疾病大全查询(疾病百科)

一、人体小百科知识

人体小百科知识

人体小百科知识，人的一生是短暂的，每个人都应该要好好珍惜自己的生命，懂得保护自己的身体，那你知道多少关于人体的小知识？下面跟着我一起了解下人体小百科知识吧！

人体小百科知识1

1、没有血液供应的唯一身体部分是眼睛的角膜。它直接从空气中接收氧气。

2、人类的大脑具有相当于硬盘上超过4T的存储容量。

3、新生儿可以同时呼吸和吞咽长达七个月。

4、你的头骨是由29个不同的骨头组成的。

5、从大脑发送的神经脉冲以274km/ h的速度移动。

6、单个人类大脑在一天中产生更多的电脉冲，比世界的所有电话组合都多。

7、平均人体含有足够的硫以杀死平均每只狗身上的所有跳蚤，足够的碳制造900铅笔，足够的钾来玩玩具大炮，足够的脂肪以使七条肥皂和足够的水填充50升。

8、人类的心脏在平均寿命期间泵血了182万升血液。

9、在你的身体里有5万个细胞死亡，并且在你阅读这句话时还有旧细胞被新的细胞所取代。

10、人类胚胎在受孕后三个月内获得指纹。

11、女人的心跳比男人的心跳快。

12、一个名叫查尔斯奥斯本的男人打嗝了总共68年。

13、右撇子平均寿命比左撇子长九年。

14、大约三分之二的人在接吻时向右倾斜。

15、一般人忘记了90%的梦想。

16、人体内所有血管的总长度约为100，000公里。

17、平均来说，一个人的呼吸率在春季比在秋季高三分之一。

18、到一个人的生命结束，他们可以回忆平均大约150万亿件信息。

19、我们从头部失去了80%的身体热量。

20、当你腮红，你的胃也变红。

人体小百科知识2

1、全世界有 11%的人是左撇子。

每年约有 2000位习惯使用左手的人士因不当地使用仅为右撇子人士设计的设备而死亡。

2、人类外皮细胞大约每过 27天就会脱掉并重新生长，一生中约换肤 1000次。

3、下午六点是人体分泌肾上腺素的高峰，此时应付困难最有能力。

实行朝九晚五制的公司老板们一定不知道这个道理。

4、血液循环人体一圈只需 20秒。

如果一个人活到 80岁，血液会在他体内循环 1，2614，400圈，血流速度快到简直飞起来~

5、是不是一直都想长高呢?那就在早起时量一下身高吧!每天早起时你都会比昨晚睡前长高 1，27cm。

这种现象主要归功于椎间盘之间用于支撑的'液体。当你站了一整天时，这些液体会被脊柱之间的压力挤出来;而当你睡觉的时候，这些液体会回流到椎间之间，所以你才会早高晚矮。

6、你所有的头发加起来可以承受的重量大约有 12吨。这相当于，你的头可以拖动一辆双层巴士，不过这时你的脖子会承受不了。

如果你觉得你的头发很强韧了，你也应该知道这一点，等量的骨头和钢铁，骨头的强度是钢铁的 5倍。这就意味着一根长 16立方厘米的骨头能够承受 8618公斤的重量，相当于 17架大钢琴。

所以某些人不要再假装拧不开瓶盖啦!

7、你眼睛能看到的比你以为你能看到的多得多。

你知道你的眼睛其实是可以看见紫外线的吗?只不过是晶状体会把他们过滤掉。做过晶状体切除手术的人是可以看见紫外线的。

8、我们都在恐怖片中看到过这样的桥段，心脏被拿出身体的时候还会接着跳动一段时间。

其实这种现象是很正常的，因为心脏有自己独立的电路脉冲。

我们应该为拥有这样可靠的心脏而感激上苍，因为在我们的一生中，需要心脏输送一百万桶的血液，能够装满两艘超级油轮的油箱。心脏不给力，真的不行啊!

