线粒体基因组的基因组

一、染色体和线粒体和 基因有什么关系 还有DNA

字数有点多，但是挺清楚的，耐心点哈～～

1.脱氧核糖核苷酸

有一分子5碳糖，一分子磷酸集团，一个含氮碱基组成。由于含氮碱基的不同，而将脱氧核糖核苷酸这种物质分为A（腺嘌呤），T（胸腺嘧啶），C（胞嘧啶），G（鸟嘌呤）4种

（可以理解为一样的酒瓶子贴了不同的标签，就形成了不同种类的瓶子。但本质还是酒瓶子而已）

2。DNA

是由脱氧核糖核苷酸组成的。成双螺旋结构（现在请在脑海里想象梯子的样子，方便理解）

梯子两边的扶手相当于由脱氧核糖核苷酸中的5碳糖和磷酸集团相互交错连接形成的。而梯子的横梁就相当于由含氮碱基根据互补配对的原则（即A——T。C——G）相互吸引形成的结构．

现在就将你的头脑里的梯子形状扭曲一下就成了DNA分子的双螺旋结构了。

所以，DNA是由多个脱氧核糖核苷酸组合而成的

3。基因

基因是具有遗传效应的DNA片段

也就是说，DNA控制了生物的遗传形状。每一个遗传形状的信息都写在了DNA上的固定位置上。写法有点像密码。这个密码就是由A，T，C，G的数目，种类，排列顺序不同而形成的信息。这个密码可以在蛋白质形成的转录过程中由信使RNA传递出去，在翻译过程中形成相应的蛋白质，知道性状。

可以理解为DNA上可以划分为许多区域，每一个区域指导一种性状的表达。而在这个区域中的DNA的片段就是基因了

4．染色质与染色体

染色体与染色质的本质其实是同一种东西在不同时期的名称而已

他们的本质都是蛋白质与DNA。这里的蛋白质可以理解为DNA的载体而已，没有特殊用途的。他们存在于细胞核之中，并且在细胞分裂的不同时期相互转化。

他们的区别只有一点——染色体是细长的丝状，而染色质是高度螺旋之后的杆状。大体的时候根据形态写就行了

5．线粒体

线粒体是一种细胞器，存在于细胞质之中。使呼吸作用的主要场所。

之所以定义为“主要”场所是因为呼吸作用并不是所有的阶段都在线粒体中进行的

这样满意么？明白了么？

另外我觉得你是细胞结构就没有学明白。再回头看看那里吧。物质要分清记牢，不然会很乱的。要成系统的记就好记了

祝你有好成绩哦～＾o＾

二、线粒体基因组的基因组

哺乳动物的线粒体基因DNA没有内含子，几乎每一对核苷酸都参与一个基因的组成，有许多基因的序列是重叠的，例如，Anderson等于1981年测定了人线粒体基因组全序列，共16 569 bp，除了同启动DNA有关的D环区(D-loop)外，只有87个bp不参与基因的组成。现已确定有13个为蛋白质编码的区域，即细胞色素b、细胞色素氧化酶的3个亚基、ATP酶的2个亚基以及NADH脱氢酶的7个亚基的编码序列。另外还有分别编码16SrRNA和12SrRNA以及22个tRNA的DNA序列。除个别基因外，这些基因都是按同一个方向进行转录，而且tRNA基因位于rRNA基因和编码蛋白质的基因之间。除了少数例外，线粒体基因组编码蛋白质的密码子都是生命世界通用的密码子。生物斜型螺中，是腹腔型软体动物，在DNA数据线中存在线粒体恰型线一条或更多。

三、什么是线粒体DNA

线粒体是1850年发现的,1898年命名.线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质.基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP酶复合体.线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂"(power plant)之称.另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系,但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器.

线粒体的形状多种多样,一般呈线状,也有粒状或短线状.线粒体的直径一般在0.5～1.0μm,在长度上变化很大,一般为1.5～3μm,长的可达10μm,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm.不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体,称为巨型线粒体(megamitochondria)

在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘.在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体.另外,在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方.线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪.

