颅骨血管瘤怎么办

一、骨软骨瘤是什么病

软骨瘤是一个非常常见的骨的良性肿瘤，平时在临床上的软骨瘤分外生性的软骨瘤和内生性的。最常见的就是骨软骨瘤，也就是老百姓老说的骨油。经常碰到病人问骨软骨瘤是不是需要手术治疗，一般来讲，骨软骨瘤是个良性的病变，如果没有相关的症状，一般不需要手术治疗，需要注意的是，如果骨软骨瘤影响病人的生长发育了或者软骨帽比较大，它容易有恶变的倾向，或最近发展得比较快，这些情况可能需要手术干预。还有一类是内生软骨瘤，这一类内生软骨瘤好发在骨内，短管状骨的部位，病人要根据生长发育的情况，如果容易引起骨折或者有恶变的倾向，建议病人进行手术治疗。

二、颅骨血管瘤怎么办

(一)治疗

无症状的骨血管瘤可定期观察一般不需治疗血管组织可由纤维组织代替血管自行愈合有临床症状者方需作如下治疗

1.放射治疗一般认为骨血管瘤对放射疗法为中度敏感其适应证：(1)不适应手术治疗者;(2)手术切除不彻底者用放射治疗消除残余的肿瘤组织但是放射疗法会损害脊髓血管的内皮细胞容易发生血栓并能导致放射性脊髓炎故在选择治疗时应慎重考虑骨血管瘤对射线中度敏感而手术出血多危险性大有时因出血不止而手术难以进行故一般主张以放疗为主特别是脊椎血管瘤应首选放疗效果良好有作者报道单纯放疗有效率达100%照射剂量多小于脊髓耐受量40Gy/4周一般为30Gy左右脊椎血管瘤伴截瘫也首选放疗无效者再手术减压不要过于热衷进行手术以免意外发生有作者报道单纯放疗有效率可达85.7%

2.手术治疗脊柱骨血管瘤侵犯脊髓引起截瘫时若具备手术条件在作好充分备血等准备工作后可行椎体肿瘤切除脊髓前方减压或行椎弓肿瘤切除脊髓后方减压手术可迅速解除肿瘤对脊髓的压迫有利于脊髓功能的早期恢复若手术条件不具备或术者手术经验不足在此情况下一般都主张先放疗放疗无效者再手术切除实践证明术前放疗可减少出血有利于手术的进行对脊柱病理性骨折脱位引起椎管狭窄骨性压迫脊髓引起截瘫者应尽早手术减压术后辅助放疗四肢骨血管瘤特别是引起病理性骨折或功能障碍者在不进入肿瘤或止血带控制下尽可能切除肿瘤骨折复位大块植骨内固定病变广泛者也可考虑作肿瘤段切除再修复缺损重建功能颅骨血管瘤以手术切除为宜因大剂量照射可能损伤脑组织

3.血管栓塞治疗国外应用比较多此术是用选择性动脉造影来识别治疗的血管与脊髓的血管通过选择性动脉造影确定肿瘤的供血动脉插入导管从导管中注射栓塞剂使供应肿瘤的血管发生栓塞阻断肿瘤的血液供应使肿瘤缩小以缓解症状或使手术时出血减少有利于手术彻底切除此手术技术要求较高关键是选择哪一根动脉进行栓塞否则将有可能导致血管性脊髓损伤

三、什么是骨肥大性毛细血管瘤综合征

骨肥大性毛细血管瘤综合征是一种以肢体异常表现为主的先天性周围血管发育异常疾患，属广义血管瘤的一种。因法国医师Klippel、Trenaunay于1900首先发现故又被称为Klippel-Trenaunay综合征。本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。具体表现为： 1.下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显。 2.葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质。 3.一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。 4.患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体，感觉到皮温的微小差别。骨肥大性毛细血管瘤综合征病理根据病变血管的不同主要包括以浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如的静脉型；以动脉堵塞、缺如或异常增生的动脉型；动-静脉瘘型和多种病变同时存在的混合型

