血友病早期的6个征兆(血友病会随时死亡吗)

一、血友病是什么病

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型，本病可分为血友病A和血友病B两型。血友病A表现为凝血因子Ⅷ（凝血因子8）缺乏，血友病B表现为凝血因子Ⅸ（凝血因子9）缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。其中，以血友病A最常见，约占到85%。

由于体内缺乏足够的凝血因子，使血液在破损部位无法正常凝固，导致出血不止，从而引起一系列症状。其临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止。

血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中，血友病A的发病率约为1／5000，血友病B的发病率约为1／25000；女性血友病患者极其罕见。

二、血友病是什么

血友病(Haemophilia)是一种遗传病，病人先天缺乏凝血因子，导致凝血功能障碍（并非血小板数不足），不易止血。绝大部分患者为男性。

致病机率

正常的血液凝结是血液中血小板，与部分血浆蛋白共同作用的结果。这些与凝血功能相关的血浆蛋白，即是凝血因子。由於凝血因子在血液凝固过程中，具有加速以及加强反应的效果，缺乏凝血因子的协助，就可能发生凝血功能异常，导致出血时间延长。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂後，血液不容易凝固，导致出血难止。

按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将最常见的血友病分为甲型、乙型、丙型三种（或是A型、B型、C型）。缺乏其他凝血因子的血友病，则无特殊分类，以缺乏的凝血因子来确认。

遗传

甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病，但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的後代中，男性有50%的机率发病，女性有50%的机率携带致病基因。患病男性与正常女性的後代中，男性全部正常，女性全部携带致病基因。因此，这两种血友病表现可能为隔代遗传。但患病男性与携带致病基因女性的後代，有可能为患病女性，不过由於女性有月经，所以一般来说患病女性青春期後的存活率很低。

丙型血友病为体染色体（即常染色体）不存隐性遗传。

1万人中大约会有1名甲型血友病患者，5万人中大约会有1名乙型血友病患者。在美国，大约1.8万人患有血友病，每年约有400名新生儿患血友病。血友病多发於男性。据估计，在加拿大，约有2500人患甲型血友病，约有500人患乙型血友病。

症状

由於患者血浆中缺乏某种凝血因子，所以患者的血管破裂後，血液较难凝结，因而流失更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。内出血一般发生在关节、组织和肌肉内部。当内脏出血或颅内出血发生时，常常危及生命。

关节出血在血友病患者中是很常见的，最常出血的是膝关节、肘关节和踝关节。血液淤积到患者的关节腔後，会使关节活动受限，使其功能暂时丧失，例如膝关节出血後患者常常不能正常站立行走。淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收，从而逐渐恢复功能，但如果关节反覆出血则可导致滑膜炎和关节炎，造成关节畸形，使关节的功能很难回复正常，因此很多血友病患者有不同程度的残疾。

由於每个凝血因子的基因都是一串脱氧核醣核酸（DNA）形成的复杂序列，不同类型的凝血因子缺乏，造成的影响也不同。即使是同一种凝血因子发生变异，因为变异发生的位置不同、方式不同，导致凝血因子的活性水平也不同。所以，同一类型的血友病患者，严重度皆有所不同。据此可将血友病患者分为重型、中型和轻型。

重度血友病患者：血浆中所缺乏的凝血因子的活性程度低於正常人的1%，一个月内可数次出血，出血常常在没有明显原因的情况下发生，称为自发出血。关节出血普遍。

中度血友病患者：因子活性程度为正常人的1%至5%，他们的出血常常由小创伤导致，例如运动损伤。关节出血一般在外伤後发生。

轻度血友病患者：因子活性程度为正常人的5%至30%，一般只在外科手术、拔牙或严重外伤後出血不止。关节出血较少。

治疗

血友病是一种遗传疾病，必须针对基因进行治疗，才有可能根治。基因治疗仍然处在研究阶段，而且目前的成果，还谈不上根治。目前传统治疗，仍停留在补充凝血因子的替代，来预防或是治疗血友病的出血症状。

三、为什么叫“血友病”

血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是说这种病人由于经常严重出血，要靠紧急输血以挽救生命，成了"以血为友"的疾病了。

