狼疮肾炎几年转尿毒症(女性狼疮性肾炎是怎样得来的)
一、狼疮肾炎的症状有哪些
SLE女性多见,男女之比为1∶13,但男女患者有同样高的肾脏受累率,平均发病年龄为27~29岁,85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病,可累及多个系统和脏器,临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现,结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查,则SLE100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照射、酗酒、应激、过度劳累或精神紧张等因素导致疾病发作或加重,也可因激素应用不当、减量过快或骤然停药而引起复发。每一次复发,都会使受累的脏器损害更为加重,甚至出现功能衰竭。
1.SLE的肾外表现
(1)一般症状:大多数患者可出现全身乏力、体重下降、消瘦的表现,90%的患者有发热,其中65%作为首发症状。热型不定,可为间歇热、弛张热、稽留热或慢性低热。40%可超过39℃,应注意是否因感染所致,特别是应用大剂量激素治疗的患者。
(2)皮肤黏膜损害:SLE的皮肤黏膜损害多种多样,发生率在80%以上。50%的病人可出现蝶形红斑,为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的水肿性红斑(鼻唇沟处无皮损),可有毛细血管扩张和鳞屑,渗出严重时可有水疱和痂皮。红斑消退后一般不留瘢痕。20%~30%的患者可出现盘状红斑,多位于暴露部位的皮肤,为环形、圆形或椭圆形的红色隆起斑片,表面可覆有鳞屑及角质栓,皮损消退后常留有瘢痕。蝶形红斑和盘状红斑均为SLE的特征性皮损,日光或紫外线照射会加重。35%~58%的SLE患者可有光过敏。50%~71%的患者可出现脱发,是SLE活动的敏感指标之一。约50%的患者可出现血管性皮肤病变,为小血管及毛细血管炎症或痉挛所致。包括网状青斑、血管炎性皮肤损害、雷诺现象、甲周红斑、荨麻疹样皮损、冻疮样狼疮样皮损及毛细血管扩张等。7%~14%的患者可出现黏膜糜烂或无痛性溃疡。
(3)关节和肌肉病变:约95%的患者可出现关节疼痛和关节炎,常见于四肢小关节。5%~10%的患者有无菌性股骨头坏死,多因长期、大量、不规则使用激素所致。半数患者有肌痛和肌病,甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。关节肌肉病变常与病情活动有关。
(4)肺和胸膜病变:28%~50%患者可出现胸膜炎、胸膜腔积液。积液多为黄色渗出液,以单核细胞为主,需与结核性胸膜炎鉴别。有认为,胸腔积液ANA≥1∶160,或胸腔积液/血清滴度≥1,或SM抗体阳性,有助于SLE胸腔积液的诊断。2.7%~10.1%有急性狼疮性肺炎,死亡率较高,主要死因是呼吸衰竭和肺栓塞。急性狼疮性肺炎缺氧症状较重,X线表现为双肺弥漫性斑点状阴影,以下肺野偏多,阴影变化大,大剂量激素治疗效果明显。
(5)心血管系统表现:50%~55%的SLE患者可合并有心脏病变,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜病变、心律失常和高血压。
(6)血液系统病变:50%~75%的患者出现正色素正细胞性贫血。可为自身免疫性溶血性贫血,部分与SLE的炎症、肾功能不全、失血、饮食失调、药物作用等有关。50%~60%的患者可出现白细胞减少,多在4.0×109/L以下。淋巴细胞减少症(<1.5×109/L)更多见于疾病活动期。20%~50%的患者可并发轻度的血小板减少,多在(50~150)×109/L,5%~10%的患者可少于50.0×109/L以下,是SLE病情活动的常见临床表现。此外,25%的SLE患者存在多种狼疮抗凝物质,如抗Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、凝血因子等,导致凝血功能异常。
(7)胃肠道症状:25%~50%的患者可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。30%的患者可有肝肿大和肝功能异常,少数有脾大。
(8)精神神经系统表现:50%~60%可出现神经精神病变,临床表现复杂多样。症状包括精神异常(如抑郁、躁狂、智能缺陷、精神错乱等)、癫痫、偏瘫、偏头痛、舞蹈病、外周神经炎及视网膜病变等。多数与狼疮病情活动有关,预后差,是SLE的重要死亡原因。
