脊索瘤带瘤生存实例(脊索瘤的最新治疗方法)

一、脊索瘤脊索瘤是什么

您好：

脊索瘤多见于40～60岁的中、老年人偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端即颅底与骶椎，前者为35%后者为50%，其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。

脊索瘤的辅助检查

1、X线检查：X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主不见钙化及骨化。可见骶骨局部破坏及其钙化斑块。位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏可使骨质扩张变薄消失位于胸腰椎椎体者椎体破坏压陷但椎间隙保持完整。

2、膀胱造影及钡剂灌肠：有助于判断肿瘤的范围。

3、CT检查：CT对确定肿瘤具有定位和定性价值，发现肿瘤有钙化或斑块形成，具有重要价值,并可指导手术静脉注药后能够明显强化，有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节检查时要除外重叠的膀胱阴影，为此检查前应使膀胱排空或做侧位扫描。CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经、大血管及周围组织的关系注射造影剂可增强CT影像的清晰度。据文献报道脊索瘤的囊性变可在CT中有斑点状和低密度区表现;血管造影对颈椎脊索瘤的诊断有帮助;脊髓造影可显示肿瘤在硬膜外扩展在椎管内的生长可超越骨质破坏范围对手术方案的制定有帮助。

4、MRI扫描：磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值，是评价脊索瘤非常有益的手段。当CT扫描发现骨性破坏后，应常规进行磁共振检查。脊索瘤T1像上呈低信号或等信号T2像上呈高信号分叶状的高信号病变与低信号分隔明显。值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。

二、脊索瘤能彻底治愈吗

8岁的幼童可能会因为老是头痛去医院检查出脊索瘤，60岁的先生也可能会因为出现大小便失禁而避免不了患上脊索瘤的可能性。脊索瘤正是一种可发生在任何年龄阶段，非常罕见，但也很难治疗的原发性低度恶性肿瘤。在大约30%到40%的患者中，脊索瘤很有可能会扩散或转移到身体的其他部位，侵害患者的身体，影响美好的生活。

脊索瘤能彻底治愈吗？脊索瘤通常生长缓慢，因为它靠近脊髓以及其他如颈动脉和脑组织等关键结构，并且脊索瘤也可能在治疗后发生复发，复发的肿瘤很大程度上与第一个肿瘤在同一位置上，这为神经外科医生的治疗增添了一定的难度，同时也说明了脊索瘤的初次治疗预后效果对患者生存率的重要性。目前的常规治疗方法通常是手术切除肿瘤，然后进行放射治疗。如今神经外科技术不断的发展，以往的治疗方法得以革新，新的治疗方法也在随之涌现，为脊索瘤患者的提升生存率的可能性带来了新的希望。

1、切除率越来越高的显微外科手术

由于骶骨脊索瘤对放疗和化疗的敏感性较差，在初次手术时必须完全切除，手术切除骶骨脊索瘤是一种非常有效的治疗方法。如果脊索瘤不被切除，它可能会磨损骨头和邻近的软组织，造成周围组织的破坏。所以神经外科医生手术的目的是尽可能多地切除脊索瘤。随着影像学技术的进步，术前评估现在可以提供更详细的病变特征，并帮助神经外科医生选择最佳的手术方法。此外，初次手术时完全切除肿瘤对预后很重要，例如先进的术中导航技术为神经外科医生带来可根治性全切除和最小的并发症的可能性。

在相关报道中表示，脊索瘤患者通过手术5年、10年、15年和20年的估计生存率分别为84%、64%、52%和52%。重要的是要记住，每个人的预后是独特的，取决于许多不同的因素。这些因素包括患者的年龄、脊索瘤的类型、肿瘤的大小和位置、治疗方法、切除范围以及其他因素。

参考文献：https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/j.1757-7861.2009.00027.x

国际知名神经外科专家巴特朗菲教授：通过实例证明手术切除能力

脊索瘤的预后一般取决于手术切除肿瘤的成功与否，只有你的医生才能给出关于你个人预后和风险的建议，所以选择有脊索瘤治疗丰富经验的医生是非常重要的。世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会现任主席、德国汉诺威国际神经外科研究所(INI)神经外科教授巴特朗菲教授通过自己的脊索瘤切除实例（见下文22岁女孩脊索瘤案例解析），证明了切除对预后效果的重要性。