9、大脑所消耗的能量也许只想当于一个 20瓦的昏暗小灯泡，但可不要就此怀疑大脑的强大功能。

大脑能够保存大约 2万 5千 GB的数据，相当于某些地区三百年的电视播放量。

10、有没有想过你是由什么组成的?原子!但本质上其实我们什么都不是

因为在原子的原子核和核外电子之间有大量的空间，如果这些空间都不复存在了，那么你的整个人会被坍缩成五百分之一厘米左右的大小。

更令人颠覆三观的事情，组成你身体的每一个原子都在这个世界上存在几十亿年了。你体内比较古老的氢原子产生于 130亿年前的宇宙大爆炸。

此时我脑中想起了生活大爆炸的 BGM……

人体小百科知识3

1、常吃宵夜，会得胃癌，因为胃得不到休息

2、一个星期只能吃四颗蛋，吃太多，对身体不好

3、鸡屁股含有致癌物，不要吃较好

4、饭后吃水果是错误的观念，应是饭前吃水果

5、女生月经来时，不要喝绿茶，反正茶类不要喝就对了，多吃可以补血的东西

6、喝豆浆时不要加鸡蛋及糖，也不要喝太多

7、空腹时不要吃蕃茄，最好饭后吃

8、早上醒来，先喝一杯水，预防结石

9、睡前三小时不要吃东西，会胖

10、少喝奶茶，因为高热量，高油，没有营养价值可言，长期饮用，易罹患高血压，糖尿病，等疾病

11、刚出炉的面包不宜马上食用

12、远离充电座，人体应远离30公分以上，切忌放在床边

13、天天喝水八大杯

14、每天十杯水，膀胱癌不会来

15、白天多喝水，晚上少喝水

16、一天不要喝两杯以上的咖啡，喝太多易导致失眠，胃痛

17、多油脂的食物少吃，因为得花5~7小时去消化，并使脑中血液集中到肠胃，易昏昏欲睡

18、下午五点后，大餐少少吃，因为五点后身体不需那么多能量

19、10种吃了会快乐的食物：深海鱼，香蕉，葡萄柚，全麦面包，菠菜，大蒜，南瓜，低脂牛奶，鸡肉，樱桃

20、睡眠不足会变笨，一天须八小时睡眠，有午睡习惯较不会老

二、亨廷顿病简介

目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6亨廷顿病的别名 7分类 8 ICD号 9流行病学 10亨廷顿病的病因 11发病机制 12亨廷顿病的临床表现 12.1运动障碍 12.2认知障碍 12.3精神障碍 12.4青少年型Huntington舞蹈病 13亨廷顿病的并发症 14实验室检查 15辅助检查 15.1遗传学检测 15.2脑电图 15.3影像学检查 16亨廷顿病的诊断 17鉴别诊断 17.1良性家族性舞蹈症 17.2风湿性舞蹈病 17.3神经棘红细胞病 17.4其他类型的舞蹈病 18亨廷顿病的治疗 18.1对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂 18.2提高胆堿的含量 18.3增加中枢神经系统的γ氨酪酸（GABA）含量 18.4痴呆症状治疗 18.5神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植 18.6其他治疗 19预后 20亨廷顿病的预防 21相关药品 22相关检查 1拼音

hēng tíng dùn bìng

2英文参考

Huntington disease

HD

3概述

亨廷顿病（Huntington disease，HD）是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。因亨廷顿病以舞蹈症状为突出的临床症状，曾将本病命名为大舞蹈病、亨廷顿舞蹈病、慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。

1872年由美国内科医师Huntington对亨廷顿病的临床症状首先进行了描述，1911年Alzheimer对病理改变作了观察，1993年确定其致病基因位于第4对常染色体短臂63位点，此基因编码的蛋白，命名为亨廷素（Huntingtin）。病理改变特点是纹状体和大脑皮质的神经细胞脱失，最近发现在大脑皮质存在泛素阳性神经细胞核内包涵体和营养不良神经突起。

亨廷顿病患者多数发病年龄在25～40岁，平均发病年龄在40岁，此病持续5～30年，平均14年。5%～10%的患者发病年龄在10～20岁，1%的患者发病年龄在儿童期，个别患者的发病年龄在80岁以后。目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。

4疾病名称

亨廷顿病

5英文名称

Huntington disease

6亨廷顿病的别名

chronic progressive chorea；大舞蹈病；亨廷顿舞蹈病；慢性进行性舞蹈病；遗传性舞蹈病

7分类

神经内科>运动障碍疾病

8 ICD号

G10

9流行病学

慢性进行性舞蹈病患病率为0.5/l0万～7.8/10万。在欧美发病率高，在非洲和亚洲发病率低。国内虽然没有流行病学的调查资料，但报道的临床病例有100多个家族，分布在全国各地不同的民族，多数发病年龄在25～40岁，平均发病年龄在40岁，此病持续5～30年，平均14年。5%～10%的患者发病年龄在10～20岁，1%的患者发病年龄在儿童期，个别患者的发病年龄在80岁以后。

10亨廷顿病的病因

亨廷顿病是影响纹状体和大脑皮质的常染色体显性遗传病，呈完全外显率，受累个体后代50%发病。HD为4号染色体短臂4p16.3的Huntingtin基因突变所致，基因产物为CAG三核苷酸重复扩增产生Huntingtin蛋白，正常人为11～34个CAG重复序列，HD为40个以上。只要了遗传致病基因，或早或晚会出现症状，纯合子与杂合子的临床症状无明显差异，临床亦偶见散发病例。根据发病年龄，HD可分为青年型（20岁前发病）及成年型。