四、骨髓血管瘤是不是疑难病症

血管瘤是由残余的中胚叶或血管细胞形成的一种良性肿瘤，多见于婴儿和儿童。多发生在颌面、头颈及口腔中，四肢、躯干及内脏次之。大部分血管瘤发生在皮肤及皮下组织浅层，但当发展扩大时可侵犯肌肉及骨骼组织。少数血管瘤发生于骨髓腔内，称骨中心性血管瘤。血管瘤虽属良性肿瘤，但如处理不当，到晚期已侵犯和破坏深部重要组织和器官时，往往缺乏有效治疗方法，应及早地有效地治疗血管瘤有很大重要性。

血管瘤的分类

按照组织学结构及临床表现，血管瘤可分毛细管型血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤及蔓状动脉瘤等。此外，血管瘤也可与淋巴管瘤或脂肪瘤并存而发生淋巴血管瘤或脂肪血管瘤等。有时血管瘤也可与先天性动静脉瘘同时存在。

毛细管型血管瘤这是皮肤上稍微隆起，周界清楚，外形及大小不规则，色泽自鲜红到暗紫不等的肿瘤。常在婴儿出生时或出生后不久就被发现。其形状及大小可以从细小颗粒到大片红斑，有时可占据半侧身体或半侧面部，临床上此种血管瘤可以分成二种类型：

一、草莓样毛细血管瘤(或称莓痣)：是较小的突出于皮肤表面的血管瘤，好发于面颈部，表面高低不平，似草莓状，界线清楚，呈鲜红或紫色，可逐渐增大及变深而侵入邻近组织及器官。文献上报道此种血管瘤有很大可能自行退化，在数年内逐渐消失，或长到一定程度后就停止发展。但在我们的经验中，此种自行退化的机会并不太多。大部分草莓状毛细血管瘤生长快速，破坏性强，应及早予以妥善处理。

二、葡萄酒斑毛细血管瘤：这是仅次于莓痣的最常见血管瘤，是无数扩张的毛细血管所组成的扁平而很少隆起的斑块。面积大小不等，大的可侵占半侧面部或躯干。色泽从鲜红到暗紫，压迫时色泽可暂时退去。有时则压之不退色，因皮肤内已有红色素存在。最常发生于面颈部，但亦可出现于人体其他任何部位。通常在初生时即存在，以后即保持稳定不变。但有些病例也可以随年龄逐步向表面扩张增生，并出现多数草莓样突起，同时还向深部侵犯而穿入肌肉等组织。位于下肢的葡萄酒斑还可以和海绵状血管瘤或先天性动静脉瘘等同时存在。

海绵状血管瘤常以单个的成球状突起的形式出现，有的表浅，有的深在而且不波及皮肤，形状及大小亦不规则。局限性的海绵状血管瘤有时有界限清晰的包膜，给手术摘除带来方便。但有的则与周围组织毫无明显界限。肿瘤质地柔软，有很大或较大的压缩性，可因体位下垂而充盈，或随患肢抬高而见缩小。肿瘤内有时可扪出颗粒状的静脉石，是由瘤腔内血液凝固形成血栓，机化后因钙盐沉着而产生的。此种结石也可以在X线摄片中查出。海绵状血管瘤常有一条或数条供应静脉，当肿瘤较浅表时，此种扩张的或曲张的供应静脉在邻近正常皮肤下隐约可见。

海绵状血管瘤向深部发展时，可侵入肌肉组织、血管及神经间隙，以及破坏骨组织和侵入骨髓腔。如骨组织被侵犯，可扪出骨骼表面粗糙不平，如虫咬状。侵入骨髓腔后，X线摄片可见骨小梁被破坏，呈多房小腔，有时骨胳可见膨胀。

