视网膜炎的症状(视网膜色素变性遗传规律图)

一、急性视网膜色素上皮炎简介

目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6分类 7 ICD号 8流行病学 9急性视网膜色素上皮炎的病因 10发病机制 11急性视网膜色素上皮炎的临床表现 11.1症状 11.2体征 12实验室检查 13辅助检查 14急性视网膜色素上皮炎的诊断 15鉴别诊断 15.1急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变 15.2中心性浆液性脉络膜视网膜病变 15.3病毒性视网膜炎 15.4急性黄斑神经视网膜病变（acute macular neuroretinopathy） 16急性视网膜色素上皮炎的治疗 17预后附： 1治疗急性视网膜色素上皮炎的穴位 1拼音

jí xìng shì wǎng mó sè sù shàng pí yán

2英文参考

acute retinal pigment epithelitis

3概述

急性视网膜色素上皮炎（acute retinal pigment epithelitis）是一种以视网膜色素上皮的急性炎症为特征的疾病，典型地表现为黄斑区暗灰色簇状的小点状病变，病变周围有黄白色晕环环绕，通常伴有视力下降，这些病变多在数周～数月内自行消失，视力可恢复至正常水平。本病是由Kriu和Deutman于1972年首先发现并提出的。急性视网膜色素上皮炎目前无有效的治疗方法，有病毒感染史者可给抗病毒药物或选用清热解毒的中药。禁用激素，有人报道激素治疗可引起复发或病情恶化。急性视网膜色素上皮炎有自愈倾向，视力预后一般是好的。多数患者的视力可以恢复到发病前的水平，但若病变侵犯黄斑中心凹部位则视力恢复较差。

4疾病名称

急性视网膜色素上皮炎

5英文名称

acute retinal pigment epithelitis

6分类

眼科>葡萄膜病>葡萄膜炎症>非感染性葡萄膜视网膜炎

7 ICD号

H35.8

8流行病学

急性视网膜色素上皮炎发生于16～75岁的健康人，发病年龄的中位数约为45岁，无种族差异，男性多见，约占患者总数的2/3。疾病多累及单侧，也可累及双侧（占40%）。虽然目前尚无此病的流行病学研究资料，但根据报道的病例可以推断它是一种相对少见的疾病。临床报道的病例可能少于实际发病的例数，主要是与疾病的自限性有关，还可能与临床上易于将此病误诊为其他黄斑和后极部疾病等有关。

9急性视网膜色素上皮炎的病因

急性视网膜色素上皮炎发病急且可恢复,推测为感染所致。此病的病因目前尚不完全清楚。有人认为，它的发生可能与病毒感染有关，但仍需更多的研究始能确定。

10发病机制

急性视网膜色素上皮炎发病机制目前尚不完全清楚。最近有人使用视网膜色素上皮膜蛋白在Lewis大鼠诱导出实验性自身免疫性葡萄膜炎模型，发现此种模型主要表现为视网膜色素上皮的炎症。组织学上显示视网膜色素上皮有斑状的细胞聚集，其中巨噬细胞是主要的细胞类型。由此认为巨噬细胞在其发生中起着重要作用。

11急性视网膜色素上皮炎的临床表现 11.1症状

患者通常无全身病史，无感冒样的表现，多出现单侧视力下降，但视力下降的程度有很大变异。患者多有视物变形、中心暗点和色觉异常，少数患者可无任何症状。患者多有轻度的视力下降，低于20/30者仅占1/4，一些患者可出现色觉异常。

11.2体征

眼前段通常无任何炎症的体征；黄斑区出现典型的暗灰色散在的成簇的点状病变，每簇有1～4个点状病变，病变周围出现黄白色晕环改变，均位于视网膜色素上皮水平。随着病变的消退，暗灰色点状病变的颜色进一步加深，或病变褪色，检眼镜检查下已难以看到，黄白色晕环状改变也随之消失。黄斑区以外很少出现上述病变。

12实验室检查

血常规检查可了解全身的感染状态，对疾病的诊断有参考价值。

13辅助检查

Amsler方格表检查可以发现中心暗点或视物变形；视野检查可发现相应的视野缺损；疾病急性期通常出现眼电图异常，此提示有较为广泛的视网膜色素上皮损害；视网膜电流图和视觉诱发电位通常无改变；荧光素眼底血管造影检查显示与检眼镜下暗灰色病变相一致的弱荧光点，这些病变的黄白色晕状环则显示强荧光，有时视盘附近也可受累，出现强荧光点，提示可能有轻度渗漏。

