侧索硬化症早期表现(什么是肌萎缩侧索硬化)
一、什么是肌萎缩侧索硬化症
肌萎缩侧索硬化属于常见、典型运动神经元病，肌萎缩侧索硬化也属于运动神经元病统称，也称为渐冻症，属于一组以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。
临床表现为上、下运动神经元损害不同组合，特征表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹以及锥体束征等。患者常见症状多为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、肌肉萎缩，随疾病进展肌无力与萎缩逐渐转移至躯干与颈部，也可以累积面肌与咽喉肌。少数病例肌无力与肌萎缩症状也可从下肢、躯干与咽喉部肌肉开始，受累部位可伴明显肌束震颤即肉跳，但通常不会出现感觉障碍与括约肌功能障碍。
肌萎缩侧索硬化又分为家族性与散发性两种类型，散发性以男性多见，男女比例约为1/1.5-2。疾病好发于中年患者，患者多为50-70岁，平均发病年龄为55岁，也存在部分40岁以下患者，5%-10%为家族遗传性，多呈常染色体显性遗传，在家族性患者中男女发病比例基本相当，但发病年龄较散发病例提前。
二、肌萎缩侧索硬化简介
目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6肌萎缩侧索硬化的别名 7分类 8 ICD号 9流行病学 10肌萎缩侧索硬化的病因 11发病机制 11.1铜锌超氧歧化酶基因突变学说 11.2兴奋性氨基酸毒性学说 11.3自身免疫学说 12病理改变 13肌萎缩侧索硬化的临床表现 14肌萎缩侧索硬化的并发症 15实验室检查 15.1血液检查 15.2脑脊液检查 16辅助检查 16.1神经肌肉电生理检查 16.2磁***运动诱发电位 16.3肌肉活检 17肌萎缩侧索硬化的诊断 17.1肌萎缩侧索硬化必须具备的条件 17.2支持脊髓性肌萎缩（SMA）的条件 17.3支持肌萎缩侧索硬化的条件 17.4有可疑上运动神经元体征（possible upper motor neurone signs）的ALS（即ALSPUMNS） 17.5原发性侧索硬化的诊断标准 18鉴别诊断 18.1颈椎病脊髓 18.2包涵体肌炎（IBM） 18.3多灶性运动神经病 18.4 KennedyAlterSong综合征 18.5氨基己糖苷酶缺乏症 18.6良性肌束颤动 18.7平山病 18.8重症肌无力 18.9脊髓灰质炎后综合征（postpolio syndrome） 18.10甲状腺功能亢进合并肌萎缩侧索硬化症状群 18.11副肿瘤性肌萎缩侧索硬化 18.12中枢神经的多系统变性 18.13其他脊髓病 18.14中毒性周围神经病 19肌萎缩侧索硬化的治疗 20预后 21肌萎缩侧索硬化的预防 22相关药品 23相关检查附： 1治疗肌萎缩侧索硬化的中成药 2肌萎缩侧索硬化相关药物 1拼音
jī wěi suō cè suǒ yìng huà
2英文参考amyotrophic lateral sclerosis
ALS
3概述肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。
多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS痴呆、ALS相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。
肌萎缩侧索硬化有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20～30岁发病约占5%。家族性ALS占5%～10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49岁。
4疾病名称肌萎缩侧索硬化
5英文名称amyotrophic lateral sclerosis
6肌萎缩侧索硬化的别名MND；motor neuron disease；肌萎缩性侧索硬化；肌萎缩性脊髓侧索硬化；运动神经元病
7分类神经内科>神经系统变性性疾病
8 ICD号G31.8
9流行病学美国报告肌萎缩侧索硬化的发病率（每年新发病例）为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万。国内尚无确切的流行病学资料。
肌萎缩侧索硬化有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20～30岁发病约占5%。
家族性肌萎缩侧索硬化占5%～10%，多为常染色体显性遗传，男女发病率相等，发病年龄较早，平均为49岁。
10肌萎缩侧索硬化的病因散发性肌萎缩侧索硬化病因至今未明，家族性肌萎缩侧索硬化多为常染色体显性遗传。
11发病机制肌萎缩侧索硬化确切的发病机制至今尚未清楚。近年的研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说、兴奋性氨基酸毒性学说、自身免疫学说和神经营养因子学说。
11.1铜锌超氧歧化酶基因突变学说研究表明，20%的家族性ALS有SODI（Cu/Zn过氧化物歧化酶）基因突变。该基因位于人类染色体21q22.1，其突变可致SODl活性丧失，使超氧化的解毒作用减弱，致自由基过量积聚，细胞损伤。一些散发性的ALS可能也存在2lq22位点的突变。