当血管瘤受外界刺激时，可引起血管周围组织炎性反应，病员自觉皮肤发热、肿胀、疼痛或在肿瘤表面发生破溃。有血栓形成时，也出现局部疼痛。在受到外伤或表面破溃感染时，可引起出血危险。大多数海绵状血管瘤是局限性的，但有时亦可见广泛地侵犯大片组织，或整个肢体，包括皮肤、皮下组织和肌肉。有时还可见到肢体的皮肤组织并无血管瘤病变，但皮下及肌层已被严重侵犯，往往造成治疗上的困难。肢体的海绵状血管瘤常并发先天性动静脉瘘，患肢往往呈发育异常，并有骨胳增粗变长畸形。

海绵状血管瘤亦可发生于内脏器官如肝脏等。此类血管瘤也可能和淋巴瘤合并发生，称淋巴血管瘤，破坏性很大。

蔓状动脉瘤这是由于小动脉和小静脉相互吻合成为迂回弯曲有搏动性的一种海绵状血管瘤，也可以说是动静脉瘘和海绵状血管瘤的混合性肿瘤。多先发生于皮下组织中，开始时均为局限性，但扩大侵犯结果，瘤腔可与深部或骨髓腔内血管广泛地沟通。

蔓状动脉瘤好发生在头皮上，可在婴儿出生后迅速生长扩大，可破坏颅骨外板而侵入板障静脉，且与颅内静脉窦相连接。肿瘤呈局部隆起状，皮肤下可见到念珠状弯曲迂回而粗大的有搏动的血管。在四肢，它可破坏肌肉而形成肢体巨大海绵状肿块。皮肤表面充血，有时可破溃引起大出血。扪诊时皮肤表面温度较高，有猫喘感，肿瘤富有压缩性，听诊有持续性吹风样杂音，病员有时也可自己感觉到搏动。头面部蔓状动脉瘤还可引起剧烈头痛或耳鸣。

血管瘤的诊断和预后

浅表的血管瘤依据病史、色泽、形态等特点，一般在诊断时并无困难。但在临床上要鉴别毛细管型和海绵状血管瘤往往不容易，因混合型血管瘤存在的可能性很大。

点状或片状的毛细血管瘤有时须与色素痣相区别。海绵状血管瘤有明显的压缩性，但不侵犯皮肤的深组织的血管瘤易与囊肿或脂肪瘤混淆，此时可用穿刺抽液法来明确诊断。对于蔓状动脉瘤或深在性海绵状血管瘤，为了确定它的部位、大小范围和四周供应血管的情况，可应用动脉造影或瘤腔造影术来协助明确之。脑血管造影可显示头皮上蔓状动脉瘤与颅内大血管的联系，有利于手术方法的选择。

此外，蔓状动脉瘤亦应与发生于部分切除海绵状血管瘤后，由于手术后发生动静脉瘘逐渐形成的创伤性动静脉瘤相鉴别。此点可由病史中得到明确诊断。

血管瘤多在出生时或出生后不久被发现，除少数婴儿在出生时已患有广泛性血管瘤外，大部分均属局限性，以后随年龄增长而不断生长，特别在有外伤、感染等诱因影响下，可以迅速生长，侵犯和破坏周围正常组织和器官，造成严重畸形，或侵袭整个肢体。

部分皮肤表面毛细管血管瘤(杨莓样)有自行退化的趋向，可在几年内逐渐消失，或停止发展。过去国外文献特别强调此点，认为此种血管瘤应作随访观察，候其自然消失，主张在小儿5岁前不应采取积极治疗，并认为过早的治疗非但不必要，而且往往可能造成不良后果。我们认为这种观察应该是谨慎而及时的，一旦发现血管瘤增长、扩散或加深，就应该积极采取有效措施，而不应有年龄方面的限制，以防止造成严重伤残或难予收拾的局面。海绵状血管瘤自行退化的可能性更少，尤应予以注意。我们曾见到土例出生时鼻尖患有杨莓样毛细血管瘤的婴儿，由于家属当时不同意手术，到1岁时即造成鼻部全部被破坏，此时手术切除的结果带来了全鼻缺失。但在另一例出生时即患左上睑内眦部海绵状血管瘤的婴儿中，由于肿瘤迅速增长，在婴儿40天时即进行手术切除，术中发现肿瘤深及内眦内侧鼻骨骨膜，切除血管瘤后在创面进行皮肤移植。手术后迄今12年来未见复发，并在很大程度上避免了畸形。

