骨髓肿瘤能治好吗怎么治疗(骨髓瘤 能治吗)

一、骨髓瘤严重吗

问题一：骨髓瘤严重吗严重的，后期中到重度疼痛，这个病发展比较缓慢。根据经济能力选择治疗，如选进口药揣话，价格昂贵，要有一定经济基础。

保持病人心情开朗很重要，尽量避免让他知道病情，中药辅助调理。

要当心呼吸系统和肾脏的几个指标，因为骨髓瘤主要破坏肺和肾，后期肺炎（长时间沉睡-极可能是脑缺氧要留意）和尿毒症（无法排尿，肌酐高）。

如果控制的好，3-5年没问题，有人甚至10年。

问题二：多发性骨髓瘤lllA严重吗?自然病程6-12月，传统药物化疗后，中位生存期可达3-5年，新的靶向药物的应用，多发性骨髓瘤患者的生存期已延至5-10年，有的甚至超过10年。

问题三：骨髓纤维化和骨髓瘤哪个严重没有太大比较性，但生存时间上比较，骨髓瘤生存时间更短。

骨髓纤维化（MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0.2/100000～2/100000。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。

多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种，称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成，极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2～3/10万，男女比例为1.6：1，大多患者年龄>40岁。

问题四：骨髓瘤能活多久如果病情严重没有得到有效控制，快的几个月，慢的十多年。主要根据具体的病情。

问题五：骨髓瘤患者的生存时间和什么有关如何延长MM患者的生存期?多发性骨髓瘤是一种特异性疾病也是消耗性疾病，在患者中营养不均、营养不良是常见的现象。多发性骨髓根据不同的患者生存期变化很大，短者仅数月，长者10年以上。那么，我们应该如何延长MM患者的生存期呢?我们可以从以下几个方面入手去做。

1、饮食

给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的食物。对于肾功能不全的患者，给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食，来减轻肾脏的负担。

2、口腔的护理

肾功能损害的患者，因代谢产物积累过多，部分废物进入呼吸道排出而产生口臭，影响病人的食欲，应做好口腔护理，经常的漱口，预防细菌真菌的感染。

3、疼痛护理

病情不断进展，骨痛的症状难以缓解，程度轻重不一，主要发生于富含红骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。按照医嘱给予适量的镇静剂止痛药等。

4、对老年病人的护理

肢体活动不便的老年卧床病人，应定时的协助翻身，动作要轻柔，以免造成骨折。受压处皮肤给予温热毛巾***或理疗，保持床铺干燥平整，防止褥疮的发生。

5、贫血

患者在长期的患病过程中，可能会出现不同程度的贫血现象，观察贫血的症状给予相应的护理。

6、预防感染

多发性骨髓瘤以呼吸道感染和肺炎为主，其次是泌尿道感染，应保持房间的清洁，温度适宜。

7、化疗的护理化疗期间多饮水，维持体内的平衡。

8、心理调节疏导病人的忧虑，给予关爱和照顾，缓解病人的精神压力，摆脱恐惧，保持良好的心态。

9、适当的运动和休息，一般别人适当的运动，过度的限制身体病人容易继发感染和骨质疏松，但绝不能剧烈运动，避免负担过重防止跌碰伤的发生，造成不良的后果。如病人久病身体消耗严重，机体免疫系统降低时，容易发生并发症时，应卧床休息，减少运动，以防引起病理性骨折。

以上即是有关如何延长MM患者的生存期的简单介绍，其实生存期取决于患者病情的严重情况和机体对药物的敏感性，以及治疗的方案。虽然多发性骨髓瘤目前仍是一种不可治疗的疾病，但从免疫六步治疗成功应用于多发性骨髓瘤患者临床实践以来，其疗效和生存期有了很大改善，显著提高了总体的长期生存。――血液病治疗网2012-5-17

问题六：多发性骨髓瘤不治疗会有什么严重后果不治疗，根据病情的严重程度，最少1个月，最长10年左右。但大多数人都是在1个月内。

问题七：多发性骨髓瘤分几期根据病人肿瘤负担，目前临床常用两种分期方式：Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。Durie-Salmon分期是一直沿用到现在的多发性骨髓瘤的基本分期方法，它把多发性骨髓瘤共分Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期。在第Ⅰ期时，病人往往还没有出现贫血，血色素正常（血红蛋白>100g/L），骨质破坏并不明显。但单克隆免疫球蛋白已经增高，包括IgG和IgA都增到到一定的数量（M�C成分水平IgG70 g/L，IgA>50 g/L，尿轻链>12g/24h）。