眼底荧光血管造影检查在形态上由于色素上皮脱色素，表现为眼底及黄斑区窗样缺损的强荧光，多个窗样荧光汇集成葡萄簇样荧光斑，病变部位色素上皮的色素增生，则形成荧光遮蔽的弱荧光，表现为中黑外亮的荧光斑。有人对原先没有中黑外亮荧光斑而有葡萄簇样荧光表现的患者进行了随访，发现早期的葡萄簇样荧光斑最终变成了中黑外亮的荧光斑，因此认为葡萄簇样荧光斑也是急性视网膜色素上皮炎的特征之一。

14急性视网膜色素上皮炎的诊断

急性视网膜色素上皮炎的诊断主要基于患者的临床表现，即视力下降或视物变形，伴有典型的黄斑区成簇的点状病变。Amsler方格表检查、视野检查、荧光素眼底血管造影检查和电生理检查等对诊断有一定的帮助。

15鉴别诊断 15.1急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变

急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变多为双侧受累，眼前段可出现巩膜外层炎、虹膜炎，眼底出现典型的后极部扁平状奶油色的斑状病灶，位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平，病灶呈圆形或卵圆形，边界模糊，1/8～1/4视盘直径大小，病变可融合成片状，后期病变可累及周边视网膜，通常合并有轻度的玻璃体炎症反应。少数患者可出现视网膜水肿或出血、视网膜血管炎、视盘炎和浆液性视网膜脱离。后极部斑状病灶于发病数天～数周内消退，可留下色素沉着或脱色素瘢痕。少数患者可伴有全身炎症性疾病。荧光素眼底血管造影检查发现，病变于造影早期出现弱荧光，后期则表现为强荧光。这些特点都易于将此病与急性视网膜色素上皮炎区别开来。

15.2中心性浆液性脉络膜视网膜病变

中心性浆液性脉络膜视网膜病变多见于20～45岁的成年人，男性多于女性，男女之比为8∶1～10∶1，患者通常诉有视力下降或视物模糊、视物变形、旁中心暗点和色觉异常，视力可明显下降；典型的眼底改变为神经视网膜脱离，也可出现浆液性视网膜色素上皮脱离、视网膜下渗出物沉积、多发性球形浆液性视网膜和视网膜色素上皮脱离及萎缩等多种病变；荧光素眼底血管造影检查显示，急性期因有局灶性视网膜色素上皮缺损，早期显示有斑块状或点状强荧光，中期逐渐扩大，可见墨迹状、蘑菇状或弥散性强荧光；晚期因神经上皮脱离呈大片强荧光。而急性视网膜色素上皮炎因有多灶性色素上皮病变，荧光素眼底血管造影显示多部位荧光素渗漏，暗灰色点呈弱荧光，黄白色环呈强荧光。

15.3病毒性视网膜炎

病毒性视网膜炎（如风疹病毒性视网膜炎）可引起类似急性视网膜色素上皮炎的眼底色素性改变，但它多见于儿童，眼底改变典型地表现为“椒盐”样改变。眼电图检查通常无异常改变。其他病毒性视网膜炎多出现较为严重的视网膜炎、视网膜血管炎，引起视网膜水肿、出血等病变。因此，一般而言，急性视网膜色素上皮炎不难与病毒性视网膜炎相鉴别。

15.4急性黄斑神经视网膜病变（acute macular neuroretinopathy）

急性黄斑神经视网膜病变是一种少见的疾病，主要累及青年人，通常双侧受累，表现为中心或旁中心视力突然下降，黄斑区出现细小的浅层视网膜病变，呈棕红色花瓣状或楔状，持续数周或数月，视力多能恢复至正常水平。荧光素眼底血管造影检查可发现中心小凹附近毛细血管扩张，也可发现黄斑病变早期强荧光，晚期染色。这些特点有助于二者的鉴别。

16急性视网膜色素上皮炎的治疗

急性视网膜色素上皮炎目前无有效的治疗方法，有病毒感染史者可给抗病毒药物或选用清热解毒的中药。禁用激素，有人报道激素治疗可引起复发或病情恶化。

17预后

急性视网膜色素上皮炎有自愈倾向，视力预后一般是好的。多数患者的视力可以恢复到发病前的水平，但若病变侵犯黄斑中心凹部位则视力恢复较差。患者的黄斑病变一般于6～12周消退，个别患者可有复发，但患者视力预后好。据报道，对8例患者平均随访4.2年，视力均恢复至正常水平。

治疗急性视网膜色素上皮炎的穴位十六郄穴

于治疗急性病症。阴经郄穴多治血证，阳经郄穴多治急性疼痛。郄穴的作用：郄穴常用来治疗本经循行所过部位...

