rs3pe综合征(Felty综合征如何鉴别Felty综合征有哪些症状该怎么治疗)

一、Felty综合征如何鉴别Felty综合征有哪些症状该怎么治疗

Felty综合征即费尔蒂综合征，有典型的类风湿性关节炎的症状，如多个小关节、对称性关节肿胀，疼痛、关节僵硬、畸形。伴有脾脏增大甚至是巨脾、贫血、皮下结节、下肢溃疡肝脏增大、淋巴结肿大，检查中性粒细胞及血小板计数减少，类风湿因子抗核抗体阳性。

费尔蒂综合征在关节方面的表现与类风湿性关节炎并没有太明显的区别，都可能会出现明显的晨僵以及疼痛，甚至可能会出现变形，而且关节症状比类风湿性关节炎会更严重。费尔蒂综合征还会出现一定程度的白细胞数目减少以及脾脏肿大的现象，甚至还可能会出现不同程度的体重减轻、皮肤颜色的改变、周围神经炎、淋巴结肿大等特征。建议患者居住环境保护干燥通风，适当休息避免过度劳累。

治疗方法包括一般治疗、药物治疗和外科手术和其他治疗等。平时应适当的休息、理疗、体疗、正确的关节活动和肌肉锻炼等对于缓解症状、改善关节功能具有重要作用。诊断Felty综合征必须具备持续性粒细胞减少，由于不合并脾大的患者与完全型Felty综合征患者在大多数临床血清学和免疫遗传学特征上相似，因此诊断Felty综合征并不需要三联征中同时出现。

Felty综合征的基础治疗与类风湿性关节炎治疗相同，常是滑膜炎，皮肤血管炎等症状得以改善，并且使继发感染减少。在急性发作期的时候，可供选择的药物治疗，如果合并有脾大及白细胞减少，需要采用脾切除术，脾切除术的指征是血细胞明显降低，反复感染，脾大引起的腹部症状或食管静脉曲张，通常脾切除后数小时或数分钟内就可以看见明显而迅速的改善。

二、Felty综合征检查,Felty综合征如何诊断鉴别

费尔蒂综合征是类风湿关节炎的一种特殊类型，相对罕见，其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少，与普通型类风湿关节炎不同。临床表现常见的是关节肿痛、畸形等关节症状，而且多合并感染。该病以药物治疗为主，必要时可行手术治疗，但不能完全治愈，常因继发感染而预后不佳。

典型症状

关节表现

表现与典型的类风湿关节炎无明显区别，通常是从手指近端指间关节、掌指关节等小关节开始起病，逐渐表现为对称性多个关节受累，最终产生关节炎症性改变，如晨僵、疼痛、畸形等。但费尔蒂综合征的关节症状比一般的类风湿关节炎严重，多有骨侵蚀和畸形。

白细胞减少

主要表现为中性粒细胞绝对和相对减少，程度不一，可从轻度减少到完全消失。

脾肿大

脾脏大小相差较大，有些患者可刚触及，有些患者会产生巨脾。

继发感染

由于长期粒细胞的缺乏，绝大多数患者会有一处以上的继发感染，以呼吸道和皮肤感染多见，致病菌常见葡萄球菌、链球菌和革兰阴性菌。感染可能与患者粒细胞减少相关，但感染严重程度与粒细胞减少程度无明显关系。

关节外症状

一般在关节症状之后，数年或数十年后出现。可表现为体重减轻、皮肤棕色色素沉着、周围神经炎、心包炎、淋巴结肿大等。

其他症状

轻度肝脏肿大

轻度肝大常见，约四分之一的患者可能出现碱性磷酸酶和转氨酶升高，肝脏组织学可表现为特殊的结节性再生性增生，虽然也有轻度门脉纤维化或淋巴细胞和浆细胞浸润，但不具有典型肝硬化的特征，门微静脉闭塞可减少门脉血流，导致萎缩和再生结节形成、门脉高压以及消化道出血。

并发症

出血

费尔蒂综合征患者可能会由于血小板减少而导致出血，其次，少数患者会伴有肝结节性再生性增殖，此类疾病常会合并有门静脉高压、食管静脉曲张，而导致静脉大出血。

大颗粒淋巴细胞白血病

该病患者外周血中CD3+/CD8+大颗粒淋巴细胞有显著增加的克隆性表达，常与大颗粒淋巴细胞白血病伴发。

三、Feity综合征临床表现

弗耳提氏综合征(Feity，s

syndrome)约5％类风湿性关节炎病人中，有脾肿大，并伴粒细胞缺乏症，称弗耳提氏综合征。病人一般年龄均较大，40—50岁。发病机理不明，推测可能与自身免疫有关。免疫学检查发现患者血清中除有器官非特异性抗核抗体外，约90％病例有粒细胞特异性抗核抗体，且具有补体结合能力，在疾病恶化期此抗体的滴度增高，缓解期可消失。患者关节炎的病程也较长，关节炎症状与一般类风湿性关节炎无区别，有时还伴有贫血和血小板减少。关节外的病变如类风湿性皮下小结，慢性皮肤溃疡，色素沉着，干性角膜结膜炎和口腔干燥症等也较常见。病人中类风湿因子的测定为阳性。应用大剂量皮质类固醇，可使半数病例的粒细胞减少获得一过性改善。脾切除术适用于粒细胞减少合并反复感染者，术后约80％血象恢复正常，但易复发。其它治疗类风湿性关节炎的药物均可试用，包括抗炎剂，金制剂、青霉胺、氯喹等。免疫抑制剂如硫唑嘌吟等不宜采用。