（1）以上是Durie-Salmon分期，在它的分期内，根据肾功能损害情况每期又分为A组和B组。如果病人血肌酐小于2.0 mg/dL，表明肾功能正常，为A组；如果病人血肌酐超过2.0 mg/dL，表明肾功能不正常，为B组。在B组中，如果肾功能基本丧失，血色素小于85g/L并且已经出现了严重的骨质破坏，一般诊断为3B期。

（2）除了Durie-Salmon分期外，国际分期体系(ISS)分期也是多发性骨髓瘤的分期方法。国际分期体系(ISS)分期有两个指标，分别是血清白蛋白和β2-微球蛋白。根据血清白蛋白和β2-微球蛋白的情况把多发性骨髓瘤分为三期。

问题八：骨髓瘤早起潜伏多久骨髓瘤被发现通常都是身体出现严重情况下检测才发现的，潜伏期有的长达3到5年，骨髓瘤最开始为不冒烟型，没有症状，但可以从骨穿中看出端倪。所以这个时期很难被发现，往往发现了，已经来不及治疗了。

问题九：骨髓瘤能活多久中位生存期为5年，病情严重的几个月或几年，这病晚期很痛苦，内脏出血，全身疼痛，光是死前的折磨期都在2天以上。

二、多发性骨髓瘤怎么治疗

多发性骨髓瘤（Multiple myeloma，简称MM）是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。由于

骨髓中有大量的异常浆细胞增殖，引起溶骨性破坏，又因血清中出现大

量的异常单克隆免疫球蛋白，尿中出现本周氏蛋白，引起肾功能的损害

，贫血、免疫功能异常。 MM起病徐缓，早期可数月至数年无症状。出

现临床症状繁多，常见贫血、骨痛、低热、出血、感染、肾功能不全，

随着病情进展，可出现髓组织浸润、M球蛋白比例异常增高，从而导致

肝脾淋巴结肿大、反复感染、出血、高粘综合征、肾功能衰竭等。

MM的发病年龄多见于中年和老年，以50-60岁之间为多，男性多

于女性，男女之比约为2：1。MM在所有肿瘤中所占比例为1%，占血液肿

瘤的10%。本病的自然病程为0.5－1年，经治疗后生存期明显延长或长

期“带病生存”。

【病因】

迄今尚未完全阐明，可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物，与慢性感染、慢性抗原刺激

有关，还可能与遗传有关，以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中，骨髓瘤的发病

率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的

基础上，因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生，自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。

【分型】

1．一般分型，可分为5型：（1）孤立型；（2）多发型；（3）弥漫型；（4）髓外型；（5）白

血病型。

2．根据免疫球蛋白分型

（1）IgG型：多见，占50%－60%，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。

（2）IgA型：占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后

较差。

（3）IgD型：很少见，仅占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100%合并肾功

能损害，生存期短。

（4）IgM型：少见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。

（5）轻链型：占20%，80%－100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差

（6）IgE型：很罕见。

（7）非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥

漫性骨质疏松。

【临床表现】

MM起病徐缓，可有数月至十多年无症状期，早期易被误诊。MM的临床表现繁多，主要有贫血、骨

痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

症状：

（一）MM瘤细胞浸润表现

1．骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶

解、破坏，骨骼疼痛是最常见早期出现的症状，约占70%，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对

骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

2．贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。血小板减少，出血症

状多见、皮肤粘膜出血较多见，严重可见内脏及颅内出血。

3．肝、脾、淋巴结和肾脏浸润肝、脾轻度、中度肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。

4．其他症状部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

（二）骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状

1．继发感染感染多见于细菌，亦可见真菌、病毒，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血

症，病毒性带状庖疹也可见。

2．肾功能损害 50%－70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高

磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

3．高粘滞综合征约为2%－5%发生率，头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。多

见于IgM型MM。

4．淀粉样变发生率为5%－10%，常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

（三）浆细胞性白血病符合外周血浆细胞数大于20%，肝脾肿大，白细胞数大于15×109/L，则为

浆细胞白血病。

体征：Ⅱ、Ⅲ期病人见贫血貌，睑结膜苍白，有或无淋巴结肿大

，心率增快，肝脾轻、中度肿大，胸骨、肋骨、腰椎骨等部位压痛，或

骨局部触及骨肿块，或有病理性骨折，伴出血可见皮肤瘀点瘀斑，伴肺

部感染时，常有湿啰音。

常见并发症：主要有肺炎、泌尿系感染、败血症、肾功能衰竭、

病理性骨折。

【诊断标准】

1.骨髓中浆细胞>15％，并有异常浆细胞（骨髓瘤细胞）或骨髓活检为浆细胞瘤。为主要的诊断

依据。

2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（M蛋白），IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；

