关于臀肌挛缩

一、臀肌挛缩症怎么治愈

正确治疗理念：臀肌挛缩症挛缩组织手术时是不需要切除的，只要切断就足够了。理由：

1、挛缩组织一端连接着富有弹性的肌肉组织，一旦切断就会被肌肉弹性回缩拉开形成缺损区，延长到足够长度，挛缩组织不可能再直接长到一起恢复到原来挛缩长度；所以切除挛缩组织已毫无意义。

2、切断后的挛缩组织形成的缺损区需要重新填充修复以恢复连续性，切除的越多缺损区越大，缺损区越大修复越慢。

所以靠切除挛缩组织延长挛缩组织的观点是错误的，那么认为切除越多越彻底就越能延长的观点更是错上加错；切除挛缩组织除了给患者造成更大创伤和痛苦外没有任何好处。

二、臀肌挛缩症的临床表现

本病好发于儿童，男多于女，且多为双侧。

1.髋关节功能障碍

患者髋关节内旋内收活动受限。站立时下肢外旋位，不能完全靠拢。行走常有外八、摇摆步态，快步呈跳跃状态。坐下时双腿不能并拢，双髋分开蛙式位，一侧大腿难以搁在另一侧大腿上（交腿试验）。下蹲活动时轻者蹲时双膝先分开，然后下蹲后再并拢（划圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下时双髋关节呈外展、外旋姿势，双膝不能靠拢，足跟不着地，呈蛙式样。

体检可发现臀部外上部有皮肤凹陷，髋内收时凹陷更明显，臀部可及紧缩感，下肢呈外展外旋位，髋内收、内旋受限，下肢中立位屈髋活动受限，必须患髋外展、外旋，使患侧髋向外划一半圆形方能再回入原矢状面完全屈曲。股骨大粗隆弹跳感。Ober征阳性。

2.骨盆变型

病程长程度重者可有髋臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌挛缩的患儿有大转子骨骺肥大。双侧不对称性臀肌挛缩患儿可有骨盆倾斜及继发性腰段脊柱侧凸。严重侧髂前上棘较轻侧低，重侧脐踝距离长于轻侧，而两侧大转子到踝部距离相等。

三、臀肌挛缩手术

臀肌挛缩治疗之微创整形手术

《臀肌挛缩症微创延长及康复治疗研究》通过上海科学技术委员会科技成果鉴定，沪卫科成鉴字【2007】第008号，被确认为上海市科学技术成果（登记号：9312007Y0490）。

上海科学技术委员会鉴定意见如下：该项目在应用解剖、病理及临床分型研究基础上，进行了臀肌挛缩症微创松解及康复治疗。研究发现，臀肌挛缩症体征形成的原因是挛缩组织对髋关节内收内旋活动的限制，据此提出了臀肌挛缩症A、B、C分型。

根据分型，在大转子区切开一个3MM切口和一条工作通道，术中采用不同体位，准确地松解并切断具有限制作用的挛缩组织。适用于绝大多数臀肌挛缩症患者，近、远期随访疗效良好。此外，根据该手术特点还设计了系统性康复治疗的方法。该手术创伤小、痛苦少、恢复快、费用低、手术和住院时间短，是一种治疗臀肌挛缩症安全有效的新方法，具有一定的临床推广应用价值。

该项目设计合理，数据可信，技术资料齐全，已完成计划任务书要求指标，经专家组讨论，一致同意该项目通过成果鉴定，达到国内领先水平。

1、专用设备：

1）微创剥离刀。

2）进口C臂X线机。

2、微创剥离刀操作方法：

微创剥离刀经工作通道向前边分离边探找较紧张的挛缩组织；使用时先将刀头锋刃部平行刺入前移挛缩组织的后缘，微创剥离刀侧面平行挛缩组织深面向前深入将刀头及操作柄置于挛缩组织深面，用微创剥离刀背面分层分离挛缩组织，然后翻转刀头锋刃部刃面采用小幅度拉锯式切断挛缩组织。

3、微创剥离松解部分切断延长术：

定好大转子尖下1～4cm水平线与大转子后缘交点处位置，用微创剥离刀一侧臀部仅取一个长约3mm切口，仅向大转子前方剥离松解出一条3mm宽工作通道，工作通道近点为大转子后缘屈髋位切口、远点为伸髋时近点矢状线与大转子前缘交点。