亨廷顿病遗传特点包括早发现象（anticipation），后代中有连续发病提前倾向；父系遗传（paternal descent）早发倾向更明显，这两种现象都与导致HD突变的不稳定性有关。散发病例（即无阳性家族史）的HD约占整个HD患者的1%。

Huntington报告的病例均为移居美国的英国人后裔，约1000多例HD病人祖先可追溯到1630年自英国移民来的6个人，其中一个家系可上溯300年，共12代，每代都有HD病人。美国的许多患者都是英国移民到美国长岛的两兄弟的后代。Negretee（1958）在委内瑞拉San Luis小渔村居民中发现很多HD病人，所有病人都来自150年前患HD的一个妇女的后代。突变基因的亲源性影响发病年龄，幼年型HD多见于父系遗传，年长发病多为母系遗传。另发现4对单卵双胎几乎同龄发病。本病每代平均患病率为50%，男女同样受累，有些家族全部成员皆罹本病。家族一旦发病，就要逐代无间断地相传。

11发病机制

虽然基因突变点已经明确，但亨廷顿病发病机制还是不明确，有关发病机制的主要理论是脂质过氧化导致能量代谢的异常，后者进一步引起细胞的兴奋毒性和凋亡。亨廷素和泛素一起出现在患者纹状体和皮质的神经细胞核内包涵体中，以及营养不良的轴突内，但亨廷素和这些发病因素存在什么关系，以及通过什么途径导致神经细胞凋亡，还不明确。其可能的途径是：

1.通过亨廷素的细胞毒性导致不同部位的神经细胞变性。

2.亨廷素和甘油醛3磷酸脱氢酶结合导致能量代谢异常，出现尾状核线粒体呼吸链酶复合体Ⅱ/Ⅲ活性降低，后者进一步导致选择性神经细胞凋亡。

3.亨廷素相关蛋白结合到亨廷素的多谷酰胺链，也影响到其功能，进一步改变了细胞功能，包括基因翻译的调控、蛋白的相互反应、细胞内和核内蛋白运输以及突触小泡的运输。

病理改变主要是大脑皮质和纹状体细胞丢失，大脑皮质萎缩，脑后部区中等大小含γ氨基丁酸（GABA）及脑啡肽并投射到苍白球外侧部的多棘神经元最早受累，尾状核及壳核受累严重，大量神经元变性丢失，小神经节细胞严重破坏，大神经节细胞轻度受侵，伴胶质细胞增生，脑室普遍扩大。

HD病人基底核中抑制性神经递质GABA及其生物合成酶谷氨酸脱羧酶（GAD）、Ach及生物合成酶胆堿乙酰基转移酶均降低，DA含量正常或轻度增高，导致肌张力降低、动作增多。基底核中神经肽如P物质、蛋氨酸、脑啡肽、强啡肽等减少，促生长激素抑制素和神经肽Y增加。PET显示解剖学正常的尾状核葡萄糖利用率降低。

有学者认为，在病理生理的发病机制中，是由于基底核丘脑皮质环路的损害。有两个投射系统连接基底神经节的传入和传出结构：①纹状体和苍白球内节及黑质网状部之间的单突触“直接”通路，此通路为抑制性的，以GABA和P物质作为神经递质；②通过苍白球外节和丘脑底核的“间接通路”，在这条通路中，纹状体与苍白球外节之间和苍白球外节与底丘脑核之间的投射都是抑制性的和GABA能的，而丘脑底核苍白球内节通路则是谷氨酸能的。激活直接通路可抑制输出核的活动，从而使丘脑皮质投射神经元脱抑制。反之，激活间接通路对苍白球内节和黑质网状部具有净兴奋效应，从而对丘脑皮质神经元起抑制作用。

在Huntington舞蹈病早期，纹状体到苍白球外节（LGP）投射系统选择性地退行性变。造成纹状体神经元到苍白球外节的神经元选择性地减少，导致LGP神经元对STN抑制活动增强，结果使STN释放冲动减少，也即对基底神经节（MGP，黑质的SNr和SNc）兴奋性冲动释放减弱，并继而引起丘脑腹外侧核（VL）对皮质反馈性抑制加强。这就可造成偏身舞蹈或偏身投掷（hemiballi*** us）。

12亨廷顿病的临床表现

亨廷顿病为常染色体显性遗传。子女的发病几率是50%。父系遗传占优势者发病较早，而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病，在妊娠过程中，由于母体与胎儿的相互作用，大部分胎儿流产。而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，亨廷顿病的遗传呈现遗传早发现象，即一代比一代发病早，且一代比一代症状重。