IgE>2.0g/L；IgM>15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出>1g/24小时。

3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。

【常规治疗】

（一）化疗一般采用各种联合化疗方案，初治病人可以选用各方案；在化疗取得完全缓解后，

用VCAP、MEPP方案。 MM联合化疗方案.MM患者多年老体弱，全身情况差，过分化疗并无益处。

（二）对症治疗

1.感染细菌感染，应选用抗生素。

2.高钙血症增加补液量，多饮水使尿量每日>2000ml,促进钙的排泄。

3.高尿酸血症大量补液，口服或静脉注射碳酸氢钠，别呤醇100ml/次。

4.贫血可运用雄性激素。

5.肾功能衰竭

（三）放射治疗能使肿块消失，解除局部疼痛，照射200-300cGy骨痛可以减轻。

（四）干扰素大剂量α-干扰素能抑制骨髓细胞瘤的增值。临床应用干扰素联合化疗的方法治

疗本病，能提高化疗化疗的完全缓解率。用法：（3～5）×10,6单位皮下注射，每周3次，用4－6周.

【预后与转归】

多发性骨髓瘤的预后，未经治疗的病人中位生存期位6个月，化疗后的中位生存期为3年。经综合

治疗后中位生存期可达到5－10年，甚至更长。生存期与年龄，分型，分期以及治疗措施有关。

目前影响MM预后的因素有：

（1）浆细胞标记指数；

（2）β2-浆细胞幼稚程度；

（3）微球蛋白水平；

（4）血浆中IL-6效价，可溶性IL-6受体水平；

（5）血浆乳酸脱氢酶水平；

（6）C反应蛋白水平

（7）患者年龄；

（8）血浆单克隆蛋白含量；

（9）胸腺嘧啶核苷激酶水平；

（10）是否能避免多药耐药现象的出现，如“活性植物疗法”的使用及植物药物应用。

【难点与对策】

多发性骨髓瘤是一种进展性的疾病，应用化疗治疗取得缓解后，大多数病人都会复发，且一部分

病人对原先的化疗药物产生了耐药，加大剂量并不能使患者再次获得缓解，反而容易对骨髓产生抑制

，并发感染，或出现肝功能损害，疾病终末期的病人，贫血进行性加重，出血，肿瘤细胞增长加快，

多部位的溶骨性改变，出现肾功能衰竭，此时患者对化疗反映很差，生存期只有几个月。故关于本病

的多药耐药，寻求新的有效药物，延长缓解期，延缓疾病的进展，以及如何进行中西医结合治疗等一

系列问题成为我们治疗上的难点。

难点之一：关于多发性骨髓瘤的早期诊断问题

多发性骨髓瘤的临床表现复杂，误诊率很高，患者就诊时的主诉

各不相同，首诊的科室较多，临床医生常常错误的根据单一的症状而诊

断为某一病，引起误诊，文献中综合统计2547例MM误诊率高达69.1％。

另外实验室检查中，某些特异性检查阳性率不高，这也是一个原因。故

临床医生应该对40以上病人出现不明原因腰痛，骨关节疼痛或骨质疏松

，不明原因贫血，蛋白尿，以及反复腹部感染，引起高度重视并做相应

的检查，如血尿免疫电泳，骨髓穿刺检查，以及头颅，骨盆等部位X线

摄片。从而提高早期诊断率，减少误诊率，对延长生存期有很好的作用

