纤维肉瘤的死亡率(骨纤维瘤是什么引起的)

一、骨原性肉瘤的基本特征

骨源性肉瘤真正的发病因素还不够清楚。据认为与创伤，包括外伤及放射性损伤有关，特别是后者还专有放射后骨肉瘤的特定名称。

骨源性肉瘤的诊断主要靠X线、CT，应列为诊断的基本信息。

骨源性肉瘤X线的基本特征为：软组织阴影伴有骨破坏，呈不规则透射阴影;有时有骨质反应性增生及钙化斑医学教|育网搜集整理、块出现;牙在肿瘤中多呈漂浮状。除此外不同的骨肉瘤还可具有不同的特殊性表现。

成骨性骨肉瘤的骨质增殖，密度较高。新生细小的骨刺由骨密质伸向外围，可呈典型的日光放射状排列;溶骨性骨肉瘤的骨质呈不规则破坏，由内向外。由于破坏迅速，使骨膜反应性新生骨不易产生，故X线征象可能为不规则、囊样，并可合并病理性骨折。

临床上应注意的是早期的骨肉瘤可表现为某些牙出现对称性的牙周间隙增宽，如患者伴有疼痛不适等症状时应予高度警惕。

软骨肉瘤有时也可表现如骨肉瘤的日光放射状。由于软骨基质的钙化和骨化医学教|育网搜集整理，在透射区内有时可含有一定数量的钙化斑点，其周缘不甚规则。

软骨肉瘤的早期也可在有关牙出现对称性牙周间隙增宽的征象。

骨纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤的X线表现则无特异性，主要为溶骨性病损，极少困反应性增生而出现致密度变化。

为了排除远处转移，对具有血循转移可能的患者还应常规行胸部X线或CT检查;有条件的单位还可行ECT检查以确定有无远处转移。

骨源性肉瘤应与骨髓炎鉴别。骨髓炎通常有炎症病史，有时还有病灶存在。X线除骨质破坏有死骨外常有骨膜反应性增生，后一点千万要警惕与成骨性骨肉瘤相鉴别。

骨源性肉瘤还应与牙源性肉瘤及其他颌骨中心性病变，如中央性颌骨癌、朗格汉斯细胞病等相鉴别。这些病变的X线表现除具有中心性破坏特点外，更多还具有牙源性肿瘤特别是囊性病损的特征，可作为鉴别参考。最后的鉴别则常常还要依靠病理活检才能确定。

二、纤维肉瘤简介

目录 1拼音 2英文参考 3概述 4治疗措施 5病理改变 6临床表现 7治疗措施 8病理改变 9临床表现 10辅助检查 11鉴别诊断附： 1治疗纤维肉瘤的中成药 2纤维肉瘤相关药物 1拼音

xiān wéi ròu liú

2英文参考

fibrosara

3概述

骨纤维肉瘤（fibrosara of bone）为较少见的骨恶性肿瘤。一般起源于非成骨的间叶组织及骨内膜，可分为中央型和周围型。前者由髓内发生，最后可穿破骨皮质，侵入软组织。后者系由骨膜发生，经过直接蔓延侵入毗邻的骨皮质，后者较前者更为少见。

4治疗措施

一般主要采用手术治疗，依肿瘤范围和临床生物行为的不同，可作局部大块切除，节段切除，截肢或关节解脱术。分化差的肿瘤预后极差，因局部手术治疗不能取得预期的效果。

5病理改变

大体所见分化好的肿瘤呈灰白色，质地坚硬，切面有纤维条索排列成漩涡状或成束状，很少见有丝分裂，而分化差的骨纤维肉瘤，细胞较小，成圆形或椭圆形，大小不一，见有核分裂现象，间质中胶原纤维少，核染色过深，多核，或核变形。要注意的是在作出骨的纤维肉瘤诊断以前，尚需除外转移性类肉瘤癌的可能性。尤其是来源于肾脏。

6临床表现

虽可发生于任何年龄，但以成年人常见，男女之比为2∶1，好发于四肢长骨的干骺或骨干部，以股骨及胫骨为多。

主要症状为疼痛，由轻渐重。周围型早期可仅有局部肿块，以后才出现疼痛，中央型发生病理骨折时症状加剧。中央型恶性程度高，常发生血行转移，周围型恶性程度低，很少转移。

X线表现中央型纤维肉瘤主要破坏松质骨，X线表现以局灶性透亮区为主，其中无成骨现象。边缘参差不齐。中间偶可有散在小钙化点，邻近骨皮质局限变薄，轻度膨胀，虽常被穿破，然多无骨膜反应，有些病例，病变范围较广，骨小梁排列紊乱夹杂有骨质破坏的小斑点状透光区，分布弥散，偶有少量骨膜新骨形成。周围型肿瘤常位于软组织中，呈圆形或卵圆形阴影，密度较肌肉影略离，肿块中可出现少量均匀钙化点。

7治疗措施

广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤。可适用于有选择Ⅱ—Ⅳ级纤维肉瘤的病例，在这些选择性病例中，肿瘤的部位和扩张程度允许进行相当广泛的切除。纤维肉瘤的多数病例，尤其是Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤，需要行截肢术。由于手术时，肿瘤在骨上已相当扩张（缺乏症状，手术时机已晚），并且术后残肢复发率高，因此必须谨慎地确定截肢部位，可参考动脉造影、骨扫描、CT、MRI，截肢部位必须远离肿瘤部位。例如，当纤维肉瘤位于股骨时，截肢部位必须很高，有时需要进行髋关节离断或髂腹间离断术。纤维肉瘤的截肢部位常比骨肉瘤的高。

纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者。术前化疗没有显著效果，不常规使用。术后可行周期性联合化疗，化疗方案为骨肉瘤的化疗方案，可在高危病例和年龄患者中进行尝试。

手术切除肺部转移瘤是需要和适宜的。

8病理改变

1.肉眼所见在分化和胶原化较好的标本中，纤维肉瘤的组织致密，呈白色，相当坚硬。在分化较差的标本中，由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰富，所以肿瘤组织较软、液化、充血，颜色可从白到粉红到灰色，外观可呈实质性或明显的髓样，常有出血、坏死或囊性区域，有时存在粘液样区域。

2.镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级，这种分级不明确，有主观性，但分级与预后和治疗有关。

Ⅰ级纤维肉瘤：是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多，核更丰满，染色稍微过深，多形性较明显，有一些有丝分裂像，胶原纤维丰富。

Ⅱ级纤维肉瘤：肿瘤组织致密、均匀，以成束和水流样的结构为特征，典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富，体积相对大，为梭形。细胞核丰满，着色深，多形性较小，有丝分裂像常见，可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少，嗜银网状组织丰富而弥漫，几乎环绕所有细胞，有时，纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞，将其包埋。血管相对丰富，有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。

Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤：胶原纤维稀少，排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位，而以细胞为主。细胞大，多形性明显。核着色过深，有异形性，偶有畸形或多个核。有丝分裂像多，且不规则。血管可呈空洞状，血管壁不连续。

在纤维肉瘤的各级中，可有良性（反应性）多核巨细胞和炎性细胞浸润，尤其是淋巴细胞的侵润。

9临床表现

发病率低，至少比骨肉瘤的发病率低10倍。无明显性别差异，或仅轻微偏重于男性。可发生在任何年龄段，在15～60岁之间的分布没有什么差别，发生在青春期前为个别病例。

好发于以下部位，按顺序排列为股骨远端、胫骨近端、股骨近端、肱骨近端及骨盆，约50%的病例发生在膝关节周围，20%在四肢骨近端，20%在躯干骨，很少在手足骨。

在长骨，一般位于到骨干的一端或干骺端；在成人常侵及骨骺，纯粹定位于骨干者少见。

多发的纤维肉瘤罕见，其一般位于同一肢体的一块或多块骨。同时位于骨和软组织中，或先后发生的多发纤维肉瘤同样罕见。

疼痛是主要症状。在低度恶性的纤维肉瘤中，肿胀轻且晚，有时无肿胀，但当纤维肉瘤侵袭性较强时，肿胀则较早出现。纤维肉瘤的病理性骨折多见。

10辅助检查

X线所见以溶骨性病变为主，严格讲，无任何肿瘤性成骨。其影像变化大，无明显特征。其溶骨范围较大，边界模糊，皮质骨断裂，侵入软组织中，骨膜的骨反应少或无。在一些病例中，纤维肉瘤可穿透松质骨和皮质骨，产生“虫蚀状”影像，溶骨区少且融合。

11鉴别诊断

纤维肉瘤的影像学诊断最多只是一种假设，因为纤维肉瘤的影像类似于成人的所有原发或转移的恶性溶骨性肿瘤的影像。

纤维肉瘤的诊断必须依靠病理。在组织学上，Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别，但在纤维肉瘤中，细胞核更多、更大、更丰满，染色轻度过深及明显的多形性，有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。纤维肉瘤与良性病变，如组织细胞纤维瘤或纤维结构不良的组织学区别较容易，除了没有恶性肿瘤的特点外，组织细胞纤维瘤具有更明显的涡旋样结构，有含铁血黄素和巨细胞，偶有泡沫细胞；纤维结构不良成束较少，含有特征性的编织骨岛。

治疗纤维肉瘤的中成药小金丸

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更多治疗纤维肉瘤的中成药

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三、诊断鉴别骨纤维肉瘤有什么注意事项

1、一是骨原发恶性纤维组织细胞瘤纤维肉瘤主要为单纯肿瘤性成纤维细胞成分，但恶性纤维组织细胞瘤的特点是除存在肿瘤性成纤维细胞外还同时有肿瘤性组织细胞，后一种成分异形性显著，分化更差。

2、二是骨原发平滑肌肉瘤(LMS)与横纹肌肉瘤(RMS)这两种肿瘤多见于软组织，原发于骨极为少见，其外形均属梭形，但LMS细胞短肥，核更卵圆形，两端平齐如同雪茄烟，Massontrichrome特染肌原红染，而纤维肉瘤中胶原纤维为绿染可鉴别。

3、三是骨成纤维性纤维瘤分化较好的纤维肉瘤有时需与骨成纤维性纤维瘤鉴别，但前者仍可找到异形细胞及核分裂相，后者为良性肿瘤，虽然临床上显示局部侵袭性生物行为，但组织学上呈良性。

四、骨纤维肉瘤的诊断

骨纤维肉瘤的诊断要点为：

1.病变部分局部可出现疼痛、压痛、软组织肿块，生长缓慢，可发生病理性骨折。

2.本病多见于青壮年，好发于膝关节上下干骺端。

3.本病的X线摄片表现为：中央型者呈单个囊状破坏区，边缘不整齐，多数无骨膜反应。肿瘤在髓腔内生长者，可出现似尤文瘤的斑纹状透亮区。周围型者，可见软组织肿块影，骨皮质破坏；侵入髓腔可出现虫蚀样或骨缺损。

4.确诊需要作病理检查。