费尔蒂综合征后期(felty典型的三联征)

一、Feity综合征临床表现

你写错了，不是Feity综合征，而是Felty综合征。

Felty综合征又称为关节炎-粒细胞减少-脾大综合征、类风湿性关节炎-脾大综合征、感染性关节炎。其病因不明，可能为自身免疫性疾病。1924年Flety首先报道成人慢性类风湿性关节炎合并粒细胞减少及脾肿大，此后屡见报道，遂将具备上述三大主征的疾患称为Flety综合征。

临床表现：

本病为类风湿性关节炎的特殊类型，常于关节炎数月甚至数年后出现典型症状，可有：

1.全身不适、发热、疲倦、厌食、消瘦。

2.皮肤暴露处出现棕色色素沉着，甚呈黑色。

3.皮肤或粘膜溃疡，尤小腿溃疡。

4.脾肿大，个别呈巨脾。

5.部分患者全身淋巴结肿大、紫瘢和反复感染。

二、Felty综合征检查,Felty综合征如何诊断鉴别

费尔蒂综合征是类风湿关节炎的一种特殊类型，相对罕见，其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少，与普通型类风湿关节炎不同。临床表现常见的是关节肿痛、畸形等关节症状，而且多合并感染。该病以药物治疗为主，必要时可行手术治疗，但不能完全治愈，常因继发感染而预后不佳。

典型症状

关节表现

表现与典型的类风湿关节炎无明显区别，通常是从手指近端指间关节、掌指关节等小关节开始起病，逐渐表现为对称性多个关节受累，最终产生关节炎症性改变，如晨僵、疼痛、畸形等。但费尔蒂综合征的关节症状比一般的类风湿关节炎严重，多有骨侵蚀和畸形。

白细胞减少

主要表现为中性粒细胞绝对和相对减少，程度不一，可从轻度减少到完全消失。

脾肿大

脾脏大小相差较大，有些患者可刚触及，有些患者会产生巨脾。

继发感染

由于长期粒细胞的缺乏，绝大多数患者会有一处以上的继发感染，以呼吸道和皮肤感染多见，致病菌常见葡萄球菌、链球菌和革兰阴性菌。感染可能与患者粒细胞减少相关，但感染严重程度与粒细胞减少程度无明显关系。

关节外症状

一般在关节症状之后，数年或数十年后出现。可表现为体重减轻、皮肤棕色色素沉着、周围神经炎、心包炎、淋巴结肿大等。

其他症状

轻度肝脏肿大

轻度肝大常见，约四分之一的患者可能出现碱性磷酸酶和转氨酶升高，肝脏组织学可表现为特殊的结节性再生性增生，虽然也有轻度门脉纤维化或淋巴细胞和浆细胞浸润，但不具有典型肝硬化的特征，门微静脉闭塞可减少门脉血流，导致萎缩和再生结节形成、门脉高压以及消化道出血。

并发症

出血

费尔蒂综合征患者可能会由于血小板减少而导致出血，其次，少数患者会伴有肝结节性再生性增殖，此类疾病常会合并有门静脉高压、食管静脉曲张，而导致静脉大出血。

大颗粒淋巴细胞白血病

该病患者外周血中CD3+/CD8+大颗粒淋巴细胞有显著增加的克隆性表达，常与大颗粒淋巴细胞白血病伴发。