骨髓增生是白血病吗(67岁骨髓综合症能活多久)

一、骨髓增殖性疾病与骨髓增生异常综合症有什么区别

骨髓增殖性疾病一组造血干细胞肿瘤增生性疾病，在骨髓细胞普遍增生的基础上有一个系列细胞尤其突出，呈持续不断的过度增殖。临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种：①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML）。③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明，多见于中老年人。CML见白血病。

骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；

二、骨髓增生异常综合症

疾病概述：

骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。

病因病理：

MDS可是原发的，即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。

临床表现：

多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。

MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％~60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。

化验检查：

一、血象

外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。

二、骨髓象

大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜碱点彩、核碎裂和Howell-Jolly小体。RA－S能检出环形铁粒幼细胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分叶过多或过少，出现Pelger-Hu？；t畸形。部分胞浆内出现Auer小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是MDS的支持诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。

骨髓活检在MDS已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现3~5个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或小梁旁区，即所谓“幼稚前体细胞异常定位”（abnormal localization of immature precursor，ALIP），是MDS骨髓组织的病理学特征。凡ALIP阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。

三、细胞遗传学研究

MDS是一种多能造血干细胞水平上突变的获得性克隆性疾病。过去，采用标准的染色体技术，31~49％原发性MDS患者中发现有某种染色体缺陷。近年，随着染色体技术的改进，异常克隆的检出率显著提高。特异性染色体改变有－7/del 7q，+8，-5/del 5q，和累及第5、7和20号染色体的复合染色体异常。非特异性染色体改变，如环形染色体、双着丝点染色体及染色体断裂等。染色体的检查对预测预后具有一定价值，骨髓中有细胞遗传学异常克隆的患者，其转化为急性白血病的可能性大得多，特别是－7／del 7q和复合缺陷者，约72％转化为急性白血病，中数生存期短，预后差。

四、体外骨髓培养的研究

MDS患者体外细胞培养中已发现的异常结果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生长；原始胞祖细胞（BCP）部分病例生长，部分不生长；粒细胞－单核细胞集落（CFU－GM）生成率减少；CFU－GM之丛落／集落比例增加；液体与软琼脂培养中成熟障碍；幼稚红系祖细胞的爆式集落形成单位（BFU－E）和成熟红系祖细胞的集落形成单位（CFU－E）生成率降低或不生长。上述变化随着疾病进展，常可在体外骨髓培养中看到，如CFU－GM生成率进行性减少及丛落／集落比例逐渐增加的趋势。体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。

五、其他

约20％血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。约80％患者抗碱血红蛋白（HbF）轻、中度增加。获得性HbH病可能是MDS的重要表现之一，HbH阳性者亦有较强的急性白血病转化倾向。

诊断和鉴别：

1986年全国关于MDS的讨论会提出下列诊断标准：

一、骨髓至少两系呈病态造血。

二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。

三、除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。

FAB小组将MDS分为五型，标准如下：

一、难治性贫血（RA）

血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或＜1％。

骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞＜5％。

二、环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）：

骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15％以上，其他同RA.

三、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）

血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞＜5％。

骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型＋Ⅱ型为5％~20％。

四、慢性粒，单核细胞白血病（CMML）

血象：单核细胞绝对值＞1×109／L.粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞＜5％。

骨髓：同RAEB，原始细胞5％~20%.

五、转变中的RAEB（RAEB－T）：

血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况的任一种：①血中原始细胞75％；②骨髓中原始细胞20~30％；③幼稚细胞有Auer小体。

治疗：

一、支持治疗

当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。

二、维生素治疗

部分RA－S对维生素B6治疗有效，200~500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。

三、肾上腺皮质激素

约10~15％MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。

四、分化诱导剂

MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服，用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注，每日一次，8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13－顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用，但临床应用不理想，国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用，目前已用于MDS，特别是RAEB和RAEB－T，缓解率约30％，10~20mg/m2/d皮下注射，7~21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视，约15％患者死亡与药物相关。

五、雄激素

炔睾醇（danazol）是目前最常用的男性激素，600~800mgd，持续2~4月，但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。

六、联合化疗

就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。

七、骨髓移植

当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。

预后预防：

MDS是一种异质性疾病，各型间生存期差异较大。RA和RA－S患者生存期常＞5年，CMML、RAEB和RAEB－T患者中数生存期常＜1年。感染、出血及向AML转化为主要死亡原因。

三、骨髓增生异常综合征是怎样的一种病

白血病对我们来说并不陌生。它通常被称为“血癌”。在生活中，我们经常听到白血病儿童的励志故事，并为他们感到难过。在血液系统疾病中，还有一种恶性疾病，它侵袭老年人。虽然不是白血病，但很容易变成白血病。在西方医学中，它被称为骨髓增生异常综合征(MDS)，俗称“白血病前期”。足以看出它的危害性。让我们谈谈今天到底是什么MDS。为什么它被称为“白血病前期”

为什么会患上骨髓增生异常综合征？如果我们想确定骨髓增生异常综合征的罪魁祸首，那就是造血干细胞。各种成熟血细胞(包括红细胞、白细胞、淋巴细胞等。)在人类血液系统中出生和死亡。一旦他们死了，他们需要源源不断的后备部队来补充。造血干细胞是产生这些“后备部队”的“祖先”。它们可以自我更新，并有可能分化成各种成熟的血细胞。只要身体需要它们，造血干细胞就会不断地向我们的身体输送各种血细胞来维持身体的内部环境。

骨髓增生异常综合征患者一旦生病必须及时治疗。如果不加治疗就严重转化为白血病，对人体来说会更严重，更难治疗。如果骨髓增生异常综合征的病情在正常情况下不恶化，并且一直维持治疗，骨髓增生异常综合征患者仍可存活很长时间。有些病人被诊断出来，存活了长达十年之久。

骨髓增生异常综合征也很难治疗，因为全血细胞减少，骨髓造血功能增生。只有去除这些增生细胞才能治愈骨髓增生异常综合征，例如，一些激素类药物只能维持治疗。

虽然骨髓增生异常综合征被称为白血病的前期，但随着治疗方法的发展，治疗的结果可能并不总是转化为白血病。此外，不同类型的骨髓增生异常综合征在治疗和最终结果上是不同的。

四、骨髓增生异常综合征后期有什么症状

骨髓异常增生综合征是一种异质性疾病，具有病态造血和向白血病转化的特点。大部分晚期患者出现的症状有：一、进行性加重的贫血，病人表现出严重的面色苍白、头晕乏力、心慌胸闷，活动后心慌胸闷明显加重。严重贫血时，即使在安静状态下也会感到心慌胸闷，常常需要通过吸氧和输红细胞才能够缓解。二、感染的症状，常表现为顽固性发热，应用一般的退热剂后体温可暂时性下降，但是很快又会升高，常常伴有咳嗽、咳痰、胸闷等肺部感染症状。三、严重的出血症状，表现为鼻腔、牙龈的出血或者呕血、黑便，皮肤黏膜的出血更常见一些，严重者常常因为颅脑出血而死亡。