纤维肉瘤是什么

一、纤维肉瘤应该如何治疗和用药

一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张（缺乏症状，手术时机已晚），并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。【纤维肉瘤】其他相关疾病信息：�6�1纤维肉瘤是由什么原因引起的？�6�1纤维肉瘤应该做哪些检查？�6�1纤维肉瘤容易与哪些疾病混淆？�6�1纤维肉瘤有哪些表现及如何诊断？�6�1纤维肉瘤应该如何治疗？�6�1纤维肉瘤可以并发哪些疾病？�6�1纤维肉瘤应该如何预防和保健？

二、纤维肉瘤是什么

皮肤隆突性纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤。常见于中年男性，好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块，质硬，可呈分叶状，与皮肤粘连。生长缓慢，一般无症状，切除不彻底易复发，但很少转移。

本病是一种生长缓慢、起源于皮肤并可扩展至皮下组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤。

病理生理

肉眼见肿瘤为局限性分叶状硬固结节，切面呈黄褐色或灰白色。位于皮肤，很少侵及深部组织。在同一肿瘤内，组织学表现并不相同。但通常可找到不典型病变，其中成纤维细胞产生网状纤维，而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状，核有丝分裂象少，胶原纤维不多，血管比较丰富，偶见“黄瘤细胞”，真皮乳头往往受肿瘤侵犯，表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大，有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。复发者更不规则，为多发结节，比原发者细胞成分多，可以看不到典型致密的车轮状结构，大都呈粘液瘤样。

临床症状

男性稍多见，可发生于任何年龄，最常见于中年，少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块，其上发生多个结节，呈淡红、青紫色。损害逐渐增大，并可融合，有时呈多叶状，表面稍光滑，生长缓慢。通常与上面表皮附着，而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发，好发于躯干，常见于前胸，其次为四肢，但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外，也可作侵袭性生长，侵及皮下组织。如切除不干净，局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。转移期为1～33年。

诊断检查

在临床上出现隆起、硬固纤维性损害，缓慢生长，表面皮肤萎缩时，可推测为本病，病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构，即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别，通常组织切片可以辨认，但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜，表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别，这些肿瘤的间质较细胞成分少，并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞，大小可达2～3cm，但几无车轮状表现，并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别，但不大有梭形细胞成车轮状结构，同时可见交界活跃现象，而且不产生网状纤维及胶原；新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色，有助于鉴别。

三、纤维肉瘤简介

目录 1拼音 2英文参考 3概述 4治疗措施 5病理改变 6临床表现 7治疗措施 8病理改变 9临床表现 10辅助检查 11鉴别诊断附： 1治疗纤维肉瘤的中成药 2纤维肉瘤相关药物 1拼音

xiān wéi ròu liú

2英文参考

fibrosara

3概述

骨纤维肉瘤（fibrosara of bone）为较少见的骨恶性肿瘤。一般起源于非成骨的间叶组织及骨内膜，可分为中央型和周围型。前者由髓内发生，最后可穿破骨皮质，侵入软组织。后者系由骨膜发生，经过直接蔓延侵入毗邻的骨皮质，后者较前者更为少见。

4治疗措施

一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

5病理改变

大体所见分化好的肿瘤呈灰白色，质地坚硬，切面有纤维条索排列成漩涡状或成束状，很少见有丝分裂，而分化差的骨纤维肉瘤，细胞较小，成圆形或椭圆形，大小不一，见有核分裂现象，间质中胶原纤维少，核染色过深，多核，或核变形。要注意的是在作出骨的纤维肉瘤诊断以前，尚需除外转移性类肉瘤癌的可能性。尤其是来源于肾脏。

6临床表现

虽可发生于任何年龄，但以成年人常见，男女之比为2∶1，好发于四肢长骨的干骺或骨干部，以股骨及胫骨为多。

主要症状为疼痛，由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块，以后才出现疼痛，中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高，常发生血行转移，周围型恶性程度低，很少转移。

