套细胞瘤的治疗方案及用药(套细胞淋巴瘤的临床表现)

一、套细胞淋巴瘤的治疗

套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。

二、套细胞淋巴瘤的介绍

套细胞淋巴瘤占全部非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)的6%。套细胞淋巴瘤鉴别诊断包括其他小细胞B细胞淋巴瘤。套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。血液病理学家根据形态学发现和该肿瘤是B细胞淋巴瘤，作出套细胞淋巴瘤的正确诊断。正如淋巴瘤其他亚型一样，合适的活检是重要的。套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。

三、套细胞淋巴瘤侵入骨髓15%

套细胞淋巴瘤经常侵犯骨髓，骨髓中有无套细胞淋巴瘤细胞不是判断严重程度的标准。

套细胞淋巴瘤（MCL）片子看起来有点像惰性，但实际上全是侵袭性的，进展非常快。大概能活3-5年，平均四年左右

套细胞淋巴瘤没有啥特别好的治疗方法，治愈是绝不可能的，生存期也延长不多少。目前有个靶向药ibrutinib能延长点生存时间，但自己考虑几百万的药换3-4个月值不值。如果确定是MCL的话还是平静的接受吧。或者看一看有没有免费的新药或者CAR-T临床试验可以参加。

套细胞淋巴瘤误诊率很高，建议你再看看。这一类的疾病国内最好的应该是江苏省人民医院血液科李建勇教授那里。当然，如果你已经做了FISH确认有CCND1基因重排那就可以肯定，没必要折腾了。

套细胞淋巴瘤目前最好的治疗是R-CHOP或者R-HyperCVAD方案化疗，然后行自体造血干细胞移植。这个方案能延长无病存活时间，但是否能延长总生存时间没有定论。

公开宣称对这个病治疗效果好的肯定是骗子，否则早得诺贝尔奖一类的奖了。

四、套细胞淋巴瘤的临床表现

套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可能被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有淋巴瘤性息肉病变的病人经常有套细胞淋巴瘤。有胃肠道侵犯的病人经常有咽淋巴环侵犯等等。