郄穴

于治疗急性病证。阴经郄穴多治血证，阳经郄穴多治急性疼痛。如胃痛取梁丘，吐血取孔最等。郄穴常用来治疗...

腰痛点

与掌指关节中点处,一侧二穴。主治腰腿痛，扭伤，急性腰扭伤，手背红肿热痛，小儿急、慢惊风，头痛，耳鸣...

梁丘

上边的小丘之中，故名梁丘。主治胃痛，胃脘疼痛，急性胃炎，胃痉挛，急性胃痛，肠鸣泄泻，腹泻，膝关节肿...

鹤顶

二、视网膜色素变性的症状

视网膜色素变性致病机理米赫视网膜色素变性医院

视网膜色素变性为一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。其主要的临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。男多于女。常见一家数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时伴有聋哑或先天畸形等症。也有少数病例无家族遗传病史。

视网膜色素变性病因

经米赫医院大量多年经验总结，视网膜色素变性本病是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失，继之使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。视网膜血管由于外膜增厚，变为狭窄，以致发生闭塞性血管硬化。

临床表现

米赫医院在进行大量调研基础上证实，早期症状为夜盲，且每多发生在视网膜出现色素病变之前。检查可发现暗适应减退。于病的初期，又是视野可成部分的或环状暗点，因视网膜首先在赤道部发生环状退行变性之故。中心视力可长期维持不受影响。后因病情继续加重，环状暗点逐渐向后极部和周边部扩大，视野逐渐缩小，以致形成管状视野，视物范围缩小，行动困难，最后中心视力消失。在本病的过程中，常发生并发性白内障。因此，在这个时候除有夜盲之外，又有昼盲症状。

赫医院检眼镜所见

1、视乳头萎缩呈蜡样黄白色，边缘清楚，但有时又像被一层薄膜遮盖，这乃因视神经胶质增生所致。

2、视网膜血管硬化，血管呈一致性狭窄，而以动脉尤为显著。血管壁由于玻璃样退行变性而增厚甚至管壁完全闭塞成丝线状，仅于视乳头进出可见有血柱存在。

3、视网膜色素沉着。初期在眼底赤道部，色素有突出的小点，色素继续增多、变大，围绕赤道部渐成色素环，呈典型骨细胞样。色素多聚集于血管的前面，遮盖血管的一部分，或沿血管而行，并且多见于血管分支处。以后，色素即向黄斑部和视乳头附近扩散，同时也向眼球周边部进展，因之色素环加宽。黄斑部至晚期方被累及，其色素范围多于病程成正比，既病程时间愈长其分部愈广。同时视网膜萎缩，因此脉络膜大血管明显可见，而呈豹纹状眼底。脉络膜血管也常呈硬化现象。

视网膜色素变性有以下不典型的表现：

1、无色素性视网膜色素变性眼底无色素沉着，但视乳头呈蜡样黄白色，血管狭窄，夜盲及典型的视野改变等症状均存在。

2、中心性视网膜色素变性除眼底的典型改变外，黄斑区也发现色素沉着或囊样变性，甚至穿孔。中心视力显著减退。

3、单侧性视网膜色素变性只一眼具有典型的色素变性表现，另一眼正常

三、色素性视网膜炎的视网膜色素变性(RP)的含义

视网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起视网膜功能退化的一种疾病。

北京武警第二医院眼科主任医师杨春华主任、张振义主任经过临床近三十年的反复实践，采取海勒氏动脉环，涡状静脉侧枝循环建立术治疗视网膜色素变性，有效率达95.6%。经北京大学视觉研究中心博士生导师蔡浩然教授手术前后眼电生理对比检测证实疗效显著。海勒氏动脉环涡状静脉侧枝循环建立术，是根据视网膜色素变性的病理变化，通过手术使脉络膜外层大血管、视神经软脑膜血管网、视乳头筛板前区和筛板区、视网膜扇形区的循环代谢得到明显改善和视功能逆转。早期(视网膜电图未熄灭型)手术后可以大幅度提高视力，拓宽视野，视网电图逐渐恢复正常。中晚期患者(视网膜图呈熄灭型，电脑视野残存10度以上，中心视力0.1以上)，手术后视力略有提高，视野有所改善。视网膜电图无改变，术后一年复诊，眼电图光峰暗谷阿登比有所改善。