(9)其他:月经不规则、痛经,经量过多或过少。部分患者可有无痛性淋巴结肿大、腮腺肿大、结膜炎等。
2.SLE的肾脏表现患者出现肾脏损害时称为狼疮肾炎(LN)。大约70%的SLE有肾脏损害的临床表现。狼疮肾炎(LN)起病可隐袭也可急骤,症状可轻可重。狼疮性肾炎累及的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管损害的一系列症状,水肿很常见,1/6的患者在确诊时有肾功能不同程度的下降。按其临床症状可分以下几型:
(1)轻型:即无症状性血尿和(或)蛋白尿型,本型占30%~50%,临床较常见。临床表现为轻~中度蛋白尿和(或)血尿,而无水肿、高血压等,尿蛋白小于1g/d,肾功能正常。病理多为系膜增生型或局灶节段型狼疮性肾炎,预后良好。
(2)急性肾炎综合征型:较少见,临床表现如链球菌感染后急性肾炎,起病急,有一定程度血尿、蛋白尿、管型尿。可有水肿、高血压,偶可发生急性肾衰。
(3)急进性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似急进性肾小球肾炎。起病急骤,发展迅速,出现少尿甚至无尿,常有血尿、蛋白尿、管型尿,可有水肿,常无高血压或仅有轻度高血压,贫血和低蛋白血症。肾功能在短期内迅速恶化,数周或数月则发展至尿毒症。病理改变常为严重的弥漫增生型、新月体肾炎或有伴严重的血管炎。
(4)肾病综合征型:最常见,约占60%病人起病呈肾病综合征表现。即大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症,可有明显水肿,但不一定有血胆固醇升高。狼疮性肾炎的肾病综合征常有两种情况,一种单纯有肾病综合征的表现,血尿无或少,无高血压或仅有轻度高血压,此类型病变发展缓慢,肾功能在长时间保持稳定,病理多为膜型狼疮性肾炎。另一种除肾病综合征的症状外,伴有血尿、高血压和肾功能损害,如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症,病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
(5)慢性肾炎综合征型:表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程长,迁延不愈发展至尿毒症。病理常为弥漫增生型狼疮性肾炎。
(6)肾小管综合征型:少见,表现为慢性间质、小管损害,可出现夜尿增多、尿比重降低、高血压、尿酶增高、电解质酸碱平衡紊乱等。以远端肾小管损害多见,可出现完全性或不完全性肾小管酸中毒。此型常与其他类型合并存在。
临床“寂静”型:没有肾脏损害的任何症状、体征,尿液检查阴性,但肾脏病理显示有狼疮性肾炎。狼疮性肾炎的终末期,可发生尿毒症,此时患者的狼疮活动表现可不明显。
(7)抗磷脂抗体型:抗磷脂抗体阳性,临床上主要表现为大、小动静脉血栓及栓塞,血小板减低及流产倾向,可合并较大肾血管血栓栓塞,肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾功能衰竭。死亡率高于无此种抗体的病人。有报道此型中8.4%病人与溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜、恶性高血压相并存。
LN的诊断依据主要是SLE的明确诊断,典型的SLE诊断并不困难,常有多系统、多器官受累。但不典型或早期的SLE,易漏诊或误诊为其他疾病。
目前,SLE的诊断标准多采用1982年美国风湿病学会修订的SLE诊断标准,11项标准中符合4项或以上即可诊断。其敏感性和特异性都较高,分别为93.1%和96.4%。
该标准对一些早期、轻型或不典型的病例易漏诊,为了提高SLE诊断的敏感性,国内1982年也提出了一个诊断标准,即在美国标准的基础上增加了皮肤LBT检查和血清补体实验,血清补体如低于正常者有助于诊断SLE。其敏感性达97.5%,特异性为93.6%。
对狼疮性肾炎的诊断要注意两点。第一,凡诊断为SLE者,要注意有无肾脏病变存在,有条件者应行肾活检病理检查。第二,由于约6%的SLE患者,以肾脏损害为最先出现和唯一的临床表现,故凡有肾小球疾病表现者,均应注意是否为SLE所致。根据详细的病史询问、体格检查、实验室检查、病理学检查,对比SLE的诊断标准,常能作出正确诊断。
此外,尚应对SLE的临床活动性作出评估。
1.1988年Liang等提出了24项用于判断SLE病情活动的指标按其重要性排列如下:
(1)血管炎。
(2)高滴度的抗DNA抗体。
(3)胸膜炎。
(4)肌炎。
(5)皮疹。
(6)发热。
(7)血小板减少。
(8)白细胞降低。
(9)癫痫。
(10)管型尿。
(11)蛋白尿。
(12)低补体血症。
(13)脱发。
(14)精神异常。
(15)脑神经麻痹。
(16)脓尿。
(17)视力障碍。
(18)器质性脑病。
(19)血尿。
(20)心包炎。
(21)浆膜病变。
(22)关节炎。
(23)脑血管意外。
(24)狼疮性头痛。
但Liang等并未提出符合上述几项可判断为狼疮活动及活动度如何,而强调应该进行全面的综合评价。
2.1992年Bombardier等提出了SLE疾病活动指数(SLEDiseaseactivityindex,SLEDAI)作为评分标准用于判断SLE病情活动:
(1)癫痫发作。
(2)精神病变。
(3)器质性脑综合征。
(4)视力障碍。
(5)脑神经受损。
(6)狼疮性头痛。
(7)脑血管意外。
(8)血管炎。
(9)关节炎。
(10)肌炎。
(11)管型尿。
(12)血尿。
(13)蛋白尿。
(14)脓尿。
(15)新皮疹。
(16)脱发。
(17)黏膜溃疡。
(18)胸膜炎。
(19)心包炎。
(20)低补体血症。
(21)抗ds-DNA抗体效价升高。
(22)发热。
(23)血小板减少(<10×109/L)。
(24)白细胞减少(<3×109/L)。
其中(1)~(8)每项分别计8分;(9)~(14)每项分别计4分;(15)~(21)每项分别计2分;(22)~(24)每项分别计1分,累计分数即为SLEDAI。
二、狼疮性肾炎能治好吗
很多患者都十分关注这个问题。不过一般情况下,如果发现自己患有了狼疮性肾炎,只要及时进行治疗,就能够取得不错的治疗效果。早期发现的狼疮性肾炎也能取得很好的预后效果。现在对于狼疮性肾炎的发病原因没有明确的解释,下面我们就一起来具体看看狼疮性肾炎常识介绍。一、影响狼疮性肾炎预后的几点(1)肾脏病变类型:I型、Ⅱ型及V型预后良好,IV型预后最差。(2)病变活动程度:病变持续活动或反复活动者的预后较非活动病例差。(3)病因:病因不明者预后差,药物引起者停药后病变迅速好转,预后良好。二、早期针对性治疗是关键早期发现对于预后效果好,除此之外,在治疗过程中还应避免简单的对症治疗;单纯应用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,虽然预后有所改观,但不能解决反复发作的根本问题。北京恒安肾病网专家指出,狼疮性肾炎专家提醒,治疗应根据肾脏损伤的病理类型及活动性个体化,如微小病变型不需特殊治疗,只要给以控制全身表现的激素量及相应的中医用药即可,而弥漫增殖性肾炎应采用其他方式积极治疗,中西医结合联合治疗疗效见佳。三、专家谈狼疮性肾炎得了狼疮性肾炎会给患者带来严重的后果,所以早期狼疮性肾炎患者要选择规范方法积极治愈,晚期也要控制狼疮病情,延长患者生命,提高生命质量,及时发现肾损害并尽早治疗,这是非常重要的,另外,狼疮性肾炎中医认为,微化中药渗透疗法可以及时阻断肾脏纤维化,挽救受损伤的肾单位,使狼疮性肾炎患者重新恢复健康。所以,综上所述,可见治疗狼疮性肾炎一定要趁早。
三、狼疮性肾炎简介
目录 1拼音 2概述 3诊断 4治疗措施附: 1治疗狼疮性肾炎的中成药 2狼疮性肾炎相关药物 1拼音
láng chuāng xìng shèn yán
2概述狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
3诊断一、病史及症状
多见于中、青年女性,轻者为无症状蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,无水肿、高血压;多数病例可有蛋白尿、红白细胞尿、管型尿或呈肾病综合征表现,伴有浮肿、高血压或肾功能减退,夜尿增多较常见;少数病例起病急剧,肾功能迅速恶化。多数肾受累发生于发热、关节炎、皮疹等肾外表现之后,重型病例病变常迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织,并伴相应的临床表现。约1/4的病人以肾脏损害为首发表现。对于生育年龄妇女有肾脏疾病时应常规检查与本病有关的免疫血清学指标。本病诊断大多参照美国风湿病学会1982年制定的系统性红斑狼疮诊断标准。
二、体检发现
急性期发热较常见;多数病人有贫血貌;面部蝶形红斑为特征性改变。可伴有关节红肿、脱发、皮疹、心脏杂音或心包积液、肝脾肿大、淋巴结肿大及不同程度浮肿或胸腹水等。