故事:十九纪世的英国王室出现了血友病，并波及了欧洲各王室。维多利亚Victoria这位有着欧洲祖母之称的女皇，是历史上一位最著名的血友病携带者。她有9个子女:1.3.5.6.9是女儿2.4.7.8是儿子。女儿中第(3)海伦娜Alice，第(9)比阿特丽斯Beatrice是血友病携带者;儿子中第(8)利奥波特Leopold是血友病携带者。利奥波特Leopold在爱尔兰，他的外孙中有一人系血友病患者。海伦娜Alice，嫁给了德意志帝国黑森大公爵Louis二世的一个孙子，将血友病带给了黑森家族，致使她的女儿Irene也成为血友病基因携带者。Irene的丈夫是维多利亚Victoria大女儿(1)与德国皇帝的儿子，虽然王子本人是正常的，但是由于与Irene结婚，从而把血友病基因带到普鲁士家系中。海伦娜Alice(3)还有一个女儿Alix也是携带者，她嫁给俄国沙皇尼古拉二世Nicholasll，致使沙皇儿子也有血友病。比阿特丽斯Beatrice(9)与黑森大公爵Louis二世的另一孙子结婚，又把血友病基因带给了黑森家族的另一分支。她的女儿Victoria也是携带者，嫁与了西班牙国王阿方索 Alfonso XIII，由此将血友病基因也带入了西班牙王族。

而今英国女王伊利莎白二世Elizadeth是维多利亚Victoria之子EdwardⅦ的后裔。EdwardⅦ无血友病，因此他的后代中也不会有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip却是Alice的大女儿的子孙，幸而大女儿不是携带者，故今英国王族当不再受血友病之害了。

实际上血友病的这种遗传性质早就为人所知晓。自古以来便有被奉作犹太教神圣规范的犹太教律法著作《塔木德》中就说明到;血友病是从母亲传递给她的某些子女的，律法甚至规定说:凡有两个男性婴儿死于出血过多的母亲，不得参加"割礼"仪式。1820年德国医生纳赛对血友病进行了观察，立了一条所谓"纳赛定则":血友病仅出现于男性，但由女性所传递。还有奥托医生也指出了血友病是一种家族性的疾病，男性是疾病之体，女性不是，但却通过女性才传给她们的子女……

对血友病的这类认识或结论，历代国王的御医们当然不会不知，皇族显然是出于政治上的需要，才不顾这一切的。

由以上故事所知，血友病是一组遗传性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分为:

A(甲)型血友病:缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病:缺乏第九凝血因子。

C(丙)型血友病:缺乏第十一凝血因子。

在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者，其中A型约占80%~85%，B型约占15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成，另外尚有后天性血友病患者。C型血友病患者少见且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻，一般的临床表现为:

出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘关节处出血是其特征，最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩，而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。

血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。

血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

●药物介绍:

内服药：

血友六灵散(Xue You Liu Ling San)纯中草药制剂：专为血友病及出血性疾病研制。可提高凝血质量，增强生血活力。适用于消化道出血，关节出血，粘膜，皮肤出血，血小板减少性紫癜等出血症。

友泰胶囊(You Tai Jiao Nang)纯中草药制剂：专为出血性疾病研制。调和气血，止血通经，祛瘀消斑，增强机体免疫功能。适用于血友病及各种出血性疾病。外用药:

关节灵(Guan Jie Ling)纯中草药制剂：用于治疗血友病关节出血疼痛，活动障碍。对各种关节炎症治疗亦有很好疗效。

如果您或您的亲朋好友愿意接受治疗，请将病人的病历，化验单等资料(复印件也可)带来或寄来，以便了解病人的详细病情及相关病史，使我们能更好地为您进行治疗。有专人负责接待，办理邮购。

●自我保健:

血友病患者的自我保健，非常重要。在出血止住后，经过一段时间的卧床休息，可以适当做一些轻微的自我保健按摩。这将有益于疾病的健康和残障肢体功能的恢复。现介绍一些患者的实践经验:(主要是膝、踝、肘部关节)