难点之二：关于难治性或复发性多发性骨髓瘤的治疗问题多发性骨髓瘤易出现对多种化疗药物耐

药即所谓的多药耐药（MDR），一旦出现MDR，增加了治疗难度，MDR是提高骨髓瘤患者治疗效果的最显

著障碍。由于MDR的存在，使MM成为难治性或复发性MM，这类患者的治疗非常棘手。治疗对策包括采用

积极的中医药治疗。中医药治疗可贯穿于MM治疗的全过程，临床研究表明，活性植物药材对MM的有效

治疗是通过多靶点、多层面而达到治疗效果。而对植物药材有效的病例很少出现耐药现象，有些学者

认为，对MM的治疗植物药材显示出巨大的潜力，有着很重要的研究价值。

【独特疗法】

我院运用肾、脾、骨髓三经同治的“非输血非化疗免疫平衡疗法”，结合现代高科技的基因疗法

成功的研制出“龟鹿生血汤”、“再障1-8”、“犀角地黄素”、“青黄散”、“血小板特效1号”系

列化方剂；打破了白血病靠化疗，贫血靠输血的传统疗法，以见病思源，治病求本、标本兼治等理论

，采取独特的配方兴奋骨髓，运用“清毒换髓法”和“活血化瘀法”“基因疗法”三联法改善骨髓造

血微环境与微循环，恢复造血干细胞功能，诱导不正常的幼稚细胞分化凋亡，使造血干细胞有一个理

想的生存环境而恢复功能，血象逐步恢复正常。而针对临床上白血病前期病变即骨髓增生异常综合症

的早期症状不典型或根本无明显和体征提出了，清髓生血“的理论，清理骨髓毒素，纠正骨髓病态造

血，刺激骨髓造血，同时结合”扶正祛邪“的治疗方法，使“扶正不留邪，邪去不伤正”有效地防止

了MDS向白血病的进一步恶化。再障是骨髓劳损造成的生血功能障碍，而肾为先天之本，精血之脏，肾

精亏损，则骨髓不充，髓虚则精血不能复生，但单纯补肾往往效果不好，这是因为脾肾有先后天依赖

关系，脾为气血生化之源，既所谓先天滋后天，后天养先天，在补肾的同时加用建脾药如黄芪，白术

，甘草，茯苓等其疗效更加明显。我们在临床中还发现活血化瘀药具有改善造血微环境和调节免疫作

用，能清除髓海瘀阻而有利于血细胞的再生,既瘀血不去，新血不生。在应用补肾建脾药效果不佳而又

无明显出血倾向的病例，加用活血化瘀药往往可以获得良好的疗效。

【典型病例】

许文君，女， 63岁，福建省厦门市，邮编：361012。

患者1999年2月份因“腰骶、右髋部疼痛伴乏力二月余，加重并胸闷气短3天”之主诉经厦门市医

院诊断为“多发性骨髓瘤”。其后进行放化疗获部分缓解，六次化疗后效差，骨髓造血受抑严重，白

细胞在0.7～2.1×109/L间变化，疼痛部位增多且加重，体质下降、厌食、夜难寝。家属考虑到化疗

只能降低瘤细胞，停后易复发且老人身体已被催垮，胃肠反应重的现实情况。于2000年1月经治愈患者

介绍来我院就诊时全身呈游走性刺痛，腰骶部疼痛剧烈，强迫半卧位，服“曲马多”疼稍可减轻。重

度乏力、四肢沉困、心悸、气短、咳嗽、胸闷、盗汗，食纳差，腕胀，小便色黄，夜尿频，心烦、多

梦、口干思饮，午后至夜间体温37.3～38.9℃。血象：WBC2.9×109/L、RBC 2.44×1012/L、