当血管瘤发展迅速时，应考虑有无恶变问题，血管内皮瘤是恶性的血管瘤，在临床上虽不多见，但仍须予以注意。

发展广泛而巨大的海绵状血管瘤或蔓状动脉瘤，因波及重要器官或整侧肢体，或胸腹壁等重要的部位，由于目前尚缺乏有效措施，治疗上存在一定困难。病员可因大出血、呼吸道阻塞，或肿瘤侵入内脏器官等严重情况而致死。

血管瘤的治疗

血管瘤的治疗方法很多，包括外科手术切除、放射疗法、硬化剂注射、冷冻、电烙等。有时也可应用各种综合性疗法。各种治疗方法各具有优缺点及一定的适应症，须视肿瘤的不同发展阶段，肿瘤的类型、大小和部位，病员的年龄、健康情况、有无并发症等来决定取舍。

血管瘤自行消退的可能性仅限于若干杨莓样毛细血管瘤，葡萄酒斑及海绵状血管瘤很少自行消退。仅在初诊时，经家属观察，证明血管瘤已有开始退化迹象，或正处于退化时期者，方可采取继续观察的态度。在婴儿躯干或四肢的小块血管瘤，也可暂时予以观察，因为即使在一段时间内继续生长扩大，以后还有机会予以彻底治疗而不致造成无法挽救的畸形。反之，在头面部及其他暴露部位的血管瘤，特别是邻近眼、鼻、口腔等部位者，治疗稍一耽误时日，就可导致严重的后果。因此我们认为治疗血管瘤的基本原则，应该是严密观察，及早治疗，而不宜过久等候。

手术治疗对血管瘤，我们认为，医务人员应该在保证病儿安全的前提下，考虑手术治疗的可能性问题。我们既反对盲目进行手术，导致术中大出血发生严重后果，亦反对知难而退，或拖延时日，使病儿失去根治的机会。根据上述精神，近年来我们进行了多次比较复杂，或肿瘤巨大的血管瘤手术得到成功。这些肿瘤的切除和修复方法将结合各部位的解剖特点，在各章节中分别叙述。

原则上对于局限或比较局限的血管瘤来说，手术切除是可靠而安全，并有很大机会得到根治的有效治疗方法。在肿瘤尚未十分扩大，及早进行彻底外科切除，即使在1—2个月的婴儿来说还是可以考虑的。表浅而较小的血管瘤，切除后进行拉拢缝合，或游离植皮，常可取得良好的手术后果。较大或估计较深的血管瘤，如经过妥善的各项术前准备，包括手术可能波及的范围和出现的情况，失血的估计及补充等，手术根治有时也是可能的。对一些范围很大、部位较深的海绵状血管瘤，估计无法作根治性切除者，也可以考虑部分或大部分切除。手术后再结合其他的治疗，有时也可以得到比较满意的结果。

手术后体表部的缺损，可应用中厚皮片移植。在缺损较深，或因此暴露深部重要组织器官时，可考虑作皮瓣转移修复。我们在一侧左面部巨大毛细管型血管瘤病例中，经手术切除大部分悬垂的血管瘤后，发现面部表情肌也被肿瘤侵犯，无法作彻底切除，遂在小心止血后，在血管瘤基底创面上进行游离植皮。术后皮片全部成活。术后6年，可见到毛细管型血管瘤已再次侵入植皮区某些部位，但仍保持正常面部表面形态，病人感到满意。

