咖啡斑和神经性纤维瘤的区别(神经纤维瘤病简介)

一、神经纤维瘤病简介

神经纤维瘤是指神经纤维瘤病。通常情况下，神经纤维瘤病的六大症状是皮肤症状、神经症状、眼部症状、肿瘤症状、丛状神经纤维瘤以及内脏症状。具体分析如下：

1.皮肤症状：患者出现大小不等、边缘清晰的牛奶咖啡斑疹，随年龄的增长逐渐变大，颜色由浅变深，数量增多，好发于躯干非暴露部位，形状大小不一，边缘不整齐，不会高出皮肤表面。

2.神经症状：部分患者可伴有神经系统病变，主要有由肿瘤压迫引起，表现为智能减退、记忆障碍及癫痫发作等，可合并脊柱畸形、脊髓膨胀出和脊髓空洞症，从而导致脊柱正常生理曲度改变、脊椎疼痛等症状。

3.眼部症状：患者可表现为上睑纤维软瘤、眼眶肿块、突眼搏动、眼底灰白色肿瘤，视乳

头前凸，患有视神经胶质瘤的患者还可出现突眼和视力丧失。

4.肿瘤症状：患者可能会出现各种良恶性肿瘤，如视神经胶质瘤、皮肤神经纤维瘤体等，分布于躯干、四肢等，无疼痛感，位于浅表神经的可能会出现疼痛。

5.丛状神经纤维瘤：是两个或两个以上的皮肤的神经纤维瘤，或者丛状的皮肤神经纤维瘤，表现为皮肤表面增厚、色素加深等。

6.内脏症状：生长于胸腔、纵隔、腹腔或盆腔的神经纤维瘤可引起内脏症状，其中消化道受累可引起胃肠出血或梗阻，还可引起内分泌异常。

1、神经纤维瘤1型

神经纤维瘤1型属于典型的常见神经纤维瘤，患者常常表现为皮下出现无痛性的结节，且还会伴随有牛奶咖啡斑的出现。患者的虹膜还有可能出现淡黄色的结节，但是一般不会对患者造成不适症状，仅有少部分的神经纤维瘤1型患者出现有皮肤疼痛或智力、记忆力下降的症状。

2、神经纤维瘤2型

神经纤维瘤2型较之1型来说要严重的多，一方面，该类神经纤维瘤会对患者产生双侧的听神经瘤，导致患者出现明显耳鸣，最后可以逐渐演化成为听力下降，对患者的身体健康和生活质量有着极大的危害。另一方面，神经纤维瘤2型一旦生长在患者的脑内，随着肿瘤生长逐渐变大，将会压迫到患者的脑内神经，使得患者的颅内压增高，出现恶心、头疼和呕吐等颅内压增高现象，还有可能会造成患者的癫痫大发作，严重时可导致患者的意识丧失、昏迷休克等，十分危险。

1、患病原因不同：神经性纤维瘤是一种染色体显性遗传病，是由于基因突变、异位等缺陷导致的疾病。发病率很低，发病率大约为1/3000~1/4000，可分为1型和2型神经纤维瘤病。而咖啡斑则大多是遗传因素导致的，属于先天性皮肤病。

2、临床表现不同：神经性纤维瘤主要是一种突起于皮肤的肿瘤，大多分布于真皮或皮下等浅表部位，也有位于内脏和各神经系统等任意部位，为大小不一的缓慢生长的无毒性结节或肿块，部分瘤体界限不清。而咖啡斑主要为不突起于皮肤的色素沉着，通常为淡褐色、棕褐色至暗褐色斑片，表面光滑平整，形状及数目大小不一。