亨廷顿病的临床症状包括三方面，即运动障碍、认知障碍和精神障碍，这些临床表现均可以作为首发症状出现。

12.1运动障碍

进行性发展的运动障碍表现为四肢、面、躯干的突然、快速的跳动或抽动，这些运动不可预先知道，也可以表现为不能控制的缓慢运动。查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力不全。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征，大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸、点头和手指屈伸运动，类似无痛性的抽搐，但较慢且非刻板式。随病情发展，不随意的运动进行性加重，出现典型的抬眉毛和头屈曲，当注视物体时头部跟着转动，患者行走时出现不稳，腾越步态，加上不断变换手的姿势，全身动作像舞蹈。在疾病后期患者因全身不自主运动而不能站立和行走。即使坐着也不稳，身体扭动，突然站起又突然坐下，卧床后躯干和肢体仍不停的扭动。当病情发展时，随意运动受损愈益明显，动作笨拙、迟缓、僵直，不能维持复杂的随意运动，出现吞咽困难、讲话吞吞吐吐和构音障碍。出现不正常的眼球活动异常。在病的晚期随意运动减慢，呈现出四肢不能活动的木僵状态。多数患者腱反射和感觉正常。

舞蹈样运动障碍是成年型亨廷顿病的典型运动障碍。在20岁前起病的少年型患者（占亨廷顿病的5%～10%）中，以不动性肌强直为主要运动障碍。表现为肌强直、肌阵挛，至晚期则呈角弓反张。此外与成人患者不同，约50%的少年型亨廷顿病者有全身性癫痫发作。

12.2认知障碍

进行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征，后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆。

认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的记忆和计算能力下降，患者记住新信息仅有轻度损害，但信息作修饰以便有效储存有明显困难，回忆也有显著缺陷。由于词的流利性、视空间功能及对社会和人际关系的判断能力下降，病人变的比较混乱，出现人格的改变。

言语的改变，包括口语流利性测验不良，轻度找词困难和构音障碍。口语流利性损害是亨廷顿病最早能计量查出的认知功能不正常之一。在病的中期和晚期，患者不能完成需要组织、连续和语言学精心加工的语言测验，也不能完成需回忆不常用词的命名测试。但这些测试还需要记忆和认识能力，超出了语言范围。没有典型的错语和失语症，但构音和韵律障碍为本病患者的突出特征。舞蹈样运动障碍常可累及舌和唇，破坏了发音的韵律和敏捷性，妨碍了言语的量、速度、节律和短语的长度，使口语呈现一种暴发性质。由于患者仍保留词的识别记忆及对手的识别和对物的命名能力，亨廷顿病患者能继续与人交流。

随病情发展，集中力和判断力进行性受损。患者缺乏启动解决问题的行为。在需要计划和连续安排信息的作业上感到特别困难。视空间能力下降，对结构的判断有困难。在需要连续安排运动的额叶系统测验上,如手的连续变换动作有困难。

12.3精神障碍

首先出现的精神状态变化为人格行为改变，包括焦虑、紧张、兴奋易怒、或闷闷不乐、或不整洁以及兴趣减退，出现反社会行为、精神分裂症、偏执狂和幻觉。情感障碍是最多见的精神症状，且多出现在运动障碍发生之前。由于情感障碍出现在患者的运动障碍出现之前，或了解其家族疾病特点之前，所以不是反应性障碍。此外抑郁症状的发生率也很高，对患者的重度抑郁症状如能早期发现并及时治疗，可预防自杀。亨廷顿病患者的神经和精神性障碍进行性衰退，最后患者处于呆傻、缄默状态。

12.4青少年型Huntington舞蹈病

在儿童及青少年期起病，20岁前起病约10%，年龄小于4岁起病约5%。临床表现与成人HD不同，病程进展较快，肌张力障碍是突出表现，常以强直替代舞蹈样运动。尚可见Parkinson综合征、小脑性共济失调、眼球运动异常、肌阵挛及癫痫发作等，可出现精神衰退及行为异常，部分患者表现运动过度。少数病例运动症状不典型（Westphal变异型），表现进行性肌强直和运动减少，舞蹈手足徐动样症状不明显，多见于儿童期或20岁以前发病者。癫痫和小脑性共济失调也是青少年型常见特点，伴痴呆和家族史可提示诊断。

13亨廷顿病的并发症

文献报道HD可合并其他疾病，个别患者可发生癫痫、遗传性共济失调和偏头痛等。Becker（1953）、Doll等（1922）、Pearson等（1954）、Mackey（1906）、Bruym（1970）分别报道本病合并进行性肌营养不良、红细胞增多症、神经纤维瘤病、畸形性骨炎（Paget病）和远端型（手足）神经源性肌萎缩等。Schroeder（1931）和Haberlandt（1961）等报道本病合并肌萎缩侧索硬化症。

