什么是滑膜肉瘤
一、什么是滑膜肉瘤
它是一种高度恶性、高级别的恶性软组织肉瘤。
滑膜肉瘤约占全部软组织肉瘤的5%至10%,发病高峰在15至40岁之间,30岁以下发病约占44%,10岁以下儿童、甚至新生儿也可发病,男女发病比例约1.2:1。由于滑膜肉瘤的发病机理仍不明确,并没有确定的危险因素。
滑膜肉瘤可发生在身体的任何部位,发生在肢体最常见,占85%至95%,特别是下肢多见;头颈部占第二位,占5%至10%;躯干占5%。其实,滑膜肉瘤也可发生在脏器等多部位,如:肺、心脏、胸膜、肾、前列腺、骨等。
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滑膜肉瘤的转移,最多见于肺,其次为淋巴结和骨。晚期滑膜肉瘤是不可治愈的。治疗方法为多学科综合治疗(包括手术、放疗、化疗、靶向治疗、介入治疗等),目的是缓解临床症状、提高生活质量、延长生存期。
化疗是晚期滑膜肉瘤最常用方法;至于免疫治疗,迄今并无治疗推荐共识。
最后需要强调的是,滑膜肉瘤是一种高度恶性的软组织肉瘤、极易发生复发转移。一旦病人被诊断该病,应前往专科医生处就诊、勿听信夸大其实的广告,在医生帮助下共同采取多学科综合治疗办法,力争获得最好疗效。
二、滑膜肉瘤能够完全治好吗
1滑膜肉瘤能够完全治好吗
文献报道早期发现的滑膜肉瘤,可以治愈,但仅见几例报告,大多数患者只能尽可能延长生命,改善生活质量。一旦诊断滑膜肉瘤,是建议住院治疗的。住院可根据患者疾病发展的程度,进一步治疗。
2什么是滑膜肉瘤滑膜肉瘤是一种常见的肿瘤,通常发生在四肢和腰背的关节、筋膜、肌膜上,通常在常有滑膜肉瘤的关节部位、皮肤可以看见隆起一个可大可小的肿块,这种肿块是一种恶性肿块,是一种非常严重的疾病。
3晚期滑膜肉瘤可以活多久滑膜肉瘤若不治疗,会出现局部肿块迅速长大,压迫血管神经,影响局部肢体活动,最大的危害是发生远处转移,尤其是肺部转移,一旦出现肺转移,会造成器官衰竭,威胁到生命,具体晚期能活多久还要根据病情及转移情况来定。
三、滑膜肉瘤的治疗
滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主,争取广泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除,切除不彻底,局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移,也有淋巴转移,凡引流淋巴结较大者,在肿瘤切除的时,施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不彻底者,可辅以放疗,目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤,晚期因远处转移,病情轻重不一,预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用,化疗药物仅用于术后辅助治疗,术后应用抗生素以防感染。
1.手术
滑膜肉瘤如果没有辅助治疗或病变对辅助治疗没有反应,则需要根治性手术治疗。
若病变对术前放疗和(或)术前化疗有反应时,则局部切除后复发率小于10%。对于深部的位于肢体近端和躯干周围的较大病变,即使对辅助治疗有满意的反应,行边缘切除后,局部复发率仍高。位于肢体远端的小而表浅的病变对新辅助疗法反应满意者,复发风险低。触诊若发现局部淋巴结异常,提示有转移的可能,应在术前行淋巴结活检,如果区域淋巴结已有转移,则病变属Ⅲ期,预后极差。
对Ⅰ期小肿瘤,以广泛切除为主,复发率低,一旦复发,则需广泛截肢。如术前未确诊滑膜肉瘤,仅作腱鞘囊肿行囊内或边缘切除,术后摸不到肿物,无法确定其分期,待病理诊断为肉瘤时,病变已扩大到伤口边缘,处理办法是等局部有了复发的证据,再设计手术方案,此法的缺点是有转移的中等危险,且其复发也比原来广泛,治疗也被延误。对危险区行放疗以抑制复发,其缺点是不能肯定手术时播散的范围,且肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中,治疗效果更差。对手或足部放疗,其放疗瘢痕使手或足功能障碍。在可能播散区的近侧行广泛截肢,此法增加了残废,但对控制疾病则是有效的。Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤需要彻底外科处理,广泛切除或截肢有较高的复发率,在术前给予放射治疗,使复发率明显降低。辅助治疗对此肿瘤效果较好,是因滑膜肉瘤对放疗敏感。滑膜肉瘤既可向区域淋巴结转移,也可向远处肺部转移,对于前者做淋巴结肿物放疗后行局部切除,为疾病控制争取时间,行化疗对于微小转移是有效的。
2.化疗
辅助化疗偶尔可产生较好的效果,使应截肢的患者得以施行保肢手术。术后化疗作为局部淋巴结和(或)远处部位转移灶的最终治疗方法,仅对部分患者有反应,但不能对该病变达到即刻或长期的控制。
3.放疗
大部分滑膜肉瘤对辅助放疗有满意的反应,当放疗作为最终的或姑息的治疗方法时,通常可使该病获得缓解。
四、滑膜肉瘤的症状有哪些
大部分是大的生长快的肿瘤,生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度疼痛和压痛,有时无明显症状。生长较慢,肿胀较弥漫,局部皮肤发红,有皮温升高及静脉怒张,运动受限。有的一开始就生长迅速,表现显著,较早发生转移。滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
1.临床表现以青少年及中年患者多见,男性多于女性,好发部位为大关节附近,主要在膝部,其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢,四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少,肿瘤浸润性生长,切除后易复发,病程不一,起初为无痛性肿块,长大并出现不同程度疼痛,一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。滑膜肉瘤表现症状轻微、位于深筋膜深层的软组织肿块。缓慢增大的无痛性,邻关节肿块是主要的临床表现。体检可见肿块质地坚硬,并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。
2.自然病程原发肿块生长缓慢,起初推挤邻近软组织和骨,随后侵入其中。与发生于手足背部的病变相比,那些发生于肢体肌肉丰富部位的肿块通常生长更迅速。局部淋巴结受累的发生率明显高于其他软组织肉瘤,远隔部位转移主要到肺(病变通常表现为ⅡB期肉瘤)。与发生于肢体近端和躯干部位的病变相比,手足部的病变进展较慢且无痛。
3.发病部位此病发生于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。好发于小腿和膝关节周围,肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节,但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变,较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。
根据临床表现,结合影像学检查,应想到本病,确诊需依靠活检及病理检查。