HGB62g/L、PLT69×109/L。胸部X线检查：左侧胸腔积液。原病理切片：小细胞肉瘤（浆细胞瘤）（骶

尾骨病灶组织高恶度性）。ECT：骶尾部、髂骨、腰L4-5椎体、左侧4-6前肋多部位骨质穿凿、疏松样

低密度破坏灶。诊断：多发性骨髓瘤（IgG型），中医诊断：骨痹悬饮.患者诊断明确，多次化疗

后已对放化疗产生耐药，毒副作用蓄加，正虚愈损，脾失健运、肺失宣降，痰浊形成，痰湿瘀阻，出

现骨髓严重受抑、胸腔积液、疼痛出现。经我院博士专家组会诊后给予“中药+基因疗法”特殊治疗半

月时腰骶部疼痛明显减轻，胸肋部疼痛消失，胸水减少，胸闷气短、咳嗽盗汗现象基本消失，食欲增

加，精神及夜休好转，一月时查血象：WBC4.2×109/L、HGB108g/L、PLT103×109/L、N67%，L31%，

X线胸片示：左侧胸腔积液消失。第二疗程治疗中机体全面好转。第四疗程结束仍持续完全缓解，停止

化疗，ECT示“原多部位骨质破坏灶骨密度基本恢复性改变”，患者自我独立生活，无任何不适症状。

阶段性巩固后，患者至今如常人生活，获临床治愈。

戴勋，男，19岁，山西省运城市人。邮编：044000。患者于1999年2月份因“骶尾骨，双足部疼痛，麻

木伴乏力两个月，加重并胸部，腰部疼痛半月”经过山西医科大学附属医院诊断为多发性骨髓瘤。其

后进行放化疗，数次化疗疗效不佳，骨髓造血受抑制严重，。2004年一月经介绍来我院就诊时，全身

呈游走性刺痛，腰骶部疼痛加重，半卧位，负重时加重，服“曲马多”时稍减轻。心悸，气短，咳嗽

，胸闷，盗汗，食欲差，尿液色黄，夜尿频，多梦。查血象：WBC2900,Hb62克/L。胸部X线检查：左侧

胸腔积液。原病理切片：小细胞肉瘤（浆细胞瘤）,ECT：骶尾部，髂骨，腰L4-5椎体，左侧4-6前肋多

部位骨质破坏灶。诊断为：多发性骨髓瘤并发胸腔积液，给予中药治疗一月后原腰部疼痛明显减轻，

胸肋部疼痛消失，胸闷气短，咳嗽盗汗现象基本消失，食欲增加，精神好转。2月9日血象：

WBC4200,Hb108g/L,N67%，L31%，X线胸片示：左侧胸腔积液消失。三个月后ECT示“原多部位骨质破坏

灶骨密度大多数恢复性改变“。患者自我独立生活，无任何不适症状。阶段性巩固后，患者至今如常

人生活，临床治愈。

三、骨髓瘤 能治吗

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是侵犯骨髓的一种浆细胞恶性肿瘤。血液中有些白血球离开骨髓后产生浆细胞，不同型态的浆细胞，产生不同的抗体去对付不同外物的侵犯，但是当浆细胞由於某种原因而过度生长，不但数量增加，而且型态相同即成为骨髓瘤细胞。

这些细胞有时集结在一个局部骨质上形成浆细胞瘤，有时都会侵犯多处骨头，形成多个癌块，即称为「多发性骨髓瘤」。骨髓瘤破坏骨骼发生疼痛或骨折；或使钙质留入血流中，产生食欲不振，疲倦，肌肉无力，甚至神志不清，或因免疫力降低，发生严重感染；或引起贫血，肾功能失退等。多发性骨髓瘤的发生率约为3/100,000，大部份（60％）发生在男性，98％在40岁后发生。