11.2兴奋性氨基酸毒性学说兴奋性氨基酸包括谷氨酸、天冬氨酸及其衍生物红藻氨酸（KA）、使君子氨酸（QA）、鹅膏氨酸（IA）和N甲基d天冬氨酸（NMDA）。兴奋性氨基酸的兴奋毒性可能参与LIS的发病。谷氨酸与NMDA受体结合可致钙内流，激活一系列蛋白酶和蛋白激酶，使蛋白质的分解和自由基的生成增加，脂质过氧化过程加强，神经元自行溶解。此外过量钙还可激活核内切酶，使DNA裂解及核崩解。ALS的病变主要局限在运动神经系统可能与谷氨酸的摄取系统有关。这个摄取系统位于神经胶质细胞及神经细胞的细胞膜，能迅速将突触间隙的谷氨酸转运到细胞内，终止其作用。研究发现ALS的皮质运动细胞、脊髓胶质细胞和脊髓灰质细胞的谷氨酸摄取系统减少。动物实验研究也显示小鼠鞘内注射KA及NMDA可致脊髓神经元变性。
11.3自身免疫学说肌萎缩侧索硬化患者脑脊液和血清中抗神经元抗体的增加提示其发病可能与自身免疫有关。如存在于ALS患者血清中的L型电压依赖性钙通道抗体可与该通道蛋白结合，改变其电生理特性，造成神经元损伤。
12病理改变显微镜下观察可见脊髓前角细胞减少，伴胶质细胞增生，残存的前角细胞萎缩。大脑皮质的分层结构完整，锥体细胞减少伴胶质细胞增生。脊髓锥体束有脱髓鞘现象，而运动皮质神经元细胞完好，表明最初的改变产生于神经轴突的远端，逐渐向上逆行累及大脑中央前回的锥体细胞，此种改变又称为逆行性死亡。一些生前仅有下运动神经元体征的ALS患者，死后尸检可见显著的皮质脊髓束脱髓鞘改变，表明前角细胞功能受累严重，掩盖了上运动神经元损害的体征。还有一些临床表现典型的ALS，其病理改变类似于多系统变性，即有广泛的脊髓结构损害，脊髓前角、锥体束、脊髓小脑后束、脊髓后索的神经根间区、Clarke核以及下丘脑、小脑齿状核和红核均有神经元细胞脱失和胶质细胞增生（Terao，1991）。
采用免疫组织化学染色方法可以在中枢神经系统的不同部位的神经细胞发现异常的泛素阳性包涵体（Arima，1998，Kinoshita etal，1997，张巍，2001）。
这些包涵体包括以下几种类型：
（1）线团样包涵体，电镜下包涵体为条索或管状，通常带有中央亮区为嗜酸或两染性。被一淡染晕区包绕，在HE染色中不易见到。
（2）透明包涵体，为一种颗粒细丝包涵体。细丝直径为15～20nm，颗粒物质混于细丝间形成小绒球样致密结构，外周常有溶酶体样小体及脂褐素等膜性结构包绕。
（3）路易体样包涵体，为一圆形包涵体，由不规则线样结构与核糖体样颗粒组成，中心为无定形物质或颗粒样电子致密物，这些物质包埋于18nm细丝中，排列紧密或松散，外周有浓染的环，类似路易体。
（4）Bunina小体，是ALS较具有特异性的病理改变。这些包涵体主要分布于脊髓的前角细胞和脑干运动核神经细胞，也可以出现在部分运动神经元病患者的海马颗粒细胞和锥体细胞、齿状回、嗅皮质、杏仁核、Onuf核、额颞叶表层小神经元和大锥体细胞胞质中（Arima，1998，Kinoshitaetal，1997）。
13肌萎缩侧索硬化的临床表现1.肌萎缩侧索硬化起病隐匿，缓慢进展。
2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩（5%）和肌束颤动（4%），上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无锥体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。
3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征，表现为广泛而严重的肌肉萎缩，肌张力增高，锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时，肌肉广泛失神经，此时可无肌束颤动，腱反射减低或消失，也无病理征。
4.约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。
5.约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病，表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤，以后逐渐累及四肢和躯干。情绪不稳定（强哭强笑）是上运动神经元受累及假性延髓性***征象。
6.以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛，后者是上运动神经元损害的表现，多在受累的下肢近端出现，常见于疾病的早期。10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木，除非合并其他周围神经病，ALS无客观的感觉体征。整个病程中膀胱和直肠功能保持良好，眼球运动通常不受损害。
7.单纯的肌萎缩侧索硬化患者一般没有智力减退。肌萎缩侧索硬化伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时，称ALS叠加综合征（ALSplus syndrome）。该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区。合并的症状和体征包括锥体外系症状、小脑变性、痴呆、自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常。
8.神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域（脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区）。舌肌、胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害，后者因为在颈椎病中较少受累，因而可资对两者进行鉴别（康德暄，1994）。MCV可有轻度减慢，诱发电位波幅下降。感觉传导速度多正常。