3、治疗方式不同：神经纤维瘤目前主要还是采取手术切除的方式。这种疾病无法彻底治愈，主要以缓解症状和抑制病情发展为主情发展为主。

二、神经纤维瘤的症状表现有哪些

其临床表现具体如下：

1、神经纤维瘤多见于青年人，生长缓慢。

2、口腔内较少见。

3、颜面部神经纤维瘤的临床表现主要是表面皮肤呈大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。

4、扪诊时，皮肤内有多发性瘤结节，质较硬。

5、多发性瘤结节可沿皮下神经分布，呈念珠状，也可呈丛状，如来自感觉神经，可有明显触痛。

6、沿着神经分布的区域内，有时有结缔组织呈异位增生，皮肤松弛或折叠下垂，遮盖眼部，发生功能障碍，面部畸形。

7、肿瘤质地柔软，虽瘤内血供丰富，但一般不能压缩。

8、邻近的骨受侵犯时，可引起畸形。

9、头面部多发性神经纤维瘤还可伴先天性枕骨缺损。

10、神经纤维瘤病有遗传倾向，为常染色体显性遗传。因此患者家属，特别是直系家属最好进行全身检查，才能确定是否有家族史。

1、遗传因素

由于神经纤维瘤具有一定的遗传性，如果直系亲属患有该疾病，会增加其后代患病的概率。对于遗传因素所引起的神经纤维瘤，可以通过手术切除的方式进行治疗。

2、物理因素

如果长时间处于放射线较强的环境中，会对体内的神经纤维造成损伤，进而引发神经纤维瘤。对于物理因素所引起的神经纤维瘤，可以通过放射治疗的方式进行改善。

3、化学因素

如果长时间接触甲醛、苯等有毒物质，会对人体的神经纤维造成损伤，进而引发神经纤维瘤。对于化学因素所引起的神经纤维瘤，需要及时前往医院，在医生的指导下使用相应的药物进行治疗，比如甲醛溶液、乙酸乙酯溶液等。

除此之外，还有可能是外伤、感染等原因引起

三、直击灵魂的疾病——神经纤维瘤

神经纤维瘤是一种比较常见但是很严重的皮肤病，它对患者的健康的损害是很大的，所以一旦发现其病症，就要及时确诊，积极治疗，那么神经纤维瘤有哪些主要类型呢?下面将为大家做出详细的介绍。

神经纤维瘤的主要类型：

1、多发性神经纤维瘤：多发性神经纤维瘤的损害呈多发性，多者可达数百个，全身各处都可生长。皮损的大小不一，小的如豆粒、乳头大小，大的可如鸡蛋大小，生长缓慢。大的多突出于体表，也可成片、成块的生长，还可导致皮肤和皮下层肥厚、下垂、起褶，呈橡皮状。肿瘤往往比较柔软，无触痛，还可出现不同程度的色素沉着。本病一般自幼年开始发病，也可能是先天性因素引起的，部分患者会伴有智力迟钝以及某些器官畸形。如果肿瘤经常受压迫或摩擦，还有恶变的可能，所以如果是较大的肿瘤，应及时进行手术切除。

2、局部神经纤维瘤：局部神经纤维瘤多单发，也可为数个瘤体沿神经干生长，腋窝，肘侧和颊部等处都是常见的发病部位。瘤体开始时为硬结，可逐渐增大，结节的表面光滑，不与皮肤粘连，质地较坚硬。当肿瘤挤压到神经的时候还会引起自发痛、麻木、触痛、感觉过敏或迟钝等症状。这些改变的范围与该神经干支配区域基本一致。

神经纤维瘤的诊断标准：

神经纤维瘤的诊断标准主要是它的典型表现以及组织病理检查为依据。本病的早期表现是皮肤出现咖啡色斑，而且多在幼年发病，如果损害的数目超过5块，则提示可能患有本病。到了中期，浅表神经丛的神经纤维瘤的症状是其损害为可推动的珍珠结节，患者自觉有明显的疼痛或压痛。到了晚期可引起内脏损害，其严重度与皮损不相关，容易导致智力减退、癫痫、骨损害或是出现胃肠道、泌尿道、内分泌系统的病症。神经纤维瘤的病理改变是表皮内DOPA阳性反应，黑素细胞增加，角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示的切面呈灰白色，质地比较坚韧，界限明显，有神经鞘细胞和神经，但没有包膜。

神经纤维瘤的病因：

神经纤维瘤的病因目前还不是十分明确，一般认为它源于神经外胚叶性肿瘤，是一种分化较低的神经鞘瘤。本病即可单独出现，也可以是Recklin Chausen氏病全身症状的一部分，如果是后者，则常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑，属于一种先天畸形，多具有家族性，患者年龄较轻，病程较长。多无被膜，即使有也不完整。而且肿瘤内可见神经组织的各种成分增生，主要是神经鞘细胞的增生。瘤组织内除有大量纤维组织增生外，还可见大小不等的血管以及条索状的粗大神经。

经过上面的总结我们可以看出，患了神经纤维瘤一定要及时治疗，不然会引发上述并发症。得了神经纤维瘤怎么治疗？

在这个疾病的治疗当中患者是可以采用中药进行治疗的，中药纤瘤康复散的要想是比较温和的，对患者的身体不会产生副作用，而且会全面的调节患者的内分泌，这样就可以增强患者机体血液循环，滋阴调肝，而且还可以软坚散结、消除肿块瘀阻，对于这个疾病的治疗是可以标本兼治的。

四、何谓神经纤维瘤

1、神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。

2、主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。