病因

确实致病原因未明，可能与遗传有关；当侵犯第8，11或14对染色体，产生基因变异，或暴露於有毒化学物或强烈辐射线，亦是部份因素。

潜伏性基因变异到发病可能有20年之久，局部侵犯较少（约7％）大部份是广泛性及进行性。可分为：

1.骨骼侵犯：多发生在头骨，脊椎骨，肋骨，盆骨及近侧长骨。

2.血钙增高：1/3的病人有血钙增高，而有呕吐，食欲不振等情形。

3.蛋白质异常：会产生M型蛋白质，亦会降低免疫球蛋白的产生，导致身体防御减低。

4.肾功能减退：约有一半的病人会得肾脏病变。

5.神经功能受损：约有15％病人有脊椎神经受压情形，中央神经周围神经亦可被浆细胞侵润使功能受损害。

诊断

1.症状：疲乏，无力，体重减轻，骨头疼痛，怕冷，神经失调，出血趋势等。

2.病徵：偶有肝脾肿大，淋巴肿大，而多半有神经病状。

3.检验：

A贫血，血小板减少，中性白血球减少。

B骨髓或骨的病灶、肿块或淋巴结的病理检查。

C血清蛋白质测定，会有M Protein增高，IgG增高

D骨骼摄影，骨质密度测定，磁共振

治疗

·骨科辅助手术

·放射线电疗

化学物治疗

参考资料：http://www.vghks.gov.tw/hema/myeloma.htm

多发性骨髓瘤

一、概述

浆细胞病是指单克隆浆细胞异常增生，伴有单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位合成增多

的一组疾病，其中包括浆细胞瘤（软组织或骨）、巨球蛋白血症及多发性骨髓瘤。

正常情况下，浆细胞具有分泌免疫球蛋白的功能。一株浆细胞或其前体细胞受某一些抗

原的刺激后，增殖为一组单克隆浆细胞，并分泌一定量针对该抗原的单克隆免疫球蛋白

。人体内有成千上万株浆细胞合成和分泌成千上万种化学结构和免疫特性均不同的多克

隆免疫球蛋白。每一个免疫球蛋白分子由两条相同的重链和两条相同的轻链组成。根据

重轻链氨基酸组成与抗原性不同，将免疫球蛋白分为五类，即IgG、IgA、IgM、IgD和

IgE。轻链分为κ轻链和λ轻链。每株浆细胞只能合成一种重链和一种轻链。同属一类的

免疫球蛋白，由于来自不同浆细胞的合成和分泌，因此，在重链、轻链的免疫特异性上

存在着差异而呈多克隆性。故人体血清中的免疫球蛋白是五类免疫球蛋白的混合体，而

每类免疫球蛋白又是多种既相同又有着差别的多克隆免疫球蛋白组成。

浆细胞病表现为单克隆浆细胞系异常增生合并合成和分泌化学结构与免疫特异性完全相

同的单克隆免疫球蛋白或其多肽亚链，临床上称为“M”成分（monoclonal component)

或“M”蛋白。当单克隆浆细胞异常增生时，正常的多克隆细胞增殖受到抑制，正常多克

隆免疫球蛋白的合成与分泌减少。由于大量泳动速度相同的单克隆免疫球蛋白，“M”蛋

白在电泳时表现为底部窄而峰甚高的图像。经化学分析、免疫电泳分析可以确定“M”蛋

白为单克隆免疫球蛋白或多肽链亚单位。

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的，只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤（mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病，以单克隆IgG、IgA和（或）轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（IgM异常分泌增多），重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下：

含重链和轻链的M蛋白。。。。百分比含重链和轻链的M蛋白。。。。。。...百分比

IgG........................52

IgA........................21

IgM........................12

IgD........................2

IgE........................0.01含轻链的M蛋白（κ或λ）。。。。。。。11

含重链的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1

>2类M蛋白。。。。。。。。。。。。。..0.5

血或尿中无M蛋白.....................1

四、什么是骨髓瘤

“骨髓瘤”从字面上看是骨髓里产生血细胞的一种肿瘤。这种细胞叫“浆细胞”（白血细胞的一种），即产生抗体的细胞。恶性的、“癌化的”浆细胞称为骨髓瘤细胞。这种病之所以叫做“多发性骨髓瘤”是因为它累及许多骨头，形成病变。如果病变只有一处则称为“孤立性骨髓瘤”。骨髓瘤累及成年时仍处于活跃造血的骨髓，例如脊椎骨、头颅骨、骨盆骨、肋骨以及肩与臀关节的骨骼。这些部位的造血功能在成年时仍充分地保留下来。肢体的远侧部分（前臂、小腿）和手、足通常不累及。骨髓瘤在癌前期就能发现。有些例子骨髓里的瘤细胞长得非常慢。最早阶段称为“意义不明的单克隆性球蛋白病”（Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance---MGUS）。这时还不算“癌”。 MGUS转成骨髓瘤的危险性是很低的，大约只有 1%。即使骨髓瘤细胞达到10-30%，生长速度还是很慢的。这个阶段称为“惰性/冒烟型或无症状骨髓瘤”。它和前者（MGUS）都发展很慢，以年计，均无须治疗。因此，这两种病和“活动性有症状的骨髓瘤”的鉴别十分重要。表一MGUS和骨髓瘤的定义标准化命名建议采用的新名称定义 MGUS MGUS（名称不变）存在单克隆性蛋白无潜在疾病冒烟型或无症状性骨髓瘤比 MGUS疾病程度高惰性骨髓瘤但临床上仍无症状或器官损害骨髓瘤症状性骨髓瘤存在单克隆性蛋白伴有一项或多项（ CRAB）器官损害 C-----血钙升高（>10mg/L） R-----肾功能异常（肌酐>2mg/L） A-----贫血(血红蛋白