根据术前诊断分型确定垂直大转子的进刀深度，然后向前边分离边探找较紧张的挛缩组织，使用时先将刀头锋刃部平行刺入前移挛缩组织后缘，将刀头及操作柄置于挛缩组织深面，用微创剥离刀背面分层分离挛缩组织，然后用刀头锋刃部刃面切断挛缩组织。

4、微创手术治疗的优点：

1）手术时间短：手术刀体内工作时间一侧1～2分钟；

2）创伤小：一侧臀部仅取一个长约3mm切口，仅向大转子前方剥离松解出一条3mm宽工作通道；

3）松解彻底：浅层、深层挛缩组织均能完全松解；

4）痛苦少：手术全过程无任何疼痛；

5）恢复快：术后4天出院恢复正常生活；

6）效果好：术后不留瘢痕象正常人一样走路生活；

7）操作安全、可靠、简单、易掌握；

8）范围广：应用此技术可治疗98%的臀肌挛缩症患者，包括A型、B型、C型，治疗的患者优良率目前达100%。突破了臀肌挛缩症治疗的传统年龄限制（传统方法治疗认为17岁后效果不理想，而“臀肌挛缩症微创整形手术”治疗的最高年龄已超过53岁）。

上海市南山医院

A型：仅有髂胫束挛缩 B型：髂胫束，臀大肌前部纤维和腱板及浅深筋膜中有两种以上组织挛缩。 C型：除髂胫束，臀大肌前部纤维及腱板和浅深筋膜等浅层组织挛缩外，还有臀中肌臀小肌、臀大肌中部纤维、梨状肌部分纤维及髋关节上部韧带等深层组织挛缩。

四、关于臀肌挛缩

“臀肌挛缩症”是一因婴幼儿期臀部肌肉注射导致的医源性疾病，它竟然使数以千计的少年儿童发生跛行，甚至后遗终身残疾，令人吃惊和反思。近期我应广东省南海市平洲医院的邀请赴南海、中山市就此症进行了考察。

臀肌挛缩症的症状与发病机理

臀肌(包括臀大肌、臀中肌、臀小肌、阔筋膜张肌)是人体维持骨盆和髋关节稳定，赖以直立行走的主要动力肌。因婴幼儿期臀肌的损伤或感染而发生筋膜或肌肉的挛缩，轻者，双髋关节不能内收，无法完成跷二郎腿，影响跑跳功能。重者，下蹲时双腿极度外展、外旋，似蛙形腿，俗称“蛙人”。极严重者，被动屈髋功能完全消失，甚至大小便也只能站立位，造成严重病废。臀肌挛缩后，如不在学龄前实施手术治疗，将会继发骨关节畸形，遗留终身残疾。

臀肌挛缩症的病因

臀肌挛缩症是医源性疾病，在医学界已形成共识(极个别者为先天因素)。臀部肌肉注射是导致本病发生的主要原因。反复注射后，针头对肌肉的机械损伤和化学药物的刺激，引起局部出血、水肿以至肌纤维炎，最终形成臀肌的纤维化和瘢痕挛缩。钾盐青霉素用苯甲醇稀释虽可减轻肌注时的疼痛(苯甲醇有局麻和防腐作用)，但对肌组织的刺激和化学性损伤较严重，这也是广东省该病高发的主要原因。四岁以前的幼儿，臀肌肌肉发育差，肌肉纤细，吸收功能及抗刺激能力差，反复多次的肌肉注射，无论是机械或是化学刺激，均可引起局部肌细胞的损伤或出血。低渗或高浓度的药物，导致局部体液环境的改变，或药物的毒副作用，使肌细胞变性坏死，形成纤维化、瘢痕化，失去弹性。患儿在生长过程中，骨骼生长正常，而挛缩组织相对生长慢或不生长，必然发生髋关节外展、外旋畸形，进而继发骨关节甚至腰椎畸形改变。

患儿的年龄越小，肌注次数越多，用药的浓度或剂量不合理，臀部肌肉、筋膜的坏死就越多，臀肌挛缩也就越重。据平洲医院统计，好发年龄在4岁以前，当然也不能排除易感人群的因素，如广东连洲县一个家族12个孩子中有6个患病。