通俗的讲：细胞必须有能量的供给才会有活性,线粒体就是细胞中制造能量的器官,科学界也给线粒体起了一个别名叫做“power house”,即细胞的发电厂.一个细胞内含有线粒体的数目可以从十几个到数百个不等,越活跃的细胞含有的线粒体数目越多,如时刻跳动的心脏细胞和经常思考问题的大脑细胞含有线粒体的数目最大,皮肤细胞含有线粒体的数目比较少.科学家发现农民皮肤细胞的线粒体因常年在室外劳动受到损伤的程度远远高于其他室内职业者,线粒体受到损伤,细胞就会缺乏能量而死亡.我们的面部常年暴露在外,时时刻刻都在经受风吹雨打和各种污染颗粒的侵袭,因此面部细胞经常是因为过度的磨难而早夭.

形态与分布

线粒体一般呈粒状或杆状,但因生物种类和生理状态而异,可呈环形,哑铃形、线状、分杈状或其它形状.主要化学成分是蛋白质和脂类,其中蛋白质占线粒体干重的65-70%,脂类占25-30%.一般直径0.5~1μm,长1.5~3.0μm,在胰脏外分泌细胞中可长达10~20μm,称巨线粒体.数目一般数百到数千个,植物因有叶绿体的缘故,线粒体数目相对较少；肝细胞约1300个线粒体,占细胞体积的20%；单细胞鞭毛藻仅1个,酵母细胞具有一个大型分支的线粒体,巨大变形中达50万个；许多哺乳动物成熟的红细胞中无线粒体.通常结合在维管上,分布在细胞功能旺盛的区域.如在肝细胞中呈均匀分布,在肾细胞中靠近微血管,呈平行或栅状排列,肠表皮细胞中呈两极性分布,集中在顶端和基部,在精子中分布在鞭毛中区.线粒体在细胞质中可以向功能旺盛的区域迁移,微管是其导轨,由马达蛋白提供动力.

超微结构

线粒体由内外两层膜封闭,包括外膜、内膜、膜间隙和基质四个功能区隔.在肝细胞线粒体中各功能区隔蛋白质的含量依次为：基质67%,内膜21%,外8%膜,膜间隙4%.

1、外膜(out membrane)含40%的脂类和60%的蛋白质,具有孔蛋白（porin）构成的亲水通道,允许分子量为5KD以下的分子通过,1KD以下的分子可自由通过.标志酶为单胺氧化酶.它是包围在线粒体外面的一层单位膜结构.厚6nm,平整光滑,上面有较大的孔蛋白,可允许相对分子质量在5kDa左右的分子通过.外膜上还有一些合成脂的酶以及将脂转变成可进一步在基质中代谢的酶.

2、内膜（inner membrane）含100种以上的多肽,蛋白质和脂类的比例高于3:1.心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇,类似于细菌.通透性很低,仅允许不带电荷的小分子物质通过,大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统.如：丙酮酸和焦磷酸是利用H+梯度协同运输.线粒体氧化磷酸化的电子传递链位于内膜,因此从能量转换角度来说,内膜起主要的作用.内膜的标志酶为细胞色素C氧化酶.它是位于外膜内层的一层单位膜结构,厚约6nm.内膜对物质的通透性很低,只有不带电的小分子物质才能通过.内膜向内折褶形成许多嵴,大大增加了内膜的表面积.内膜含有三类功能性蛋白:①呼吸链中进行氧化反应的酶;②ATP合成酶复合物;③一些特殊的运输蛋白,调节基质中代谢代谢物的输出和输入.

3、膜间隙(intermembrane space)是内外膜之间的腔隙,延伸至嵴的轴心部,腔隙宽约6-8nm.由于外膜具有大量亲水孔道与细胞质相通,因此膜间隙的pH值与细胞质的相似.标志酶为腺苷酸激酶.它是内膜和嵴包围着的线粒体内部空间,含有很多蛋白质和脂类,催化三羧酸循环中脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类,也都存在于基质中.此外,还含有线粒体DNA、线粒体核糖体、tRNAs、rRNAs以及线粒体基因表达的各种酶.基质中的标志酶是苹果酸脱氢酶.