14实验室检查

脑脊液可发现γ氨基丁酸水平下降。

15辅助检查 15.1遗传学检测

遗传学检测是亨廷顿病确诊的重要手段，PCR法检测IT5基因中CAG重复拷贝数，正常人不超过38个拷贝，患者在39个以上，至今未发现重叠现象，阳性率高，只需检测患者本人，可作到疾病症状前诊断和产前诊断等。

15.2脑电图

脑电图可有弥漫性异常，无特异性。主要为低波幅快波，尤其额叶明显，异常率占88.9%。α活动减少或无，波幅降低。视觉诱发电位波幅降低，但首波部分潜伏期正常。患者P100不正常，检测P300可能作为本病早期智能障碍的客观指标。

15.3影像学检查

头部CT或MRI对于诊断亨廷顿病具有重要的临床价值，典型的影像学特点是双侧尾状核萎缩，导致侧脑室额角外侧面向外膨起。SPECT检查发现尾状核和豆状核区血流明显下降，额叶和顶叶血流也有下降，与患者这些部位的病理改变有关。PET表现尾状核区葡萄糖代谢明显降低，尾状核区的代谢活性下降可出现在尾状核萎缩前。

16亨廷顿病的诊断

亨廷顿病的临床诊断标准是：

1.典型HD的家族史。

2.非其他因素导致的进行性运动异常伴舞蹈和僵直。

3.非其他因素导致的精神障碍伴随进行性痴呆。

影像学检查发现对称性尾状核萎缩可以进一步支持亨廷顿病的诊断。在有症状的亨廷顿病患者中，已知左旋多巴可以使舞蹈样动作增加，左旋多巴可引起舞蹈样动作的患者比不引起舞蹈样动作者更可能发生本病，可以诱发处于亚临床状态的患者出现临床表现，用于早期诊断，该试验存在一定的假阴性反应，阴性结果不能完全除外发病的可能性。PET检查发现尾状核部位的葡萄糖代谢减低，也可以出现在亚临床状态的患者，可用作超早期诊断。在亚临床患者如果基因检查发现亨廷素基因（TT15）三核苷酸串联重复序列异常扩展超过40可以进一步确定诊断。由于亨廷顿病具有完全外显的常染色体显性遗传特点，因此亨廷顿病的早期基因诊断具有重要意义，为产前诊断和遗传咨询提供可靠的依据。

17鉴别诊断

多数亨廷顿病患者有家族史，但通过基因检查手段也发现一些散发患者，所以需与其他类型的遗传性和散发性舞蹈病进行鉴别。在家族性疾病中齿状核红核苍白球丘脑下核萎缩、良性遗传性舞蹈病和家族性棘红细胞增增多增多症具有类似的临床特点。散发性舞蹈病主要包括药物性、妊娠性、血管疾病、甲状腺功能亢进型、系统性红斑狼疮、狼疮抗凝固综合征、红细胞增多症、艾滋病和风湿性舞蹈病。对患者进行详细的临床检查和必要的辅助检查有助于亨廷顿病的鉴别诊断。

17.1良性家族性舞蹈症

良性家族性舞蹈症是一种常染色体显性、隐性和性连锁的中枢神经系统疾病，分为婴儿早期、儿童期和少年早期三种类型，典型临床症状为非进行性的舞蹈表现，和亨廷顿病不同之处在于智能和精神均正常，影像学检查均无明显异常改变，基因检查发现早期发病者的基因位于常染色体14p可以采用多巴胺受体拮抗药进行治疗，近来此病是否为一个独立的疾病还是一个疾病综合征受到疑问。

17.2风湿性舞蹈病

风湿性舞蹈病是一种散发的良性自限性疾病，病理改变主要表现为基底核炎性病变，主要发病时间在5～15岁，11岁后女性较多。起病多有精神异常，而后隐匿出现不自主的运动，多涉及面部，可伴有构音障碍和吞咽困难，不自主运动更为唐突、暴发，跳动样和抽动样，与亨廷顿病的舞蹈样运动、非刻板模式不同，有些儿童出现肌张力低下，痴呆则罕见。首次发病后持续时间不超过6个月，但25%的患者在发病2年后有复发。部分患者可以伴随出现风湿热、心肌炎和关节炎，血沉快或抗链球菌溶血亲“O”滴度可增高。影像学检查无异常改变。早期可以应用青霉素和激素治疗治疗，但不能缩短舞蹈病的自然病程。