唇部血管瘤在不影响功能的情况下，可一次切除后作拉拢缝合，或应用唇组织转移手术修复之。唇舌等较大血管瘤有时可考虑作部分切除以改善其外形和功能。面部较大血管瘤在作切除手术前，可考虑先作患侧颈外动脉结扎。肢体中小型血管瘤在应用止血带后切除时往往出血很少。对颌骨中心性血管瘤切除手术时，应先将同侧颈外动脉结扎，必要时也可在手术时将对侧作暂时性结扎(手术结束时松解之)。如病变比较局限，可作颌骨髓腔刮术，而不必作截骨术。在作部分切除的情况下，在血管瘤四周用粗丝线作多数结扎，有利于闭合海绵窦腔，减慢肿瘤发展速度。

对于蔓状动脉瘤的治疗，除手术治疗外，其他疗法的均不满意，故应采取一切可能予以手术切除。手术后遗留创面可进行游离植皮。如颅骨部肿瘤骨膜已被侵犯而造成颅骨裸露时，可应用头皮旋转皮瓣修复。手术治疗的唯一危险是出血，故应首先考虑手术中的有效止血措施和补足血容量问题。手术宜采取大包围战术，从四周正常部分切开进行，以结扎所有进入的血管，这样可以减少术中出血。

我们曾见到土例颅顶及前额部蔓状动脉瘤病例，手术后两次复发。术中见有许多小动脉由颅骨板中穿出进入肿瘤。第三次手术前，经预先制备腹部皮管，借手腕移到头顶进行肿瘤切除后颅顶部创面的修复。但术后3年，肿瘤仍然复发，病员最后因大出血而死亡。

当然手术治疗仍然有它的局限性，对于肿瘤已到晚期，瘤体巨大，已波及重要器官，如颌面部海绵状血管瘤已侵入咽喉、颈深部、颅底等部位或侵占整个肢体，或已侵入胸腔、肋间等部位，外科医生应审慎考虑手术的可能性及危险性，研究和采取其他较有效的措施。

自1962年到1973年6月，我们共收治了92例各种年龄的血管瘤病人。92例中男性占41例，女性占5l例。手术年龄最小者为35天的婴儿，患眼内眦部血管瘤；年龄最大者49岁，患右肘部海绵状血管瘤。在土岁以内进行手术治疗者共21例。在这92例中，将血管瘤全部切除者共79例，其中有3例，观察数月后有复发迹象，遂进行第二次手术切除净尽。部分切除者12例，其中11例术后情况稳定，发展较慢，有1例病情不断发展恶化。

在此92例中，仅有1例下肢海绵状血管瘤手术时发现无法作任何有效处理而中止手术。在进行全部切除的79例中，54例肿瘤较小，可作局部缝合闭合创口，其余25例需要在术后进行皮肤移植闭合创口。

在此92例中毛细血管瘤占10例，海绵状血管瘤占74例，蔓状动脉瘤3例，脂肪血管瘤2例，淋巴血管瘤3例。

放射治疗婴儿和儿童期的毛细管血管瘤(莓痣)对放射治疗有很高敏感性，因此时期血管内皮细胞尚处在胚胎时态，照射后可产生闭塞性动脉内膜炎、弥散性硬化和血管周围基质纤维性变，而使血管阻塞，肿瘤消失。但有时仍可遗留局部皮肤萎缩性变化及色素脱落等后遗症。剂量过大治疗不适宜时也可造成对骨胳发育影响，不可不慎。葡萄酒斑及成年人海绵状血管瘤主要由成熟的血管内皮细胞所构成，对放射治疗敏感性较差。

放射治疗包括X射线、镭锭、同位素等。X射线在治疗后易发生皮肤炎症，破坏软骨及抑制骨胳生长。镭锭治疗对于表浅的毛细管型血管瘤及较小的海绵状血管瘤，效果较好。因了射线穿透力不强，故不致影响骨胳发育，对3～6月婴儿特别有效。镭锭治疗的另一形式是应用镭气子埋植于血管瘤组织中，对深部组织比较紧密的海绵状血管瘤有一定疗效。放射性同位素都采取贴敷的方法，对毛细管型血管瘤有效，但显然不适用于已侵犯较深的血管瘤。同位素治疗后皮肤上亦常出现明显疤痕及色素变化。X射线可用来治疗深部和内脏血管瘤，但疗效不肯定。