三、辅助检查
(一)尿常规检查可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。
(二)多数有中度贫血,偶呈溶血性贫血、血白细胞下降,血小板多数少于100×109/L,血沉较快。
(三)免疫学检查:血清多种自身抗体阳性,γ球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症,尤其在活动期。血红斑狼疮细胞阳性,皮肤狼疮带试验阳性。
(四)重型活动性狼疮性肾炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。
(五)影象学检查:B超示双肾增大提示急性病变;部分病人合并肝、脾肿大或心包炎。
(六)肾活检可了解病理类型、病变活动性和决定治疗方案。以肾脏损害为首发表现的系统性红斑狼疮,肾活检有助于确诊。
四、鉴别诊断
以肾病综合征起病而无明显系统性红斑狼疮表现者,应排除原发性肾病综合征;伴有肺出血者应与Goodpasture综合征及小血管炎鉴别。
4治疗措施一、狼疮性肾炎的治疗基于临床表现、实验室和肾活检资料。对于轻症系统性红斑
狼疮(如仅有皮疹、低热或关节症状等)和免疫血清学检查异常,若尿检正常、肾活检显示肾小球正常或轻微病变者,酌情用非甾体类抗炎药改善症状,一般无需用糖皮质激素或细胞毒药物,密切追踪病情变化;若尿检异常、肾活检显示肾小球局灶节段性系膜增生伴有节段性坏死、新月体形成及局灶性肾小球硬化者,用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),酌情加用细胞毒药物或雷公藤制剂。
二、重型系统性红斑狼疮(如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、造血器官和其它脏器组织)伴急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征,肾活检显示弥漫增生性肾小球肾炎或新月体性肾炎,肾功能进行性减退时,应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗;或甲基强的松龙冲击治疗,每日1.0g,静点3~5日为一疗程,继以中等剂量的强的松维持,必要时7~10天后可重复一次,一般不超过3个疗程。当上述方法效果欠佳或病情较重时,可考虑血浆置换疗法;不能用CTX者可试用环胞霉素A、霉酚酸酯等。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析,使其渡过危险期,为药物治疗创造条件和争得时间。
三、表现为无症状蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮质激素,酌情加用细胞毒药物,雷公藤制剂与强的松合用亦有一定疗效;表现为无症状血尿者,可用雷公藤制剂(常规剂量或双倍剂量)或CTX治疗。有条件者最好根据肾脏病理类型选择用药。
四、呈肾病综合征者,但尿中红细胞不多,肾功能稳定,或肾活检显示膜型狼疮性
肾炎,应首选强的松0.8~1.0mg/kg.d,若2~4周后效果不佳时,加用CTX,若伴有肾功能减退,严重高血压,肾活检显示肾小球增生明显或发生病理类型转变时,则应给予标准激素治疗加CTX冲击治疗。
五、对于固定不变的蛋白尿而无系统性红斑狼疮表现者、或氮质血症而肾脏病理以
慢性病变为主者,一般不要长期用强的松和细胞毒类药物治疗。
六、终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。
七、一般治疗:包括休息、饮食、利尿、降血压、抗凝和防治各种并发症等,应根
据患者的病情参考原发性肾小球疾病的治疗。
八、中医中药辨证施治可提高疗效、减少症状和减少西药的副作用。
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环孢素胶囊四、狼疮性肾炎
平时要做到以下几点:(1)饮食;狼疮肾炎患者应摄取足够的营养,如蛋白质、维生素、矿物质,以清淡为宜。水份、盐份宜作适度限制。避免烟、酒或剌激性食物。骨质疏松可以使用维生素D。(2)运动:运动可以促进血液循环,增进心肺功能,保持肌肉、骨骼的韧性,对任何人都有助益,狼疮病人自不例外(散步\气功),不要过度疲劳,但关节发炎则不适宜活动。(3)避免日晒(4)预防感染:
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