17.3神经棘红细胞病

神经棘红细胞病是一种伴随中枢神经系统和周围神经损害的隐性遗传性疾病，其特征为进行性神经退行性变，伴舞蹈样动作及棘形红细胞增增多。根据遗传方式分为常染色体隐性或显性遗传的舞蹈病棘形红细胞增增多增多症，以及 X连锁Mcleod综合征两种类型。临床表现与亨廷顿病有许多共同特点。此症多于15～35岁、以肢体和躯干的舞蹈以及口面运动障碍开始发病，也可以出现肌张力不全和帕金森综合征的表现，常合并周围神经病。运动障碍持续进行导致病残，于50～70岁死亡。患者可以出现严重的行为障碍和情绪改变，但痴呆不明显。头颅CT检查显示纹状体萎缩，特别是尾状核头部萎缩最明显。血涂片检查发现外周血的红细胞为棘红细胞。血清肌酸磷酸激酶和乳酸脱氢酶含量可增高。肌电图和肌肉活检有神经原性肌萎缩。神经病理检查和亨廷顿病相似，尾状核和壳核萎缩，小细胞消失、大神经元保存，但没有泛素和亨廷素阳性的神经细胞核内包涵体。临床上，神经棘红细胞增增多增多增多症与亨廷顿病的区别是：隐性遗传、无明显痴呆、有周围神经病和神经元性肌萎缩、棘红细胞增增多、病理改变没有亨廷素阳性的神经细胞核内包涵体。

人体体表面积计算器 BMI指数计算及评价女性安全期计算器预产期计算器孕期体重增长正常值孕期用药安全性分级（FDA）五行八字成人血压评价体温水平评价糖尿病饮食建议临床生化常用单位换算基础代谢率计算补钠计算器补铁计算器处方常用拉丁文缩写速查药代动力学常用符号速查有效血浆渗透压计算器乙醇摄入量计算器

医学百科，马上计算！

17.4其他类型的舞蹈病

药物性迟发性运动障碍出现在精神病患者长期应用精神阻滞药后，最显著的动作累及口和舌，但手、腿、躯干和呼吸肌也可发生舞蹈手足徐动症，智能障碍仅出现在部分患者的晚期。此病的诊断主要依靠长期应用精神阻滞药的药物史。妊娠性、血管疾病、甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、狼疮抗凝固综合征、红细胞增多症可以出现舞蹈症表现，这些疾病均存在相应的内科表现，注意观察相关的内科症状其鉴别诊断不困难。

18亨廷顿病的治疗

目前没有任何药物可以改变亨廷顿病的自然病程，但可以采取措施改善临床症状、减少舞蹈样动作。治疗集中在对心理与神经征候两方面的症状治疗，同时进行必要的支持治疗。要让患者及可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。

亨廷顿病患者脑内γ氨酪酸（GABA）减少，胆堿能活动受抑制，而多巴胺活动过度，可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂。

18.1对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂

丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙嗪、奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体。苯酰胺类药物如硫必利（泰必利）有抗多巴胺能的作用，3次/d，100mg/次。

18.2提高胆堿的含量

毒扁豆碱抑制中枢胆堿酯酶的活性，阻止胆堿的降解，可改善舞蹈样运动。

18.3增加中枢神经系统的γ氨酪酸（GABA）含量

异烟肼是γ氨基丁酸转移酶的抑制剂，可能使中枢的γ氨酪酸（GABA）含量升高，使有些患者有轻到中度的进步。一般剂量为10～20mg/kg，每一疗程用药时间4个月～1年；同时应用维生素B6效果更好。

18.4痴呆症状治疗

目前还没有很好的药物。但精神症状通过药物治疗可以获得改善。可用阿米替林、多塞平（多虑平）改善患者的抑郁症状。对暴躁和愤怒暴发时可用氟哌啶醇和碳酸锂联合治疗。

18.5神经细胞移植或胚胎纹状体组织的移植

尚处于探索之中，是否有效还不能确定。

18.6其他治疗

可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等。抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

19预后

亨廷顿病通常持续10～20年，病后15～16年死亡，女性患者病程较长。

20亨廷顿病的预防

尚无阻止或延迟亨廷顿病发展的方法，可对心理与神经两方面的症状同时进行必要的支持治疗。要帮助患者及家族中其他可能得病者树立信心，相互帮助，建成富有乐观主义的家庭。对于自理生活困难者，加强护理，注意营养，防止压疮等并发症。

21相关药品

氧、甘油、谷氨酸、蛋氨酸、葡萄糖、左旋多巴、γ氨酪酸、多巴胺、氟哌啶醇、氯丙嗪、奋乃静、硫必利、异烟肼、阿米替林、多塞平、碳酸锂

22相关检查

三、疾病的名词解释

疾病可分为传染性疾病和非传染性疾病。心里感到不适如火，人就得病了。由自体内遗传系统存在疾病基因或环境刺激因素等的作用下引发或诱发生命机能发生有害改变。引发代谢、功能、结构、空间、大小的变化，表现为症状、体征和行为的异常，称之疾病。

疾病也可通过药物或手术来减轻或消除。普通疾病的诊断治疗常见而容易，人类遗传病是由受精卵或母体受到环境或遗传等的影响，引起的下一代的基因组发生有害改变产生的疾病。称之遗传病，近亲或有血缘关系的夫妇也会生下遗传病患者。

