继发性干燥综合征(原发性干燥综合症是自身免疫性的疾病)

一、原发性干燥综合症是自身免疫性的疾病,疾病的发生都有哪些原因

当我们体内的免疫系统出现混乱时，就可以发生这种被称为干燥综合征的疾病。免疫系统是我们身体防御外来入侵的系统，它们能够攻击进入我们体内的细菌、病毒、寄生虫，也可以清除我们体内异变的细胞，防止癌症发生。

口干：口腔津液池唾液减少，舌面干燥，干裂，牙齿块状脱落，变黑，甚至只剩残根，临床上“猖獗齿”。进食干食需要液体送服。而干燥综合症，是一种主要累及我们人体外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，注意：外分泌腺和内分泌腺是不一样的。干燥综合征又称(SS)，其基本病变为外分泌腺的淋巴细胞浸润，导致腺体功能损伤，尤以泪腺和唾液腺受累最明显。还可以累及体内各个系统，包括从良性到恶性的淋巴样增殖的病理变化。

临床患者常出现口腔干燥症和干燥性角结膜炎：百分之八十的患者自觉口干，需要经常喝水，吃固体食物时需要用水送服；有一半的病人会出现腮腺肿痛；患者常觉眼干、眼内有异物感；有的患者牙齿变黑继而部分脱落，这是本病的的特异性表现。

干燥综合征的病因很复杂，可能与遗传因素、感染因素、免疫因素、性激素等多种因素的共同作用有关，导致机体细胞免疫和体液免疫亢进，产生大量的细胞因子和多种自身抗体，使局部组织发生炎症性损伤。

干燥性角膜炎的治疗：干燥性眼角膜的治疗方法指的是缓解眼角膜的干燥症状，这个方法并不是所有的人都适用的，根据个人的体质来决定是否适用这个方法。干燥性角膜炎的治疗：干燥性眼角膜的治疗方法指的是缓解眼角膜的干燥症状，这个方法并不是所有的人都适用的，根据个人的体质来决定是否适用这个方法。

二、原发性干燥综合症是自身免疫性的疾病***疾病的原因有哪些呢

随着人类社会经济的不断发展，人们的生活水平也是在不断的提高，但是就在人类生活水平提高的同时，人类对于饮食的控制也不是特别的重视，所以就导致出现了各种各样的疾病，而其中最让人关注的一种疾病叫做原发性的干燥综合征，因为这种疾病给人类带来的影响是非常严重的，而且很多人患上这种疾病以后，严重的影响到了自己的生活质量，这就让很多人对此非常的害怕。那么究竟该怎样去避免这样的疾病和这些疾病发病的原因究竟有哪些？下面小编就带领大家来看一下。

首先我们要明白干燥综合症是一种自身的明星疾病，是由很多因素来导致的。其中最主要的因素就是干燥综合征具有遗传性，所以如果家族里面有遗传史的，那么发病的风险是比较高的。还有就是这种疾病与某些病毒感染有关，因为在环境之中，随着人类的生活环境在不断地改变，有些病毒也在不断的进化，这就导致了人类和这些病毒总会产生各种冲突，患上这样的疾病，人类的明系统没有办法去清除这些病毒，这些病毒就会停留在人体内，患上这样的疾病，从而出现相应的临床症状。

目前这种疾病的临床症状就是能够引起唾液闲的液分泌减少，并且患者会明显的感觉到自己非常的口干舌燥，眼睛非常的干涩，肺脏，肝脏都会受到一定程度的累积，所以说这种疾病是非常可怕的，因此我们在生活中要注意保护自己的个人卫生，这一点很重要，因为这可以完全避免我们被一些病毒所感染。

生活之中一定要保持好自己个人卫生，并且要维护好室内的通风通气，只有我们从最大程度上去保护，我们才能不被这些病毒所感染，才能够让我们的生活变得更加的快乐。

三、干燥综合症的症状

[编辑本段]干燥综合征的在人体十个部位的临床表现【临床表现】起病缓慢，多有乏力，甚至发热。

一、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。

二、眼干口才有眼磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。

三、皮肤粘膜皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。

四、关节与肌肉 70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。可出现肌无力，5%发生肌炎。

五、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。

六、肺 17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。

七、消化系统①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。

八、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

九、血象 1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。

十、淋巴组织增生 5%～10%患者有淋巴结肿大。至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。

干燥综合症-辅助检查

较度正细胞正色素性贫血（25%），白细胞减少（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性，常为IgM型；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征；抗甲状腺球蛋白和抗胃壁细胞抗体阳性（各30%），抗人球蛋白试验和抗线粒体抗体阳性（各10%）；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%，而SS合并类风湿性关节炎分别为9%和3%，抗唾液腺导管上皮细胞抗体（ASDA）在原发性SS中25%阳性，而SS合并类风湿性关节炎达70%～80%，血清和唾液中β2微球蛋白增高（β2-M），血清浓度可作观察疾病活动指标。唾液中IgG含量增加，有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底层和基底层旁有IgG沉着。周围血T淋巴细胞减少，以Ts降低明显，Ia阳性T淋巴细胞群增加，淋巴细胞转化试验和活性花瓣形成试验低下。循环免疫复合物增高；CH50和C3增高或正常，发生血管炎时可降低。约2/3患者有网状内皮系统Fc受体功能缺陷，当SS的良性淋巴细胞增生转变为恶性淋巴瘤时，高γ球蛋白血症可变以为γ球蛋白血症，自身抗体滴度下降或阴转。

