图雷特综合症

一、什么是布莱恩莱文综合症

你说的是： Kleine-Levin syndrome（克莱恩-莱文综合症）又称周期性嗜睡与病理性饥饿综合症。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。病人出现不可控制的发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，发作时不分地点、场合，各种刺激均不能使之清醒，发作时不吃不喝，醒后暴饮暴食，常常数倍甚至l0倍于平时饮食量，而且极易饥饿。数月至数年反复发作。这类病人不伴有内分泌的改变，也无心慌、出汗等植物神经功能失调的表现。多数病人表现肥胖。主要是由于睡眠使消耗量减少，而醒后又大量进食，营养素储存所致。此种肥胖也表现为全身均匀性肥胖。关于引起发作性嗜睡—强食症的原因。也是由于下丘脑后部肿瘤、炎症或外伤等疾病所致。

二、克莱恩·莱文综合症的病因分析

克莱恩·莱文综合症，这种疾病的原因仍不清楚，有些研究人员怀疑自体免疫、大脑下视丘功能障碍，被认为同大脑内控制睡眠和食欲的区域功能异常有关。引起发作性嗜睡—强食症的原因。也是由于下丘脑后部肿瘤、炎症或外伤等疾病所致。克莱恩·莱文综合症临床表现。

三、克莱恩·莱文综合症的介绍

克莱恩-莱文综合症（Kleine-Levin syndrome），又称睡美人综合征、周期性嗜睡与病理性饥饿综合症，是一种罕见的神经系统异常。通常见于男性少年，呈周期性发作（间隔数周或数月），每次持续3～10天，表现为嗜睡、贪食和行为异常。病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

四、克莱恩·莱文综合症的临床表现

嗜睡

嗜睡是克莱恩·莱文综合症患者的一大特征，发作性嗜睡—强食症是根据其特殊的表现“嗜睡”与“强食”而命名的。病人出现不可控制的发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，发作时不分地点、场合，各种刺激均不能使之清醒，发作时不吃不喝，醒后暴饮暴食，常常数倍甚至l0倍于平时饮食量，而且极易饥饿。

一天反复数次的睡眠发作，不仅发生于单调，静态下的工作时或饱餐之后，而且也出现于患者活动量大的工作时。数月至数年反复发作，这类病人不伴有内分泌的改变，也无心慌、出汗等植物神经功能失调的表现。每次发作的时间会随体位而变化，如果患者处于不舒服的体位可能发作数分钟，而躺着的话，有可能达1h。睡眠发作时患者力求保持清醒，但在很短的时间(1～2min内)就进入梦乡。症状会随时间而减轻但不会完全消退。

发作性睡病

发作性睡病临床表现主要包括白天不可抗拒的睡眠发作，睡眠瘫痪，入睡前幻觉，猝倒，夜间睡眠异常。症状首次出现通常接近于青春期，高峰年龄是15～25岁之间，第二次较小的高峰期是35～45岁之间，女接近于绝经期。白天嗜睡和不可抗拒睡眠发作经常是首发症状，既可单独出现，也可伴有一个或多个其他的症状出现。

发作性睡病可导致各种合并症，除外睡眠发作，患者可能感到异常的倦睡，整天处于低警觉状态，从而导致交通事故及与操作机器有关的意2外，记忆力减退，反应慢，工作能力下降而被迫提前退休，或被解雇，阳萎，甚至不能行走或自语症。

睡眠瘫痪

睡眠瘫痪和入睡前幻觉并不是所有患者都会出现，且只是短暂的发作，夜间睡眠异常很少发生在睡眠第一期。睡眠瘫痪是可怕的场面，常出现于入睡或清醒的过程中，患者突然不能动弹，不能讲话，甚至无法深呼吸，常常伴有幻觉。但事后能完全回忆起来。在许多次睡眠瘫痪的发作中，尤其是在第一次发作中，患者常常感到极度焦虑和死亡的恐惧。由于有多次经历的经验，患者也就知道了这种发作是短暂的，后果是良性的，持续时间不会超过10min，能自动缓解。

入睡前幻觉

入睡前幻觉常引起幻视，眼前出现彩环或物体的形状和大小变化不定。或物体的颜色由黑变白，更多的是以彩色的形式出现，幻听也很常见，幻听可以是声音或音乐。另一有趣的幻觉类型是体觉违和感觉(如牵拉、摩擦、光照感)，身体部件位置发生变化(如上肢和下肢位置改变)有飘浮感或体外的感觉。

猝倒

猝倒是突然的、可逆的肌张力减退或丧失，常和异常睡眠一起出现，但也可在20年之后出现，有时猝倒会先于异常睡眠而发作，这种情况很少见，多数情况下是由情感变化而诱发，如大笑、发怒、惊异、突然的紧张。可以是某些肌肉受累，也可以是全部的随意肌肌张力减退或丧失。

典型发作是颌部松垂，头低向前，双臂下垂，双膝外展。累及杓状肌致其间断无力，会出现语言中断。如果仅是下颌和发音系统受累，患者可能出现较大的咀嚼运动或口吃，如果累及上肢，患者表现动作笨拙，在大笑、惊讶时茶杯或盘子突然掉落或液体洒出。

猝倒发作时，肌张力完全丧失可导致严重创伤，如颅骨和其他骨折。猝倒发作非常常见，但都未被人注意到。发作可能仅仅是膝部的轻微的弯曲，患者察觉到这种突然而短暂的发作时，会停下或倚墙而立。伴有下颌松垂，头向前低时，症状会稍为明显。

猝倒发作的频率可能一生中仅有几次，也可以是一天中发作数次。猝倒发作的严重程度和后果变化很大，从全部随意肌的绝对无力到有限的累及某些肌群，或者是轻度的浑身无力的感觉。猝倒没有肌电图的记录，短暂的肌无力，每次猝倒发作的时间不一，从几秒到30min以上不等。发作可能由于情绪、紧张、疲劳或饱餐诱发，大笑或发怒是常见的触发因素，但发作有时是在听音乐，看电影或读书时。猝倒有时发作在回忆美好的场景时，也可能没有情感因素参与，亦没有剧烈的运动。

其他症状

多数病人表现肥胖。主要是由于睡眠使消耗量减少，而醒后又大量进食，营养素储存所致。此种肥胖也表现为全身均匀性肥胖。虽然，眼外肌未受累，但患者有眼睑无力，视物模糊。发作时，语言受影响，腹肌肌力下降致呼吸不规则，膈肌活动会出现类似于快动眼睡眠期的短暂的停顿，未见有长时间的停顿。