4、基质（matrix）为内膜和嵴包围的空间.除糖酵解在细胞质中进行外,其他的生物氧化过程都在线粒体中进行.催化三羧酸循环,脂肪酸和丙酮酸氧化的酶类均位于基质中,其标志酶为苹果酸脱氢酶.基质具有一套完整的转录和翻译体系.包括线粒体DNA（mtDNA）,70S型核糖体,tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸活化酶等.基质中还含有纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质,内含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子.线粒体内膜向基质折褶形成的结构称作嵴(cristae),嵴的形成使内膜的表面积大大增加.嵴有两种排列方式:一是片状(lamellar),另一是管状(tubular).在高等动物细胞中主要是片状的排列,多数垂直于线粒体长轴.在原生动物和植物中常见的是管状排列.线粒体嵴的数目、形态和排列在不同种类的细胞中差别很大.一般说需能多的细胞,不仅线粒体多,而且线粒体嵴的数目也多.线粒体内膜的嵴上有许多排列规则的颗粒称为线粒体基粒(elementary particle),每个基粒间相距约10 nm.基粒又称偶联因子1(coupling factor 1),简称F1,实际是ATP合酶(ATP synthase),又叫F0 F1 ATP酶复合体,是一个多组分的复合物.

线粒体的半自主性

1963年M.和 S. Nass发现线粒体DNA（mtDNA）后,人们又在线粒体中发现了RNA、DNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖体、氨基酸活化酶等进行DNA复制、转录和蛋白质翻译的全套装备,说明线粒体具有独立的遗传体系.

虽然线粒体也能合成蛋白质,但是合成能力有限.线粒体1000多种蛋白质中,自身合成的仅十余种.线粒体的核糖体蛋白、氨酰tRNA合成酶、许多结构蛋白,都是核基因编码,在细胞质中合成后,定向转运到线粒体的,因此称线粒体为半自主细胞器.

利用标记氨基酸培养细胞,用氯霉素和放线菌酮分别抑制线粒体和细胞质蛋白质合成的方法,发现人的线粒体DNA编码的多肽为细胞色素c氧化酶的3个亚基,F0的2个亚基,NADH脱氢酶的7个亚基和细胞色素b等13条多肽.此外线粒体DNA还能合成12S和16SrRNA及22种tRNA.

mtDNA分子为环状双链DNA分子,外环为重链（H）,内环为轻链（L）.基因排列非常紧凑,除与mtDNA复制及转录有关的一小段区域外,无内含子序列.每个线粒体含数个m tDNA,动物m tDNA约16-20kb,大多数基因由H链转录,包括2个rRNA, 14个tRNA和12个编码多肽的mRNA, L链编码另外8个tRNA和一条多肽链.mtDNA上的基因相互连接或仅间隔几个核苷酸序列,一些多肽基因相互重叠,几乎所有阅读框都缺少非翻译区域.很多基因没有完整的终止密码,而仅以T或TA结尾,mRNA的终止信号是在转录后加工时加上去的.

线粒体在形态,染色反应、化学组成、物理性质、活动状态、遗传体系等方面,都很像细菌,所以人们推测线粒体起源于内共生.按照这种观点,需氧细菌被原始真核细胞吞噬以后,有可能在长期互利共生中演化形成了现在的线粒体.在进化过程中好氧细菌逐步丧失了独立性,并将大量遗传信息转移到了宿主细胞中,形成了线粒体的半自主性.

线粒体遗传体系确实具有许多和细菌相似的特征,如：①DNA为环形分子,无内含子；②核糖体为70S型；③RNA聚合酶被溴化乙锭抑制不被放线菌素D所抑制；④tRNA、氨酰基-tRNA合成酶不同于细胞质中的；⑤蛋白质合成的起始氨酰基tRNA是N-甲酰甲硫氨酰tRNA,对细菌蛋白质合成抑制剂氯霉素敏感对细胞质蛋白合成抑制剂放线菌酮不敏感.

此外哺乳动物mtDNA的遗传密码与通用遗传密码有以下区别：①UGA不是终止信号,而是色氨酸的密码；②多肽内部的甲硫氨酸由AUG和AUA两个密码子编码,起始甲硫氨酸由AUG,AUA,AUU和AUC四个密码子编码；③AGA,AGG不是精氨酸的密码子,而是终止密码子,线粒体密码系统中有4个终止密码子（UAA,UAG,AGA,AGG）.

mtDNA表现为母系遗传.其突变率高于核DNA,并且缺乏修复能力.有些遗传病,如Leber遗传性视神经病,肌阵挛性癫痫等均与线粒体基因突变有关.

线粒体的增殖

线粒体的增殖是通过已有的线粒体的分裂,有以下几种形式：

1、间壁分离,分裂时先由内膜向中心皱褶,将线粒体分类两个,常见于鼠肝和植物产生组织中

2、收缩后分离,分裂时通过线粒体中部缢缩并向两端不断拉长然后分裂为两个,见于蕨类和酵母线粒体中.