磁***运动诱发电位：经颅***大脑皮质运动神经元，并在相应的肌肉记录到动作电位，该方法可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。
肌肉活检对ALS的诊断并不是必要的，但在一些情况下有助于鉴别神经源性肌萎缩。
14肌萎缩侧索硬化的并发症随病情发展，出现的症状体征可以是肌萎缩侧索硬化表现，也可以看作本病不同类型并发症（参见概述分型及临床表现）。
15实验室检查 15.1血液检查血常规、血清免疫学及血生化检查，有助于鉴别诊断。
15.2脑脊液检查CSF压力正常，细胞数正常或略增高，蛋白轻度增高，患者脑脊液和血清中抗神经元抗体可增加。
16辅助检查 16.1神经肌肉电生理检查表现为广泛的神经源性损害。
急性神经源性损害（失神经后2～3周）的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位，慢性失神经伴有再生时，表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升，肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象。
16.2磁***运动诱发电位磁***运动诱发电位可测定中枢运动传导时间，对确定皮质脊髓束的损害具有重要价值。
16.3肌肉活检肌肉活检有助于鉴别神经源性肌萎缩。
17肌萎缩侧索硬化的诊断1994年世界神经病学联盟为了进行大规模的肌萎缩侧索硬化临床治疗研究，提出了一个肌萎缩侧索硬化的筛选诊断标准，该标准对临床实践并不实用。
1998年Rowland在此基础上进行修改，提出以下诊断标准：
17.1肌萎缩侧索硬化必须具备的条件（1）20岁以后起病。
（2）进展性，无明显的缓解期和平台期。
（3）所有患者均有肌萎缩和肌无力，多数有束颤。
（4）肌电图示广泛失神经。
17.2支持脊髓性肌萎缩（SMA）的条件（1）上述的下运动神经元体征。
（2）腱反射消失。
（3）无Hoffmann和Babinski征。
（4）神经传导速度正常。
17.3支持肌萎缩侧索硬化的条件（1）具备支持脊髓性肌萎缩诊断的下运动神经元体征。
（2）必须有Hoffmann或Babinski征阳性或有膝、踝震挛。
（3）可有假性延髓性麻痹和情感不稳定或强哭强笑（emotional lability）。
（4）多为消瘦体型。
17.4有可疑上运动神经元体征（possible upper motor neurone signs）的ALS（即ALSPUMNS）（1）上述下运动神经元受累体征。
（2）肢体有肌无力和肌萎缩但腱反射保留，有肌肉抽动。
（3）无Hoffmann或Babinski征或膝、踝震挛。
17.5原发性侧索硬化的诊断标准（1）必要条件：①成人起病；②无中风史或支持多发性硬化的缓解复发病史；③家族中无类似病史；④痉挛性截瘫；⑤下肢腱反射亢进；⑥Babinski征阳性或有踝震挛；⑦无局限性肌无力、肌萎缩及肢体或舌肌束颤；⑧无持续性的感觉异常或肯定的感觉缺失；⑨无痴呆；⑩肌电图无失神经的证据。
（2）符合和支持诊断的条件：①假性延髓性麻痹（吞咽困难、构音障碍）；②上肢的上运动神经元体征（手活动不灵活、轮替动作缓慢笨拙、双臂腱反射、活跃、Hoffmann征阳性）；③痉挛性膀胱症状；④MRI示运动皮质萎缩及皮质脊髓束高信号；⑤磁共振光谱（magic resonance spectroscope）有皮质乙酰天门冬氨酸缺失的证据；⑥运动皮质磁***示中枢运动传导损害。
（3）诊断原发性侧索硬化还应注意排除下列疾病：①MRI排除多发性硬化，后脑畸形、枕骨大孔区压迫性损害、颈椎病性脊髓病、脊髓空洞和多发性脑梗死；②血液检查排除维生素Bl2缺乏、HTLV1（human T lymphocyte leukemia virus）、极长链脂肪酸（排除肾上腺脑白质营养不良）、Lyme抗体、梅毒血清实验、免疫电泳（排除副蛋白血症）；③脑脊液检查排除多发性硬化、HTLV1感染和神经梅毒。
原发性侧索硬化的临床为排除性诊断，确诊要靠尸体解剖。
18鉴别诊断肌萎缩侧索硬化的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。
中晚期的肌萎缩侧索硬化诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。
18.1颈椎病脊髓脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。
18.2包涵体肌炎（IBM）包涵体肌炎是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan（1999）复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常（IBM合并周围神经病除外）。
IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。
18.3多灶性运动神经病多灶性运动神经病是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁***发现中枢运动传导障碍提示ALS。
18.4 KennedyAlterSong综合征与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。KennedyAlterSong综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁遗传方式；②姿位性震颤伴***肿大；③无上运动神经元的症状和体征；④近端肌无力为主，面部肌肉和吞咽肌容易受累、撅嘴动作可诱发下巴颤搐（itching）；⑤有时伴有皮肤感觉异常和感觉缺失；⑥腓肠神经感觉电位活动丧失；⑦基因分析有三核苷酸（CAG）重复增多。