扩展资料：

疾病种类很多，按世界卫生组织1978年颁布的《疾病分类与手术名称》第九版(ICD-9)记载的疾病名称就有上万个，新的疾病还在发现中。获得性免疫缺陷综合征就是1981年发现后补进去的，起初归在免疫缺陷病中，后又改放到病毒引起的疾病中。人类的疾病，概略说来有下述两大类。

传染性疾病

由于病原体(如病毒、立克次氏体、细菌、原虫、蠕虫、节肢动物等)(不包括真菌)均具有繁殖能力，可以在人群中从一个宿主通过一定途径传播到另一个宿主，使之产生同样的疾病，故称可传染性疾病，简称传染病。

此种疾病在人群大量传播时则称为瘟疫。烈性传染病的瘟疫常可造成人员大批死亡。21世纪，发达国家的死因分析中传染病仅占1%以下，中国约为5%。

非传染性疾病

由环境或遗传引起的受精卵形成前或形成过程中遗传物质发生改变造成的疾病。近亲或有血缘关系的夫妇也会生下遗传病患者。遗传病很难得到满意的医学服务。

在增长年龄的正常退化和老年性疾病引起的退化之间很难划出一条清楚的界线。老年人最常发生问题的部位是心脏、血管和关节。老年人的抵抗力减退，容易发生感染、创伤（见老年人医学特征）。

参考资料：百度百科——疾病

四、国家列明的25种重大疾病是什么

25种重大疾病如下：

1、恶性肿瘤

指恶性细胞不受控制的进行性增长和扩散，浸润和破坏周围正常组织，可以经血管、淋巴管和体腔扩散转移到身体其它部位的疾病。

2、急性心肌梗塞

指因冠状动脉阻塞导致的相应区域供血不足造成部分心肌坏死。

3、脑中风后遗症

指因脑血管的突发病变引起脑血管出血、栓塞或梗塞，并导致神经系统永久性的功能障碍。

4、重大器官移植术或造血干细胞移植术

1）重大器官移植术指因相应器官功能衰竭，已经实施了肾脏、肝脏、心脏或肺脏的异体移植手术。

2）造血干细胞移植术指因造血功能损害或造血系统恶性肿瘤，已经实施了造血干细胞（包括骨髓造血干细胞、外周血造血干细胞和脐血造血干细胞）的异体移植手术。

5、冠状动脉搭桥术

指为治疗严重的冠心病，实际实施了开胸进行的冠状动脉血管旁路移植的手术。冠状动脉支架植入术、心导管球囊扩张术、激光射频技术及其它非开胸的介入手术、腔镜手术不在保障范围内。冠心病通俗将就是心绞痛、心肌梗塞、心肌硬化等具体的症状表现的统称

6、终末期肾病

终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期）：指双肾功能慢性不可逆性衰竭，达到尿毒症期，经诊断后已经进行了至少90天的规律性透析治疗或实施了肾脏移植手术。

7、多个肢体缺失

指因疾病或意外伤害导致两个或两个以上肢体自腕关节或踝关节近端（靠近躯干端）以上完全性断离。

8、急性或亚急性重症肝炎

指因肝炎病毒感染引起肝脏组织弥漫性坏死，导致急性肝功能衰竭，且经血清学或病毒学检查证实，并须满足下列全部条件：

（1）重度黄疸或黄疸迅速加重；

（2）肝性脑病；

（3）B超或其它影像学检查显示肝脏体积急速萎缩；

（4）肝功能指标进行性恶化。

9、良性脑肿瘤

指脑的良性肿瘤，已经引起颅内压增高，临床表现为视神经乳头水肿、精神症状、癫痫及运动感觉障碍等，并危及生命。须由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检查（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查证实，并须满足下列至少一项条件：

（1）实际实施了开颅进行的脑肿瘤完全切除或部分切除的手术；

（2）实际实施了对脑肿瘤进行的放射治疗。

脑垂体瘤、脑囊肿、脑血管性疾病不在保障范围内。

10、慢性肝功能衰竭失代偿期

指因慢性肝脏疾病导致肝功能衰竭

因酗酒或药物滥用导致的肝功能衰竭不在保障范围内。

11、脑炎后遗症或脑膜炎后遗症

指因患脑炎或脑膜炎导致的神经系统永久性的功能障碍。

12、深度昏迷

指因疾病或意外伤害导致意识丧失,对外界刺激和体内需求均无反应,昏迷程度按照格拉斯哥昏迷分级（Glasgowcomascale）结果为5分或5分以下，且已经持续使用呼吸机及其它生命维持系统96小时以上。