总的来说，放射治疗对血管瘤具有一定疗效，但除较小的表浅的血管瘤外，一般仅能控制它迅速生长扩大，而很难达到根治的目的。我们认为即使对小型的血管瘤来说，放射性治疗后常可能带来一定的后遗症，如破坏皮肤，影响骨胳生长发育，以及可能在以后引发局部皮肤癌变，因此在可能情况下，早期手术切除及进行整复修补，还是应该首先考虑的。放射治疗仅可作为一种辅助疗法，它可使肿瘤有所缩小，以便于进行手术和减少术中出血。

硬化剂注射在血管瘤内注入硬化剂的目的是促使肿瘤内血栓形成，，使发生硬化、萎缩和消退，主要适用于海绵状血管瘤。硬化剂以5%鱼肝油酸钠为最常用，其他如高渗氯化钠(33%)及葡萄糖液(50%)、水杨酸钠(20%)、奎宁乌拉坦(50%)、沸水等均有相似效果。注射鱼肝油酸钠时须多次分区进行，剂量视肿瘤大小而定，每次以0．5～5毫升为度，每5～7天注射一次。总剂量有时可达到数百毫升。注射后应立即用局部弹力性压迫包扎，以加强效果。注射时须直接注入肿瘤腔内，分多点注射。注意勿注射过浅，以致造成表面皮肤坏死而引起血管瘤破溃。注射后局部肿胀、疼痛甚至全身有发热反应，但一般在2～3天后即退去。

硬化剂注射的疗效不如手术治疗满意，但方法比较简单，又无需特殊设备条件，在谨慎的操作，耐心的观察和长期的坚持下，对无手术指征的血管瘤，亦可取得比较满意的治疗效果。有时，硬化剂注射也可作为手术治疗前的一部分措施，为部分或全部切除创造条件。

硬化剂治疗不适用于蔓状动脉瘤。药物如直接注入动脉血管内有导致栓塞的危险，不可不慎。

冷冻疗法二氧化碳雪(干冰)可用来治疗毛细血管瘤。干冰冷冻后，血管内即发生阻塞性血管内膜炎，而使肿瘤退化消失。方法是将与肿瘤等大的于冰放置于肿瘤上5～10秒钟。对婴儿则时间更短，大约1～2次即有效。但由于穿透力较浅，仅对浅表的血管瘤有效。且极易使表面破溃，引起感染。治疗后常发生局部皮肤疤痕和色泽改变(呈白色区)。

除干冰外，近年来还可应用高压氧冷冻器、液氮冷冻器和激光等以治疗海绵状血管瘤，但对位于皮下l厘米以上的血管瘤，疗效尚难肯定。

电烙法体表较小的血管瘤如莓痣，可用电烙法烧灼之。对较小的深部海绵状血管瘤亦可用电烙法治疗，效果较放射疗法为快。方法是在局麻或全麻下，将电极针刺入瘤腔，通入电流进行烧灼，时间约5秒钟。然后从另一点进入作相同处理。每点间距相隔0．3毫米。注意放置电烙针必须谨慎，否则会引起组织坏死、溃烂而产生广泛疤痕。在广泛巨大的血管瘤，不能应用其他治疗方法时，可先在周围结扎其主要供应血管，然后谨慎地应用电烙法，有一定效果。

压迫疗法应用橡胶海绵或其他物品直接压迫于血管瘤上，外用胶布及绷带加压包扎，有时可使婴儿的血管瘤逐渐消退。在肢体巨大血管瘤的病例中，特别是下肢血管瘤，无法作其他治疗时，可应用弹性绷带，作长期包扎压迫，从足部开始直达大腿根部，可在一定程度上减缓肿瘤发展的速度。