3、出芽,见于酵母和藓类植物,线粒体出现小芽,脱落后长大,发育为线粒体.

线粒体为线状、长杆状、卵圆形或圆形小体,外被双层界膜.外界膜平滑,内界膜则折成长短不等的嵴并附有基粒.内外界膜之间为线粒体的外室,与嵴内隙相连,内界膜内侧为内室（基质室）.在合成甾类激素的内分泌细胞（如肾上腺皮质细胞、卵甾滤泡细胞、睾丸的Leydig细胞等),线粒体嵴呈小管状.内外界膜的通透性不同,外界膜的通透性高,可容许多种物质通过,而内界膜则构成明显的通透屏障,使一些物质如蔗糖和NADH全然不能通过,而其他物质如Na+和Ca 2+等也只有借助于主动运输才能通过.线粒体的基质含有电子致密的无结构颗粒（基质颗粒）,与二价阳离子如Ca2+及Mg2+具有高度亲和力.基质中进行着β氧化、氧化脱羧、枸橼酸循环以及尿素循环等过程.在线粒体的外界膜内含有单胺氧化酶以及糖和脂质代谢的各种转移酶；在内界膜上则为呼吸链和氧化磷酸化的酶类.

线粒体是对各种损伤最为敏感的细胞器之一.在细胞损伤时最常见的病理改变可概括为线粒体数量、大小和结构的改变：

1.数量的改变线粒体的平均寿命约为10天.衰亡的线粒体可通过保留的线粒体直接分裂为二予以补充.在病理状态下,线粒体的增生实际上是对慢性非特异性细胞损伤的适应性反应或细胞功能升高的表现.例如心瓣膜病时的心肌线粒体、周围血液循环障碍伴间歇性跛行时的骨骼肌线粒体的呈增生现象.

线粒体数量减少则见于急性细胞损伤时线粒体崩解或自溶的情况下,持续约15分钟.慢性损伤时由于线粒体逐渐增生,故一般不见线粒体减少（甚至反而增多）.此外,线粒体的减少也是细胞未成熟和（或）去分化的表现.

2.大小改变细胞损伤时最常见的改变为线粒体肿大.根据线粒体的受累部位可分为基质型肿胀和嵴型肿胀二种类型,而以前者为常见.基质型肿胀时线粒体变大变圆,基质变浅、嵴变短变少甚至消失（图1－9）.在极度肿胀时,线粒体可转化为小空泡状结构.此型肿胀为细胞水肿的部分改变.光学显微镜下所谓的浊肿细胞中所见的细颗粒即肿大的线粒体.嵴型肿较少见,此时的肿胀局限于嵴内隙,使扁平的嵴变成烧瓶状乃至空泡状,而基质则更显得致密.嵴型肿胀一般为可复性,但当膜的损伤加重时,可经过混合型而过渡为基质型.

线粒体为对损伤极为敏感的细胞器,其肿胀可由多种损伤因子引起,其中最常见的为缺氧；此外,微生物毒素、各种毒物、射线以及渗透压改变等亦可引起.但轻度肿大有时可能为其功能升高的表现,较明显的肿胀则恒为细胞受损的表现.但只要损伤不过重、损伤因子的作用不过长,肿胀仍可恢复.

线粒体的增大有时是器官功能负荷增加引起的适应性肥大,此时线粒体的数量也常增多,例如见于器官肥大时.反之,器官萎缩时,线粒体则缩小、变少.

3.结构的改变线粒体嵴是能量代谢的明显指征,但嵴的增多未必均伴有呼吸链酶的增加.嵴的膜和酶平行增多反映细胞的功能负荷加重,为一种适应状态的表现；反之,如嵴的膜和酶的增多不相平行,则是胞浆适应功能障碍的表现,此时细胞功能并不升高.

在急性细胞损伤时（大多为中毒或缺氧）,线粒体的嵴被破坏；慢性亚致死性细胞损伤或营养缺乏时,线粒体的蛋白合成受障,以致线粒体几乎不再能形成新的嵴.

根据细胞损伤的种类和性质,可在线粒体基质或嵴内形成病理性包含物.这些包含物有的呈晶形或副晶形（可能由蛋白构成）,如在线粒体性肌病或进行性肌营养不良时所见,有的呈无定形的电子致密物,常见于细胞趋于坏死时,乃线粒体成分崩解的产物（脂质和蛋白质）,被视为线粒体不可复性损伤的表现.线粒体损伤的另一种常见改变为髓鞘样层状结构的形成,这是线粒体膜损伤的结果.