因酗酒或药物滥用导致的深度昏迷不在保障范围内。

13、双耳失聪

指因疾病或意外伤害导致双耳听力永久不可逆(见9.20)性丧失，在500赫兹、1000赫兹和2000赫兹语音频率下，平均听阈大于90分贝，且经纯音听力测试、声导抗检测或听觉诱发电位检测等证实。

14、双目失明

指因疾病或意外伤害导致双眼视力永久不可逆性丧失

15、瘫痪

指因疾病或意外伤害导致两肢或两肢以上肢体机能永久完全丧失。肢体机能永久完全丧失，指疾病确诊180天后或意外伤害发生180天后，每肢三大关节中的两大关节仍然完全僵硬，或不能随意识活动。

16、心脏瓣膜手术

指为治疗心脏瓣膜疾病，实际实施了开胸进行的心脏瓣膜置换或修复的手术。

17、严重阿尔茨海默病

指因大脑进行性、不可逆性改变导致智能严重衰退或丧失，临床表现为明显的认知能力障碍、行为异常和社交能力减退，其日常生活必须持续受到他人监护。

须由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检查（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查证实，且自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上。神经官能症和精神疾病不在保障范围内。

18、严重脑损伤

指因头部遭受机械性外力，引起脑重要部位损伤，导致神经系统永久性的功能障碍。须由头颅断层扫描（CT）、核磁共振检查（MRI）或正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查证实。

19、严重帕金森病

是一种中枢神经系统的退行性疾病，临床表现为震颤麻痹、共济失调等。

继发性帕金森综合征不在保障范围内。

20、严重Ⅲ度烧伤

指烧伤程度为Ⅲ度，且Ⅲ度烧伤的面积达到全身体表面积的20％或20％以上。体表面积根据《中国新九分法》计算。

21、严重原发性肺动脉高压

指不明原因的肺动脉压力持续性增高，进行性发展而导致的慢性疾病，已经造成永久不可逆性的体力活动能力受限，达到美国纽约心脏病学会心功能状态分级IV级，且静息状态下肺动脉平均压超过30mmHg。

22、严重运动神经元病

是一组中枢神经系统运动神经元的进行性变性疾病，包括进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹症、原发性侧索硬化症、肌萎缩性侧索硬化症。须满足自主生活能力完全丧失，无法独立完成六项基本日常生活活动中的三项或三项以上的条件。

23、语言能力丧失：

指因疾病或意外伤害导致完全丧失语言能力，经过积极治疗至少12个月（声带完全切除不受此时间限制），仍无法通过现有医疗手段恢复。精神心理因素所致的语言能力丧失不在保障范围内。

24、重型再生障碍性贫血

指因骨髓造血功能慢性持续性衰竭导致的贫血、中性粒细胞减少及血小板减少

25、主动脉手术

指为治疗主动脉疾病，实际实施了开胸或开腹进行的切除、置换、修补病损主动脉血管的手术。主动脉指胸主动脉和腹主动脉，不包括胸主动脉和腹主动脉的分支血管。动脉内血管成形术不在保障范围内。

扩展资料：

保监会规定的25种重大疾病，也不是确诊就能给付保险金的，具体还要细看条款，例如：脑中风后遗症、脑炎后遗症或脑膜炎后遗症、瘫痪、严重脑损伤疾病确诊180天后，仍遗留障碍才能理赔；终末期肾病经诊断后已经进行了至少90天的规律性透析治疗或实施了肾脏移植手术才能理赔。

前六大重大疾病为：癌症，急性心肌梗塞，脑中风后遗症，重大器官移植术或造血干细胞移植术，冠状动脉搭桥手术，终末期肾病。

根据保监会发布的《中国人身保险业重大疾病经验发生率表（2006-2010）编制报告》（简称为《发生率表》）可以发现，前6种常见重疾的发生率在较多年龄段的重大疾病发生率中占比为60%-90%，最高的占比达94.5%。

通过《发生率表》的数据可以发现，以《2013年卫生统计年鉴》中，全国2010年预期寿命，男性为72岁、女性为78岁来计算，男性在72岁期间“至少罹患25种重疾的1种”的概率在44.32%，而女性在0-78岁之间，罹患一种重疾的概率为46.81%。

此外，男性25种重疾险最高致死率年龄为59岁，致死率超60%的年龄为49-78岁；而女性最高致死率年龄为57岁，致死率超60%的年龄为45-72岁。

在各家的重大疾病保险保费中，癌症的风险保费占比通常会在60%以上，在实际的重疾险理赔种，癌症的理赔占比也在60%-70%之间。

如果，加上心脏病（心肌梗塞）和脑中风等扩展到6种疾病，可以占保险公司理赔的80%以上，如果进一步扩展到25种，基本上可以占到重疾理赔的90%。

参考资料来源：百度百科-重大疾病保险