原则: A:只能在出血停止后方可进行。 B:不能使劲推、揉、搓、拍打。 C:不能强行伸、屈。 D:必须经常、长期地进行。

手法:均匀、柔和的抚摸、揉捻、拍打。

膝关节:坐床上，双手左右护住膝关节，双手除拇手指外，其余卡在膝下轻轻揉捻。有意识地做伸、屈运动。抚摸大腿、关节、小腿及脚指。轻揉捻、拍打小腿肌肉。手肘关节:用未出血的手轻轻抚摸手臂从上至下，轻揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部轻微地按摩更好)

踝:轻轻抚摸、揉搓、活动脚踝关节。

以上手法只能循环渐进，从较小运动强度、较短的持续时间、较小的运动量开始。随着病情的好转，体力增加，动作熟练后逐步提高运动指标。

这些都是自我照顾的方法，如果能有人帮助，则更愉快。

●心理、情绪

血友病患的心理、情绪好坏也能直接影响疾病的发生。血友病患有着不同于一般疾病患的心理活动，因疾病的特殊性，在自己及亲人们的心理，精神上造成了沉重的负担。所以患者一定要培养自己良好的心理应付机制，控制好自己的情绪。现简要摘几点患者的心得:

A:不要以疾病为由，产生惰性。

B:愉悦的接纳自己，消除自卑感，与自己周围的环境和谐相处。

C:增强自信心，相信自我有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨。

D:做一点自己能够做的事，切不可强求不可能做到的事。

E:多一点爱好，培养自己良好的情趣。

F:跟着美好的感觉走。

G:不要封闭自己，无所顾忌的生活，但不可放纵

H:冷静的思考，切不可急燥。

●饮食:

“病从口入”讲究膳食的合理调配，掌握各类食物的营养特点，调整它们在膳食中的地位和比例，对血友病患的健康有着积极的作用。

原则:

A:尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。

B:多吃一些有益于养脾，益肝，护肾，补血的食物。

一般有益的食物为:花生，红枣，鲜藕，黄花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，鸡，鸭，猪，羊，牛，龟，鳖，鳝，等。

不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜，淡水鱼，各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。

在消化道出血时应避免喝鸡汤，鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。

(中医认为:本疾病属血热症，在饮食上可多吃点凉性食物。)

http://www.zgxl.net/sljk/ybjb/xunhuan/xyb.htm

四、血友病是什么,患血友病的原因是什么血友病有哪些症状

什么是血友病

 血友病是一组遗传性出血性疾病，其中患者由于血液中缺乏某些凝血因子而患有严重的凝血障碍。

 血友病很少见。最常见的血友病形式称为 A型血友病。这是指没有足够凝血因子 VIII(8)的患者；另一种不太常见的类型，称为 B型血友病，是一种凝血因子 IX不足的患者(9)。对于血友病 A和血友病 B，结果是相同的，即患者出血时间比正常人长。

 血友病是一种因缺乏一组先天性凝血因子而引起的出血性疾病。如果人体缺乏先天性因子Ⅷ，就会患上典型的性连锁隐性血友病，这种病通常由女性传染给男性。

男性和女性都可能患血友病，这取决于夫妻的哪一边是正常的，哪一边是有病的。 如果一个男人生病，一个女人正常，那么女人就成为了传播者。如果男性正常，女性为血友病患者，血友病患儿一半为男性，一半女性为携带者。

大多数血友病是由家族遗传引起的，只有约30%的血友病概率可能是由基因突变引起的

 血友病最明显的症状是出血。这里的血友病主要是指A型血友病。患血友病的婴儿会出现自发的、轻微的损伤，并且在手术后有长时间出血的倾向。患有严重血友病的婴儿会在出生后立即发病，而患有轻度血友病的婴儿会在以后发病。

 1.皮肤和黏膜出血

 因为皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位容易受伤，容易出血。儿童额头碰撞后出血和血肿多见，但皮肤黏膜出血不是本病的特征。

 2.血关节病

 血关节病是血友病最典型的临床表现之一。常发生于外伤/长时间行走，运动后引起滑膜出血。多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩等。

 关节出血可分为3个阶段：

  1、急性期：关节腔及周围组织出血，引起局部红、肿、热、痛、功能障碍。由于肌肉痉挛，关节大多处于弯曲位置。

  2、关节炎期：由于反复出血，血液不能完全吸收，刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。

  3.晚期：关节纤维化、僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位，导致典型的血友病步态