2、无需开颅的神经内镜微创手术

1997年，随着神经内镜技术的成熟，加之神经内镜配备了不同角度镜头，使手术视野范围明显扩大，手术能在可视下操作的空间明显增大，使扩大经蝶手术得以实现。且经鼻神经内镜下手术切除颅底脊索瘤的全切率明显高于鼻显微镜，同时术后跟踪发现，经鼻神经内镜下手术切除颅底脊索瘤患者症状改善率明显高于经鼻显微镜下手术。

神经内镜手术手法的飞跃——法国Sebastien Froelich教授发明“筷子手法”。INC国际神经外科医生集团旗下组织世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底委员会主席法国Sebastien Froelich教授团队为更好的改善手术效果，还开发了一种新的手术技术——“筷子手法”，内窥镜和可伸展的旋转抽吸器由一位外科医生的双手持握。这种手法技术增加了鼻内手术区域的暴露，为医生提供了额外的操作空间并减少了内窥镜和其他仪器的冲突，提高了手术效率，有助于保留完整的鼻内结构和实现手术目标。

3、质子治疗堪称放疗技术的飞跃

脊索瘤的治疗方法传统上是手术，其次是放射治疗。随着带电粒子放射治疗技术的出现，放射治疗被更有力的证明为是一种有价值的治疗方式，让我们把质子作为术后治疗的更加选择。2008年1月，两名研究人员对质子治疗颅底脊索瘤现有的数据进行了系统的回顾，并与其他放射治疗技术进行了比较。表示与传统的放疗相比，质子治疗显示出了更好的效果，考虑到这种治疗方式的高剂量，质子治疗对脊索瘤的长期(10年)疗效更好，并发症相对较少。

与此同时，研究人员还对于质子治疗颅底脊索瘤的可行性进行了探讨。推断了平均5年和10年的脊索瘤控制率和总体生存率。得出结论为脊索瘤质子治疗后平均5年局部肿瘤控制率为69%(范围46至73%)，平均总生存率为80%(范围67至81%)；10年的总体生存率为54%。

而与质子治疗相比较下，常规放疗的脊索瘤患者5年的总生存率为54%，10年的总生存率为50%。局部肿瘤控制率5年为36%，10年为24%。

由此明显的可以看出，质子治疗相对于以往常规的化疗，无论5年和10年的总体生存率还是局部肿瘤控制率，都胜于常规的化疗，使患者的生存率明显的提高，局部肿瘤控制率更佳。

参考文献：https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK77880/

INC合作的世界先进质子治疗中心

INC合作的德国慕尼黑质子治疗中心、日本国立癌症中心（NCC）、日本江户川病院提供不同领域的专家紧密协作（包括成人/儿科肿瘤学家、神经外科专家、麻醉学家、临床医生和其他相关人士），为患者进行前沿、专业的质子治疗。

4、免疫治疗联合立体定向放射外科(SRS)

一项针对脊索瘤晚期或转移性肿瘤患者的新临床试验已经开始，试验一种名为nivolumab的癌症免疫治疗药物联合立体定向放射外科(SRS)，这种疗法的目标是利用人体自身的免疫系统更有效地对抗脊索瘤。

作为身体对抗疾病的主要防御机制，免疫系统的部分工作是发现并摧毁病变细胞，包括癌细胞。然而，癌细胞经常能找到避免被免疫系统杀死的方法，当这种情况发生时，肿瘤就会无限制地生长。癌症细胞有几种方法可以逃避免疫系统的攻击。一种常见的方法是产生一种叫做“免疫检查点”分子的蛋白质，这种蛋白质可以使免疫系统杀死癌细胞的T细胞失去活性。在正常健康的细胞上，免疫检查点分子保护它们免受T细胞的攻击。然而，科学家们现在知道，许多癌症都会产生这些检查点分子，它们对免疫系统起着“刹车”的作用。但检查点抑制剂可以释放癌症对免疫系统施加的“刹车”，有时癌细胞对免疫系统的异常程度还不足以引发反应。

克服这一挑战并使免疫系统更容易看到癌细胞的一个潜在方法是立体定向放射治疗(SRS)。SRS已经是一种标准治疗方法，用于帮助控制晚期或转移性脊索瘤肿瘤。SRS被认为能够通过引起肿瘤细胞破裂，将其异常内容暴露给免疫系统，从而刺激增强的免疫反应。它还可能使肿瘤细胞对免疫系统的杀伤更加敏感。这一认识为检验检查点抑制剂与SRS的结合提供了理论依据。临床试验的初步结果表明，与单独使用SRS或检查点抑制剂相比，在其他类型的肿瘤中测试这种组合能够增强的抗肿瘤活性，降低肿瘤生长的速度，提高患者存活率。