臀肌挛缩症的发生有明显地域因素。大中城市有规范的操作规章，较少导致臀肌挛缩。本病的发生主要在不发达地区。如作者2001年9月在陕西华容县桃下镇一次普查了80多例病人，江苏一个山村同期发生20多例患者，皆是肌注青霉素钾盐所致。由于臀肌挛缩是在儿童生长发育过程中逐渐发生，毫无疼痛及其他不适症状，早期不为患儿和家属所注意，容易延误治疗。

广东省卫生厅于2000年7月行文，要求停止用苯甲醇溶解青霉素进行肌肉注射，但该地区新的病例仍有发生，主要还是某些乡村医生行医用药不规范，对婴幼儿的感冒、发烧、腹泻等疾病一律行臀部肌注所致。可见，预防本病主要措施是规范乡村医生医疗行为。

臀肌挛缩症的诊断与治疗

由于农村不发达地区患儿较少去大医院骨科检查，且骨科教科书上也较少论述该病，至今还有许多医生对此病感到陌生甚至不认识，以至做一些不必要的昂贵检查如CT、MIR等。在作者近两年手术治疗的30多例患者中，相当一部分在其他地方发生过误诊甚至误治。若临床医生了解本病特点，几乎不需要做任何辅助检查，仅根据其临床症状即能确诊。

检查轻型患儿不能跷起二郎腿，仰卧；患肢中立位屈髋时有弹响；较重型患儿在并膝位无法下蹲，两膝分开后才能蹲下，且臀部两侧凹陷，呈尖臀畸形，重者呈蛙式位腿下蹲。极严重者屈髋功能完全丧失，生活功能严重影响(均见左图)。X线检查，患者骨盆、股骨颈干角和前倾角有骨性畸形改变，甚至继发髋关节脱位。

治疗臀肌挛缩一旦发生就不会逆转，只会随年龄增长而逐渐加重，轻型者通过理疗有可能解除挛缩。若髋外展挛缩畸形已经发生，手术松解是惟一可选的方法。年龄越小，手术创伤很小，且手术不需要特殊的设备和条件，手术效果越好，术后患儿步态和功能可完全恢复正常，还可避免继发本病所导致的一系列骨关节并发症。超过16周岁的严重类型，术后症状和功能亦可获得明显改善，但继发畸形和跛行难以完全消失。

手术方法已经比较成熟，对轻度或中度患者，在股骨大转子上后方作3cm长皮肤小切口，剥离和显露挛缩组织在不同平面分层切断。手术的机理是切断挛缩的臀肌和筋膜与股骨之间的连接，从而恢复髋关节的屈曲、内收活动。术中即可测试髋关节被动运动恢复的情况。熟练的矫形外科医生一般几分钟或十几分钟即可完成一侧髋松解手术。由于本病绝大多数皆发生在双侧，故双下肢手术应同期进行。手术后应早期进行髋关节的内收和屈髋运动。锻炼时，用类似模特的“一”字步行走。大龄严重的类型由于臀肌和皮肤广泛挛缩，甚至继发骨盆、髋关节的骨性改变，手术创伤大，术后外观和功能难以恢复正常。

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1969年Volederrama首先报告臀肌挛缩症，20世纪70年代台湾因婴幼儿臀部肌肉注射发生了近1000例病人。大陆70年代末首次报告了该病的发生，以后发病率逐渐增多，并对疾病名称进行了讨论。自19世纪80年代始秦泗河手术治疗100多例；西安贺西京报道80多例；俞辉国曾报道了303例；解放军301医院近年用腔镜手术治疗40余例。

从1994年～2002年，平洲医院手术治疗臀肌挛缩症2000余例。病人最小年龄4岁，平均年龄13.6岁。据该院对佛山、清远、连州等地的中小学生调查，发病率5.6%～20%，其中一个400多人的学校，即有80个孩子发病。统计证实，患儿肌肉注射的年龄越小，臀部注射次数越多，臀肌挛缩发生的几率越高。以此推论，广东省还有相当多的臀肌挛缩症未被检查和治疗。全国发病率是多少？此病导致的青少年肢体残疾者又是多少？尚无调查。