衰亡或受损的线粒体,最终由细胞的自噬过程加以处理并最后被溶酶体酶所降解消化.

线粒体怎样制造能量

我们每时每刻都在呼吸,目的是把氧气吸入体内用于制造生物体可利用的能量分子ATP.氧气被线粒体利用制造能量的过程如同发电厂燃烧煤发电.线粒体内有两个主要部件参与能量的制造,一个部件叫做呼吸链,另一个部件叫做三磷酸腺苷酶（简称ATP酶）.顾名思义呼吸链是直接利用氧气把食物燃烧的部件,食物中储存有光合作用固化下来的太阳能,燃烧食物如同发电厂燃煤锅炉的作用,目的是把固化的太阳能释放出来推动发电机发电.ATP酶本质上是一个可以发电的分子马达,像锅炉燃煤推动发电机转动生产电流一样,固化的太阳能释放出来推动分子马达的转动可以制造能量分子ATP.我们每人每天大约消耗相当于体重数量的能量分子ATP,因此,线粒体不断制造ATP分子是维持生命活力所必需的.

线粒体与衰老

线粒体是直接利用氧气制造能量的部位,90%以上吸入体内的氧气被线粒体消耗掉.但是,氧是个“双刃剑”,一方面生物体利用氧分子制造能量,另一方面氧分子在被利用的过程中会产生极活泼的中间体（活性氧自由基）伤害生物体造成氧毒性.生物体就是在不断地与氧毒性进行斗争中求得生存和发展的,氧毒性的存在是生物体衰老的最原初的原因.线粒体利用氧分子的同时也不断受到氧毒性的伤害,线粒体损伤超过一定限度,细胞就会衰老死亡.生物体总是不断有新的细胞取代衰老的细胞以维持生命的延续,这就是细胞的新陈代谢.

线粒体与美容

保持线粒体完好无损就是保持了细胞的活力,拥有健康的肌肤细胞就是留住了青春.这个道理只有细细的品味,才能从中受益.皮肤细胞的新陈代谢就是自然的皮肤更新过程,新陈代谢旺盛细胞更新速率就快,总有一些新生的细胞出现在脸上,才有美丽青春的魅力.

四、人类基因组包括线粒体基因吗

现代遗传学家认为，基因是DNA（脱氧核糖核酸）分子上具有遗传效应的特定核苷酸序列的总称，是具有遗传效应的DNA分子片段。基因位于染色体上，并在染色体上呈线性排列。基因不仅可以通过复制把遗传信息传递给下一代，还可以使遗传信息得到表达。不同人种之间头发、肤色、眼睛、鼻子等不同，是基因差异所致。

人类只有一个基因组，大约有2-3万个基因。人类基因组计划是美国科学家于1985年率先提出的，旨在人类基因组阐明30亿个碱基对的序列，发现所有人类基因并搞清其在染色体上的位置，破译人类全部遗传信息，使人类第一次在分子水平上全面地认识自我。计划于1990年正式启动，这一价值30亿美元的计的目标是，为30亿个碱基对构成的人类基因组精确测序，从而最终弄清楚每种基因制造的蛋白质及其作用。打个比方，这一过程就好像以步行的方式画出从北京到上海的路线图，并标明沿途的每一座山峰与山谷。虽然很慢，但非常精确。

随着人类基因组逐渐被破译，一张生命之图将被绘就，人们的生活也将发巨大变化。基因药物已经走进人们的生活，利用基因治疗更多的疾病不再是一个奢望。因为随着我们对人类本身的了解迈上新的台阶，很多疾病的病因将被揭开，药物就会设计得更好些，治疗方案就能“对因下药”，生活起居、饮食习惯有可能根据基因情况进行调整，人类的整体健康状况将会提高，二十一世纪的医学基础将由此奠定。

利用基因，人们可以改良果蔬品种，提高农作物的品质，更多的转基因植物和动物、食品将问世，人类可能在新世纪里培育出超级物作。通过控制人体的生化特性，人类将能够恢复或修复人体细胞和器官的功能，甚至改变人类的进化过程。

人类基因组计划的目的

测出人类基因组DNA的30亿个碱基对的序列，发现所有的人类基因，找出它们在染色体上的位置，破译人类全部遗传信息。