由杨春华主任、张振义主任领衔成立的专项课题组，经过27年的潜心研究、不懈探索，针对视网膜色素变性与脉络膜微循环异常密切相关这一重要中间环节，进行手术治疗干预。完善了自体血管取材侧支循环建立术治疗视网膜色素变性的学术论点。手术设计不损伤原有视力及视野，是现阶段可供选择的安全有效的手术治疗方式。在基础理论研究及临床实践过程中，得到北京大学医学部博士生导师，生物电学专家蔡浩然教授的支持，通过对患者手术前后严格的视觉生理：视网膜电图（F-ERG）、眼电图（EOG）、视觉诱发电位（P-VEP）各参数对比，充分论证了此手术对视网膜色素变性患者临床治疗的有效性。经卫生部医药卫生信息查新结论：能引起视网膜色素变性患者视觉电生理改善的治疗方式，国内外未见相同文献报道。证实了此项特色医疗服务项目在国内外眼科医疗领域处于领先水平。

视网膜色素变性是眼科中的一种疑难疾病，被称为不治之症，是原发于视网膜营养不良的一种遗传性慢性眼病，多累及双眼，国内患者约30万，全世界约300万，其临床特点表现为早期夜盲、视野向心性缩小，最终呈管状视野，双目失明或频临失明，在失明眼病中占有相当大的比例。视网膜色素变性(RP)属于遗传性视杆、视锥细胞营养不良性疾病。以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着为特征。数十年来国内外眼科界多项基础研究证实：视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关，夜盲、管状视野的形成预示脉络膜血流已无法满足视杆细胞的代谢需求，与脉络膜毛细血管区域血流循环功能下降相对应。我中心经过对中国、日本、美国、德国、哈萨克斯坦、缅甸、蒙古、菲律宾、加拿大等国家3000余例患者实施自体血管取材侧支循环建立术后证实，早、中期患者通过手术治疗可以不同程度改善视力、拓宽视野，眼底改善总有效率达96%；晚期患者能有效阻止病情进展，延缓失明。基础医学推动临床医学进展。手术临床实践验证了此手术设计与国内外眼微循环学说研究成果相吻合。视风膜色素变性是原发于网脉络膜营养不良，以视网膜色素上皮、视网膜功能障碍为主要临床表现的一种先天遗传性致盲眼病。我国群体发病率大约1/4000，有30多万，全世界患者300多万。临床表现为早期夜盲，视野进行性缩窄，严重者呈管状，最终中心视力下降逐渐失明或频临失明。

患者一经确诊此病（不治之症）的结论给病人造成极大的心理损害，同时也给幸福的家庭蒙上一层阴影，辗转治疗，漫长的求医生涯令人心力交瘁，最终却摆脱不了失明的厄运。此项目经历了长达十八年的反复临床实践所取得显著疗效，通过手术前后眼电生理对比检测得以证实。经国医学科学院医学信息研究所检索，结论：能引起眼电生理改善的治疗方法未见相同国内、外文献报道。视网膜色素变性虽属遗传性疾病，但视网膜、脉络膜微循环障碍在本病的发生、发展过程中起到了至关重要的作用。祖国医学称本病为高风内障、高风雀目，系先天禀赋不足。70年代由苏联眼科专家提出改善脉络膜微循环治疗此病；90年英国眼科学者证实：视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关；此理论99年再次被北京同仁医院杨文利等采用多普勒检测而证实。根据视网膜色素变性病理改变，该中心采用建立侧枝循环手术治疗，使脉络膜外层大血管、视网膜扇行区的循环代谢得到了明显改善，视功能逆转。为医治视网膜色素变性患者闯出一条新路。

