小板减少，甚至再生障碍性贫血的报道，应定期追查血象。

④环孢素A（CsA）：环孢素A是一种作用较强的免疫抑制剂，可能通过干扰T淋巴细胞释放的白介素-2（IL-2）的功能阻断T淋巴细胞介导的异常免疫反应。

Th细胞是环孢素A作用的主要靶细胞。剂量：2.5～5mg（/ kg·d），口服，用药3个月以上。应注意环孢素A的副作用，常见有胃肠道反应、乏力、肌肉和关节酸痛、震颤、感觉异常、多毛、水肿、齿龈增生、高血压、肝肾功能损害等，一般较轻微、属一过性，停药后可以逆转。其中，肾损害是主要的不良反应，应监测血药浓度及肾功能。本药一般作为难治性ITP的后备药物，报道有效率80%左右。

（4）丙种免疫球蛋白

静脉输注大剂量人血丙种球蛋白（Ⅳ IgG）可作为泼尼松（强的松）或脾切除无效，或脾切除术后复发，严重出血的一种急救措施。

剂量为0.4g/（kg·d）、连用3～ 5天，也有用0.05～ 0.15g/（kg·d）、连用5天，以后每1～ 2周再用药一次，可以取得较好疗效。治疗后80%以上患者血小板升至大于50×109/L者，并能维持数天至数十天。副作用极少。人血丙种球蛋白（Ⅳ IgG）的作用机制尚未完全阐明，较公认的有单核巨噬系统Fc受体封闭学说，另有免疫廓清作用干扰学说及免疫调节学说。

（5）脾切除

脾脏是产生抗血小板抗体及破坏被覆抗体的血小板的主要场所。

因此，脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。

脾切除适用于药物不能稳定病情、出血持续存在并威胁生命者，但18岁以下患者一般暂不切脾，因可发生反复感染。术前可先输注血小板或静脉输注人血丙种球蛋白，使血小板在较为安全水平，然后进行脾切除。近年来不断报道，用腹腔镜实施脾切除手术，可明显降低手术并发症。多数患者在手术后10天以内血小板上升，有些患者血小板急剧升至1000×109/L以上，但并未增加血栓形成的危险。脾切除的有效率约为90%、完全缓解约为70%，持久完全缓解率可达45%～ 60%。术后约10%患者复发，原因可能有副脾未切除（约占10%）、手术时部分脾组织种植、免疫系统的其他部位产生抗血小板抗体等方面。据报道，对于初次糖皮质激素或人血丙种球蛋白（Ⅳ IgG）治疗有效的患者，脾切除的完全缓解率较高。有些患者脾切除后虽然疗效欠佳，但对皮质激素治疗仍有效且用药剂量有所减少。

（6）输注血小板

适用于患者有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1～ 3天，为达到止血效果，必要时可3天输注1次。

多次输注不同相容抗原的血小板后，患者体内可产生相应的同种抗体、发生血小板输注反应，畏寒、发热；输入的血小板也会迅速破坏，使治疗无效。

（7）抗Rh（D）抗体

剂量是50～ 75g/kg、单次用药或间断重复给药。对于Rh（D）（+）患者的有效率可达70%。其机制是诱导轻微的溶血反应，使吞噬细胞对抗体包被的血小板的破坏作用减少。缺点是对于Rh（D）（-）的患者无效，而且会发生轻微的异源性溶血，约3%患者出现头痛、恶心、寒战和发热等表现。

（8）利妥昔单抗（抗CD20单抗；美罗华）

用法为375mg/m2、静脉输注，1次/周、共四周。报道，对于难治性ITP的有效率52%，但价格十分昂贵。作用机制是抑制生成抗血小板自身抗体的异常B淋巴细胞。

（9）干扰素α

近年干扰素α也用于治疗成人难治性ITP，并取得一定的疗效。

剂量为每次300万U，每天或隔天皮下注射，有效率42%～ 84%。其作用机制不清，可能是影响B淋巴细胞功能、进行性免疫调节。副作用是有时可导致血小板下降，加重出血。

（10）自体造血干细胞移植

Nakamura中村等报道14例慢性难治性ITP患者（部分患者为Evans综合征），接受纯化CD34+细胞（去T淋巴细胞和B淋巴细胞）自体造血干细胞移植，预处理方案为环磷酰胺50mg/（kg·d）、共4天，造血恢复时间平均9天。随诊4年，完全缓解率为42.86%、部分缓解率为14.29%。

四、血小板减少的症状都有哪些表现

潜伏期

药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有，短者可于服药后数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。

临床表现

其他免疫性血小板减少症患教表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶尔还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。

症状表现形式

再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现，也可能是经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断，前者骨髓增生低下，巨核细胞减少;后者可查到肿瘤细胞。理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生免疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病入可只表现为血小板减少，巨核细胞减少。选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少，除通过产生血小板抗体的机理外，还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑，巨核细胞减少，轻型无症状的患者可以高达服此药的25入。个别孕妇服用此药后，可引起新生儿先天性血小板减少，母体可无症状。先天性巨核细胞生成不良：该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴先天畸形，如、肾脏、心脏、骨赂等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成，这是长期大量饮酒病入血小板减少的较常见的原因。临床少有出血表现，停止饮酒后，血小板可恢复。无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者，表现为血小板减少，有的患者有出血倾向，有的表现为全血减少，骨髓巨核细胞正常甚至增加，因此为无效性血小板生成。随着臣幼贫的治疗，血小板可恢复正常。血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见，血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现，其间隔通常为20一30天。本病多见于女性，其发作常与月经一致，月经期血小板减少，出血量增多。巨核细胞一般不减少，以皮肤粘膜出血为主，无特效治疗。脾脏病引起的血小板减少正常情况下，体内1/3的血小板停滞在脾脏，当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等，血小板计数可减少，但体内血小板的总量并不减少。注射：肾上腺素后，在一定的时间内，血小板计数可明显升高。有时，可能同时存在血小板破坏增加的因素。感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。1、病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破坏增加;某些严重麻疹患者以及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。2、细菌感染：许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及阴性细菌败血症，脑膜炎双球菌、菌血症、伤寒、结核病、细菌性心内膜炎、猩红热、布氏杆菌病。细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之，单纯血小板减少患者，如有明确的感染征象，要考虑该病，原发感染控制后，则血小板恢复。必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少，为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平。病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热);提示血栓性血小板减少症的体征与症状;10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症相鉴别;由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史。外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索。若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查。继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征，慢性淋巴细胞性白血病，各种急性白血病，淋巴瘤，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺机能亢进等。诊断：一、出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（von Willebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。