（一）泪腺功能检测有Schirmer试验（用滤纸测定泪流量，以×35mm滤纸，在5mm处折弯，放入下结膜囊内，5'后观察泪液湿润滤纸长度，＜10mm为低于正常）；泪膜破碎时间（BUT试验，＜10〃为不正常），角膜2%荧光素或1%刚果红或1%孟加拉玫瑰红活体染色（染色点＜10个正常）。以上现代两项阳性符合干燥性角结膜炎。

（二）唾液腺检测有唾液分泌量测定（含糖试验以蔗糖压成片，每片800mg，放在舌背中央，记录完全溶解所需时间，＜30'正常；唾液流率测定：以中空导管相连的小吸盘，以负压吸附于单侧腮腺导管开口处，收集唾液分泌量，正常＞0.5ml/min）。腮腺造影，以40%碘油造影，观察腺体形态，有否破坏与萎缩，造影剂在腮腺内停留时间，腮腺导管狭窄或扩张，腮腺同位素131碘或99m锝扫描，观察放射活性分布情况，其排泌和浓集有否迟缓或降低以了解分泌功能。从唇腭或鼻粘膜活检观察腺体病理改变，以上两项阳性符合干燥症。

（三）组织病理泪腺、腮腺和颔下腺等体内呈大量淋巴细胞浸润，以β细胞为主，重症病例β细胞浸润可似淋巴结的生发中心，腺体萎缩，导管的上皮细胞增殖形成上皮-肌上皮细胞鸟，腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外的淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等引起其功能障碍。

干燥综合症的饮食

应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。

在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。

干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。干燥综合症患者的基本饮食原则是应吃具有滋阴养液、生津润燥作用的食物，宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜，宜吃酸甜的食物。

具体来讲，在干燥综合症患者的饮食中要特别注意

1、宜吃：蛙肉、蚌肉、牡蛎肉、西施舌、乌贼鱼肉、鳗鲡、阿胶、蜂蜜、王浆、青鱼、乌鱼、鲫鱼、鸡蛋、赤豆汤、绿豆汤、豆腐浆、百合、莲子、萝卜、胡萝卜、青菜、黄芽菜、荠菜、黑茼蒿、菊花脑、莴苣、枸杞头、马兰头、荸荠、黄瓜、丝瓜、菜瓜、冬瓜、香蕉、葡萄、草莓、柑、罗汉果、地黄、黄精、石斛、首乌等。

2、不宜吃：值得注意的是：狗肉，炒花生，炒米，生姜，胡椒，桂皮，人参，炒蚕豆，炒黄豆，辣椒，花椒，茴香，麻雀肉，龙眼肉，荔枝，金橘，槟榔，冬虫夏草，黄芪，白术等食物不适合干燥综合症患者食用。

干燥综合症胃肠道表现

原发性干燥综合征侵犯胃肠道很多见，但患者不一定皆表现有明显胃肠道症状。除因口干，咽、食管干燥致吞咽困难外，萎缩性胃炎高达 70.5%（纤维胃镜检查结果，而胃肠科胃镜日常检查总的结果只7.6%检出萎缩性胃炎）。低胃酸和无胃酸分泌者分别为36.4%和13.6%。35%患者血清抗壁细胞抗体阳性。作空肠粘膜活检，部分病例虽不同显微镜只示两侧绒毛萎缩，但扫描电镜下绒毛均较肿胀而粗短。20.5%患者有小肠吸收功能低下。15%有胰腺外分泌功能异常。急性胰腺炎虽不多见，但亚临床型胰受累由1/4患者血淀粉酶升高看来并不少见。由于前述肠及胰腺原因，少数病例发生吸收不良综合征（脂肪泻、假性肠麻痹、恶液质）招致死亡

四、原发性干燥综合征有什么症状

干燥综合征的病人往往会出现除了我们口腔的黏膜，口干眼干等等之外，还可以引起我们多个脏器的问题，干燥综合征它常有的也会出现一个肾脏的损害，主要的表现会出现间质性肾炎，受累的部位多为远端的肾小管，也可以引起肾小管酸中毒，近端的肾小管以及肾小球的受累比较少见，远端的肾小管病变约占到90%以上，主要表现为肌肉无力的一个软瘫无力，丧失自主的一个活动能力，我们先从四肢开始，继而让导致翻身、抬颈坐起的话出现困难、甚至有的病人出现呼吸困难，补钾后症状消失，症状经常复发，易诊为周期性的低血钾麻痹，严重的干燥综合征，还可以引起肾性骨病和泌尿系结石，少数病人有肾小球肾炎，可表现为高血压，少尿、蛋白尿等，肾组织活检的时候，可出现肾间质，有大量的淋巴细胞以及浆细胞的浸润肾钙质沉着，肾小管上皮细胞退行性变，并由浸润的淋巴细胞和增生的纤维结缔组织所取代。