X线表现中央型纤维肉瘤主要破坏松质骨，X线表现以局灶性透亮区为主，其中无成骨现象。边缘参差不齐。中间偶可有散在小钙化点，邻近骨皮质局限变薄，轻度膨胀，虽常被穿破，然多无骨膜反应，有些病例，病变范围较广，骨小梁排列紊乱夹杂有骨质破坏的小斑点状透光区，分布弥散，偶有少量骨膜新骨形成。周围型肿瘤常位于软组织中，呈圆形或卵圆形阴影，密度较肌肉影略离，肿块中可出现少量均匀钙化点。

7治疗措施

广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张（缺乏症状，手术时机已晚），并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。

8病理改变

1.肉眼所见在分化和胶原化较好的标本中，纤维肉瘤的组织致密，呈白色，相当坚硬。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰富，所以肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红到灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域，有时存在粘液样区域。

2.镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级，这种分级不明确，有主观性，但分级与预后和治疗有关。

Ⅰ级纤维肉瘤：是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些有丝分裂像，胶原纤维丰富。

Ⅱ级纤维肉瘤：肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富，体积相对大，为梭形。细胞核丰满，着色深，多形性较小，有丝分裂像常见，可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银网状组织丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞，有时，纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞，将其包埋。血管相对丰富，有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。

Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤：胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位，而以细胞为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有异形性，偶有畸形或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。

在纤维肉瘤的各级中，可有良性（反应性）多核巨细胞和炎性细胞浸润，尤其是淋巴细胞的侵润。

9临床表现

发病率低，至少比骨肉瘤的发病率低10倍。无明显性别差异，或仅轻微偏重于男性。可发生在任何年龄段，在15～60岁之间的分布没有什么差别，发生在青春期前为个别病例。

好发于以下部位，按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢骨近端，20%在躯干骨，很少在手足骨。

在长骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，纯粹定位于骨干者少见。

多发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。

疼痛是主要症状。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。

10辅助检查

X线所见以溶骨性病变为主，严格讲，无任何肿瘤性成骨。其影像变化大，无明显特征。其溶骨范围较大，边界模糊，皮质骨断裂，侵入软组织中，骨膜的骨反应少或无。在一些病例中，纤维肉瘤可穿透松质骨和皮质骨，产生“虫蚀状”影像，溶骨区少且融合。

11鉴别诊断

纤维肉瘤的影像学诊断最多只是一种假设，因为纤维肉瘤的影像类似于成人的所有原发或转移的恶性溶骨性肿瘤的影像。

纤维肉瘤的诊断必须依靠病理。在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。纤维肉瘤与良性病变，如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易，除了没有恶性肿瘤的特点外，组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构，有含铁血黄素和巨细胞，偶有泡沫细胞；纤维结构不良成束较少，含有特征性的编织骨岛。

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四、请问隆突性纤维肉瘤严重不严重

隆突性纤维肉瘤属于肉瘤范围（恶性肿瘤的一种），但绝对不是癌

在生物学行为上，它属于低度恶性

一般的处理方法是，手术切除完全，保证周围组织和基底部绝对没有肿瘤残留

因为如果一旦有残留，那复发的几率非常的大，而且每次复发，肿瘤的生物学行为都会更恶性一些，而且多次手术对自身也是伤害

化疗对隆突不太敏感，做不做没有大关系，但是手术要确保肿瘤的完整切除

最好把你的病理报告和免疫组化标记结果都贴一下，告知你的性别和年龄更好

祝你早日康复

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Vim(+). SMA(-). S-100(少许+）, Des（-）. CD34(少量+）. CD68（部分+）. Ki67(约5%+)，应该是这样的吧

诊断隆突最关键的指标是CD34阳性，加上普通光镜的检查可以符合隆突性纤维肉瘤

治疗的方法我上面已经说了，是否需要放疗每个医生的意见不同，可以咨询下放射科医生祝早日康复