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18.5氨基己糖苷酶缺乏症氨基己糖苷酶缺乏症又称GM2神经节苷脂累积病或TaySach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。
18.6良性肌束颤动良性肌束颤动病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。
18.7平山病平山病又称单肢脊髓性肌萎缩（monomelic spinal muscular atrophy）或青年上肢远端肌萎缩。特点为20岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。
18.8重症肌无力咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频***试验阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。
18.9脊髓灰质炎后综合征（postpolio syndrome）脊髓灰质炎后综合征是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20～25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS鉴别。
18.10甲状腺功能亢进合并肌萎缩侧索硬化症状群国外已有近20个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。
18.11副肿瘤性肌萎缩侧索硬化尽管有许多研究显示ALS患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS患者在肿瘤切除之后，ALS的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与ALS的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61例ALS合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数（不到10%）患者免疫抑制治疗后ALS的症状可缓解。
18.12中枢神经的多系统变性临床上典型的ALS症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Alzheimer病、Huntington舞蹈病和MachadoJoseph病等鉴别。
18.13其他脊髓病亚急性联合变性、人类T淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓病（HAM）、Lyme病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS症状群。
18.14中毒性周围神经病铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意鉴别。
19肌萎缩侧索硬化的治疗长期以来肌萎缩侧索硬化缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑（力如太）作为ALS的标准治疗药物上市后，经过大量的临床验证发现该药可延长肌萎缩侧索硬化患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间，推迟肌萎缩侧索硬化发生呼吸困难的时间，但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放，阻滞兴奋性氨基酸受体，抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用。用药方法为50mg，2次/d，口服，疗程为1～1.5年。该药耐受性好，常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高。
肌萎缩侧索硬化的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展，预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术，保证营养供应，避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开，机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸，此种辅助呼吸器材体积小，操作方便，可随身携带，患者容易接受。对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1，3次/d或巴氯芬，初始剂量为5mg，3次/d，以后每3天增加5mg，有效剂量范围为30～75mg，最大剂量可达100～120mg。
20预后肌萎缩侧索硬化病程多为3～5年，有时可长达10年以上。少数患者呼吸肌和吞咽肌较早受累，病情进展迅速，1～2年内死亡。50%的患者平均存活时间为2.5年。
21肌萎缩侧索硬化的预防肌萎缩侧索硬化尚无有效的预防方法，对症处理，加强临床医疗护理，是改善患者生存质量的重要内容。
22相关药品氧、谷氨酸、卡马西平、巴氯芬