参考文献：https://www.chordomafoundation.org/latest-updates/nivolumab-chordoma-clinical-trial-now-open/

22岁女孩脊索瘤案例解析

脊索瘤能彻底治愈吗？我国22岁的年轻脊索瘤患者，在国内求医无果后，寻找到INC国际神经外科医生集团，其旗下组织世界神经外科顾问团(WANG)成员巴特朗菲教授正是能为中国患者提供海外会诊咨询、出国手术等服务。为了达到更高的切除率,一家人在INC的安排下踏上了德国求医之路。经过对病史和核磁共振图像的深入研究，巴特朗菲教授决定为患者实施从枕下乙状窦后入路对脑干实施广泛解压切除术，从而对肿瘤进行切除。据巴特朗菲教授介绍，此次手术中采用的世界前沿国内少有的高端术中导航设备引导手术，能为患者安全地移除大脑中极为复杂肿瘤，可谓能从大海捞出针头。

正如预想的一样，手术进行地非常顺利（见下图），患者的脊索瘤得到了95%以上最大程度地切除。同时患者预后效果佳，出院时精神状态和感知能力非常稳定。

巴特朗菲教授作为国际知名的颅底手术专家，非常擅长颅底神经外科手术的治疗，平均一年的手术量超过400台，尤其是对于脑部复杂以及难度大的手术游刃有余。巴特朗菲教授在国内神经外科医生和患者中知名度很高，为很多濒临治疗困境的国内脊索瘤、脑胶质瘤、室管膜瘤、脑膜瘤、垂体瘤、脑海绵状血管瘤、视神经胶质瘤、丘脑肿瘤、鞍区肿瘤、脊髓肿瘤、松果体区肿瘤以及烟雾病、血管瘤等神经外科患者所信任，并被中国神经外科病友亲切地称为“巴教授”。

INC国际神经外科医生集团旗下的世界神经外科顾问团（WANG）更是集中了很多类似巴特朗菲教授、法国Sebastien Froelich教授等世界各地有名的神经外科专家，INC在专注国内外神经外科技术交流与进步的同时，更致力为患者提供先进治疗医院和出国治疗咨询的高端服务。想要接受国际高端医疗的患者可通过INC国际神经外科医生集团联系。

三、医生科普关于脊索瘤的常识

脊索瘤对于大家来说还很陌生，今天我们就讲一下关于脊索瘤的知识。关于脊索瘤的常识有哪些了解?

脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，以后成长为都分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。

犹于现在疾病的发病的越来越高，所以了解的疾病的源头，预止疾病的发生，是为广大群众最关心的问题，那么现在就来了解吧!

脊索瘤较少见，占原发恶性骨肿瘤的1%~4%，男性多见。脊索瘤于1894年被Ribber命名，总的发病率为每年0。2~0。5/10万约占颅内肿瘤0。15%发生在骶管的脊索瘤约占40%脊柱其他部位亦可以发生但较少见。本病多发生于婴儿。

脊索瘤的病因:

脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。

脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，以后成长为都分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小干一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，

以单发病灶者多见。

脊索瘤具有向硬脊膜内外，蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点，可引起难以抑制的疼痛。很少恶化转移，即使有，也多在肿瘤发现后多年才转移。一般转移仅见于骶尾部的脊索瘤。

四、请问脊索瘤是什么呢

脊索瘤是是一种先天性肿瘤。发生在蝶枕部的脊索瘤男多于女，可见于任何年龄，但以青中年多见。位于脊椎的脊索瘤发生于骶尾最多，好发于40—60岁的男性。

脊索瘤来源于脊索胚胎残余组织产生的原发性骨性肿瘤，是一种少见的慢性进展的低度恶性肿瘤，占全部原发恶性肿瘤的3%～4%，居原发性恶性骨肿瘤第4位。其呈现浸润性的生长，往往生长在骨子里而且部位深在，毗邻重要的血管和神经。临床表现因受累部位的不同而各异，始发症状通常为头痛、视力障碍及复视等，其他症状如鼻塞、耳鸣、眩晕及步行不稳等。

脊索瘤的病因：

多数学者认为是由遗留或迷走的脊索组织而发生的原发良性附属性组织肿瘤。

当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。

大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物，也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。