由于术式的不断改进，辅助治疗的逐渐完善，早期患者术后可提高视力，拓宽视野，视网膜电图逐渐恢复正常或接受正常；中期患者术后可提高视力，视野、视网膜电图不能改变，但60%患者术后一年眼电图光峰、暗谷、Arden比值有所改善或接近正常；晚期患者术后可有效阻止病情发展。中心的专家忠告视网膜色素变性患者一经明确诊断，应严密关注视网膜电图、电脑视野图形变化，千万不可延误治疗造成不可逆转的视功能损害。到目前为止，已成功治疗病人达550例，均收到良好效果，其中对26例患者进行5-15年远期观察，远期疗效明显优于近期疗效，未发现并发症。视网膜色素变性患者一经确诊，即应严密关注视网膜电图、电脑视野图形及眼底变化，并在早、中期及时手术，避免贻误治疗时机，造成不可逆转的视功能损害，从而争取更好疗效。我中心全体医务人员将会通过不懈的努力，为视网膜色素变性患者提供尽可能良好的医疗服务。视网膜色素变性是当今造成失明的重症眼病之一，美国眼科界统计资料显示，20--40岁年龄组，视网膜色素变性是主要的致盲眼病。据粗略的统计，全世界现有视网膜色素变性患者约150万。这个惊人的数字，并非逐年消减，而是与日俱增，难道这还不足以引起世人的关注吗!?视网膜色素变性早期，只有夜盲的症状，完全不影响工作，学习和正常生活，而病是在不知不觉的情况下对视力加以破坏的。尤其是处在幼儿时的孩子，想早期发现就更加困难了。视网膜结构精密，功能复杂，用肉眼是无法窥见的眼球后节的球内组织。1851年Helmhotz发明检眼镜，视网膜色素变性的眼底改变才被揭示。尽管如此，治疗仍是空谈。到本世纪70年代，视网膜色素变性才引起西方发达国家的注目。我国发现本病是在清朝早期，当时称之为雀目内障。顾名思义，恰如其分。病名命的好，况且也道出了辩证施治的依据，如：以健脾益气为主，加疏肝活血方剂，配合针灸、推拿、气功和滋补类药品等，有的方剂延续至今仍在使用。

医学遗传学是人类遗传学的主要组成部分，是遗传学和医学结合的一门边缘科学，通过探讨人类疾病发生发展与遗传因素的关系，来提供诊断，治疗，预防遗传性疾病的科学依据，从而为改善热口素质做出贡献。随着医学的不断发展，人们生活水平不断提高，多数传染病得到控制，个别已经消失，一些慢性非感染疾病逐渐增多，成为现代医学突出的问题，迄今为止，人们已认识到遗传性疾病已超过了5000种，构成了对人类生命和健康的极大威胁。然而，伴随着现代高新技术的快速发展，基础医学尤其是免疫学及分子生物学和遗传学的研究也朝着深度和广度挺进，其中从细胞水平和分子水平进行研究的细胞遗传和分子遗传学发展的更是迅速，使得一些遗传性疾病的基因诊断和基因治疗更为可能。如：从病人体内取出细胞经基因改造后，再重新注入体内，人为的改变异常基因，达到预防与治疗遗传病的目的;美国波士顿大学一研究机构用注射一种控制血管内皮生长素分泌的基因，该基因能指示人体生长出新的血管。对分子遗传学研究的成绩和操纵人类基因组合方面获得的成果，使应用重组DNA技术来治疗疾病成为可能，尽管这种基因工程目前还处于探索和实验阶段，但是已可望在数年内将人类染色体上10万个基因DNA顺序弄清，绘制出完整的人类基因组图谱--生命的蓝图。相信他这是一次具有方向性和本质性的措施。伴随着免疫遗传学和外科手术学的进展，对一些难以治疗的遗传性疾病，比如对视网膜色素变性的治疗，其前景是令人鼓舞的。法国大诗人歌德说：我要做的事，不过是伸手去收割旁人替我播种的庄稼而已。而我所做的，则是把别人收获的果实分类理顺，再奉献给读者。由于我们水平有限，经验少，手头资料匮乏，错误之处定会很多，敬请眼科同道和读者指正，我们在此表示感谢。我们建立这个科研网站的目的，是呼吁社会各界关注视网膜色素变性这种遗传病，尽可能更多给予该病患者支持和帮助，唤起人们对视网膜色素变性病变的认识。同时呼吁眼科同道，开展科研协作，进行网站交流，让更多的RP患者病情得到有效控制和满意的治疗。如果视网膜色素变性的患者，能从我们这个网站里得到的一些启示，鼓起生活的勇气，认识到五彩缤纷的世界不会离你而去，那我们会感到无比欣慰。文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。

四、色素性视网膜炎是什么

原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。【治疗措施】文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 2、避免精神和肉体的过度紧张过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。 3、补充叶黄素：叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的搞氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。

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