23相关检查谷氨酸、天冬氨酸
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肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
病因肌萎缩侧索硬化症通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：
1.遗传因素:此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。 2.毒性物质:比如铅(Pb)、锰( Mn)等重金属中毒;过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。 3.自体免疫:由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。 4.病毒的侵犯:有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。 5.神经营养或生长激素的缺乏:目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。
诊断一、病史及症状1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。 2.以上肢周围性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。 3.球麻痹症状，后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。 4.多无感觉障碍。
二、体检发现颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等。上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为著，同时伴有肌束颤动，感觉正常。双下肢呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性。呼吸肌受累则出现呼吸困难。
三、辅助检查1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。
3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。
四、鉴别有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
症状控制：旨在提高患者及其家庭的生活质量流涎可能导致患者心理压力增加。·需要与粘液分泌过多相鉴别。·主要是由于不能控制口涎所致。
·治疗药物，如胃长宁，苯扎托品，东莨菪碱、安坦（苯海索）、阿托品，已用于其他需要控制流涎症状的疾病，如脑瘫、先天畸型所致。·阿米替林已广泛用于肌萎缩侧索硬化的流涎控制，以及综合治疗其他症状，如抑郁、假性球麻痹引起的情绪反应，体重增加。·患者可能需使用吸涎装置。
粘液分泌过多·可选用普奈洛尔或美托洛尔。假性球麻痹引起的情绪反应·表现为强哭、强笑。
治疗治疗总则无有效疗法，以对症为主。一、呼吸困难者，吸氧，必要时辅助呼吸。二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养，维持营养及水电解质平衡。三、神经营养药物：应用比较广，疗效比较好的有神经节苷脂（GM）和神经生长因子（NGF），神经节苷脂全称单唾液酸四己糖神经节苷脂，代表产品有申捷，重塑杰，施捷因，博司捷四、利鲁唑：利鲁唑片是FDA唯一批准的用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的治疗药物，被FDA（美国食品药品监督管理局）和EU（欧盟）批准用于治疗ALS。在两个纳入超过1100例世界范围内的ALS患者的双盲、安慰剂对照的临床实验中证实有效。目前国内市场上的利鲁唑片有进口的安万特公司生产的力如太，江苏恩华生产的利鲁唑，海南万特生产的万全力太。五、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。六、并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻炼和理疗。防止肺部感染。
四、什么是肌萎缩侧索硬化
概述
肌萎缩侧索硬化（ALS）是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，是指延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
就诊科室
神经科
临床症状
逐渐加重的全身肌肉萎缩和吞咽困难。
主要危害
不仅影响正常运动，还可累及呼吸、消化系统，造成死亡。
饮食建议
重在增加营养，增强体质，忌烟酒。
肌洎头萎缩条侧索硬化是一种主要累及上运动神经元、下运动神经元导致其支配的躯干、四肢和头面部肌肉无力萎缩的运动神经元病。虽然肌萎缩侧索硬化在任何年龄人群中均可发病，但中年人和老年人更多见。另外，男性的肌萎缩侧索硬化患病风险略微高于女性。肌萎缩侧索硬化病因和发病机制尚不明确，主要与下列机制有关：遗传机制、氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍、自身免疫机制、病毒感染及环境因素等。临床表现为逐渐丧失运动能力。逐渐出现四肢无力、说话困难、进食困难、吞咽困难以及呼吸困难。可引起其他并发疾病，并最终导致死亡。尽管肌萎缩侧索硬化是不治之症，但积极治疗可以延缓病情、改善生活质量。